腦小血管病是各種病因影響腦內小動脈、微動脈、毛細血管、微靜脈和小靜脈所導致的一系列臨床、影像及病理綜合征。腦小血管病起病隱匿，癥狀多樣，部分可急性發作，表現為急性腔隙性腦梗死和腦實質出血，后者主要包括高血壓性腦出血和腦淀粉樣血管病。該文從發病機制、臨床表現、影像學特征、治療手段等方面對急性腦小血管病研究進展進行總結，探討疾病的特點及臨床挑戰。
引用本文： 嚴玉穎, 吳波, 張舒婷. 急性腦小血管病的定義和臨床特征. 華西醫學, 2019, 34(10): 1091-1095. doi: 10.7507/1002-0179.201909192 復制
腦小血管病是一組常見的腦血管疾病，隨著神經影像的發展，其發病機制、臨床表現、診斷及治療等逐漸成為研究的熱點。腦小血管病起病隱匿，緩慢發展，疾病后期可出現認知功能損害、步態異常、尿便障礙、情感障礙（抑郁等）等臨床表現[1-4]；但部分可急性發作，表現為急性腔隙性腦梗死和腦實質出血。急性腦小血管病常伴隨臨床事件的出現，易識別且需要快速而及時的處理。
1 急性腦小血管病的定義
腦小血管病指各種病因影響腦內小動脈、微動脈、毛細血管、微靜脈和小靜脈所導致的一系列臨床、影像及病理綜合征[5]。對于急性腦小血管病，目前雖尚無公認的定義，但此處指腦小血管病中起病急驟、進展迅速的一類，常伴有局灶性神經功能缺損或刺激癥狀，且在短時間內達到高峰，表現為腔隙性腦梗死或腦實質出血，后者主要包括高血壓性腦出血和淀粉樣血管病相關腦出血[6]。
2 急性缺血性腦小血管病
急性缺血性腦小血管病主要表現為腔隙性腦梗死。在神經科、影像科等不同專業領域之間，腔隙性腦梗死的定義存在一定差異。“腔隙性腦梗死”可能是急性的腦深部小梗死，或是急性缺血性事件遺留的深部腦區小腔隙，甚至是無任何卒中癥狀者腦影像學上的偶然發現[7]。因此 Wardlaw 等[8]在統一神經影像標準術語時將上述情況分為“新發小的皮質下梗死”（recent small subcortical infarct）和“可能為血管起源的腔隙”（lacune of presumed vascular origin），并強調了前者或有新近出現的與病灶相一致的臨床癥狀。本文重點討論急性腔隙性腦梗死。腔隙性腦梗死是小的皮質下梗死，典型的病灶位于基底核、丘腦、內囊、放射冠或腦干，是由單個穿支動脈閉塞所致[9]。
2.1 發病機制的異質性
狹義上講，腔隙性腦梗死特指小的穿支動脈病變導致管腔閉塞所致的梗死。TOAST（trial of org 10172 in acute treatment）分型中的小動脈閉塞型是基于影像學表現對腔隙性腦梗死病因學推斷從而進行的分類，但究其發病機制主要包括以下兩類：一類是穿支動脈或其遠端發生纖維壞死、脂質透明樣變等病理變化所致動脈硬化；另一類是穿支動脈起源附近內膜粥樣斑塊所致動脈閉塞，可細分為載體動脈斑塊堵塞穿支動脈口、連接型斑塊（junctional plaque）伸入穿支動脈口、穿支動脈口起源的微粥瘤[10]。而有學者認為癥狀性梗死灶的穿支動脈自身病變主要是穿支動脈口的粥樣病變，無癥狀性腔隙或白質病變的穿支動脈病理主要是終末小動脈的脂質玻璃樣變，從而提出中國缺血性卒中分型中的“穿支動脈病”（penetrating artery disease，PAD）這一亞型[11]。廣義上講，其他病因如心源性栓塞等作為不常見的機制也可致腔隙性梗死。但總的來說，75%～83% 的腔隙性腦梗死被認為是有真正的小血管病所致，而 17%～25% 有其他病因學[12-13]。
2.2 臨床表現
目前已有報道 20 余種腔隙綜合征，臨床常見及被廣泛認可的有純運動性輕偏癱、純感覺性卒中、感覺運動性卒中、共濟失調性輕偏癱、構音障礙-手笨拙綜合征 5 種。
2.3 影像學特征
MRI 是目前檢測腦小血管病最重要的工具。新發小的皮質下梗死是腔隙性梗死的典型影像學表現：軸位切面顯示急性期梗死直徑不超過 20 mm，冠狀位或矢狀位可以超過 20 mm；磁共振彌散加權成像對很小的病變也非常敏感，病灶直徑沒有下限[8]。
腦小血管病是一種動態變化的過程，急性腔隙性梗死影像學上的轉歸可有多種。其結局可能演變成腔隙灶、T2 加權序列高信號或在普通 MRI 序列圖像幾乎消失[8]。
目前尚無影像學等輔助檢查工具評估穿支動脈管壁情況。有研究表明，高場強的 7 T MRI 配合高空間分辨率作為一種非侵入性的檢查手段，可顯示豆紋動脈走行，可對豆紋動脈的分支以及長度情況進行研究，同時，3 T 普通場強的黑血 T1 加權顱內血管壁 MRI 可媲美 7 T MRI 對豆紋動脈的可視化效果[14]，從而為腦小血管病發病機制的研究提供條件。
2.4 治療
盡管大部分急性缺血性腦梗死為穿支動脈病變的結果，但實際上任何造成腦缺血的機制都可能導致急性腔隙性腦梗死，目前其治療方案仍參照急性缺血性腦卒中的急性期處理和二級預防方案。由于腦小血管病發病機制尚不完全明確，超急性期靜脈溶栓、抗血小板治療、血壓控制等方案仍存爭議。
使用靜脈組織纖溶酶原激活物（tissue plasminogen activator，tPA）治療急性缺血性卒中時并未考慮缺血性卒中亞型，但急性腔隙性腦梗死使用 tPA 的有效性及安全性并不十分明確。在一些腔隙性腦梗死的病例中，溶栓治療可能獲益[15-16]。有研究發現白質高信號和微出血等腦小血管病負荷可能增加溶栓后出血轉化風險[17-18]，然而關于急性腔隙性腦梗死患者合并其他腦小血管病征象是否增加溶栓相關出血風險，目前沒有足夠證據。
關于腔隙性腦梗死患者急性期抗血小板方案，氯吡格雷聯合阿司匹林治療急性輕型卒中或短暫性腦缺血發作（CHANCE）試驗提供了短期（21 d）雙聯抗血小板治療高危短暫性腦缺血發作和輕型卒中的有效方案[19]。針對歐美人群開展的 POINT 試驗證實了雙抗治療降低缺血事件的有效性，但長期使用明顯增加出血風險[20]。另一方面，關于腔隙性腦梗死患者二級預防抗血小板方案，一項對包括皮質下小卒中二級預防（SPS3）等 17 個隨機對照試驗進行的 meta 分析顯示：腔隙性腦梗死患者不宜長期使用雙聯抗血小板作為二級預防[21]。雖然急性腔隙性腦梗死不能完全等同于輕型卒中，但研究結果仍能為前者抗血小板治療方案提供思路。
高血壓作為一項可控因素，在腦小血管病的發生發展中起到重要作用。急性腔隙性腦梗死患者是否需要強化降壓作為卒中后的二級預防策略目前暫無定論。SPS3 研究將 3 020 例癥狀性腔隙性腦梗死患者根據收縮壓目標值分為“較高組”［收縮壓 130～149 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）］和“較低組”（收縮壓<130 mm Hg），1 年隨訪發現兩組卒中發生率降低差異并無統計學意義，但低目標組較高目標組患者顱內出血發生率更低[22]。因此指南也推薦腦小血管病患者將收縮壓控制在 130 mm Hg 以下可能會獲得更好療效，但對合并大血管病變者需謹慎[6]。
3 急性出血性腦小血管病
腦小血管病急性發作的另一類型是小血管破裂所致的腦出血。大的癥狀性顱內出血是臨床上出血性腦小血管病最具破壞性的急性并發癥的主要原因。兩種最常見的腦小血管病變，即高血壓相關腦出血和腦淀粉樣血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA），共同構成非創傷性顱內出血的主要原因[23-24]。
3.1 發病機制
“SMASH-U”分型方法將顱內出血按病因分為血管結構異常、藥物相關、淀粉樣血管病、系統性疾病、高血壓性和不明原因性等 6 類[25]。其中，高血壓相關性腦出血和 CAA 是腦小血管病患者發生顱內出血的主要明確原因。
組織病理學上，高血壓相關性血管病變可見脂質玻璃樣變所致的動脈血管壁硬化和增厚，以及提示血管中層和平滑肌退行性變的假性動脈瘤[26]，這些血管改變導致血管壁順應性降低，從而出現穿支動脈供血區出血和缺血的易發趨勢和腦實質病變。
CAA 的特征性病變是淀粉樣蛋白在大腦皮質及軟腦膜的中小動脈、微細動脈和毛細血管壁漸進性沉積[5]。散發性年齡相關性 CAA 主要與 Aβ 淀粉樣物質在血管壁中的沉積相關。受淀粉樣物質侵襲的血管呈現出繼發性損害，逐漸發生血管中層平滑肌細胞丟失、微動脈瘤形成、纖維素樣壞死等改變，造成早期管壁增厚管腔狹窄、晚期管壁薄弱管腔擴張的結局[27]，是血管破裂的病理基礎。
3.2 臨床表現與診斷
急性出血性腦小血管病的發現與診斷過程常伴隨著急性臨床事件的發生，即出現腦出血所致的肢體癱瘓等神經系統功能缺損癥狀，癇性發作等刺激癥狀，以及頭痛、嘔吐等非特異性的伴隨癥狀。
高血壓性血管病和 CAA 均具有出血和缺血的雙重傾向，且出血、缺血兩種表現可同時存在于同一個體中。癥狀性顱內出血是二者最具破壞性的并發癥之一，但急性臨床事件還包括急性卒中綜合征（前文已述），以及 CAA 患者短暫性局灶性神經系統癥狀發作（transient focal neurological events，即表現為短暫性、反復發作的、刻板的神經系統癥狀，最特征性的表現為播散性的感覺異常[28]。
癥狀性顱內出血根據臨床表現、頭部影像學檢查等表現不難診斷，但急性出血性腦小血管病還需在上述基礎上進行病因學分類。高血壓性腦出血主要根據高血壓病史、累及基底節區及腦干等典型的出血部位以鑒別。而 CAA 的診斷目前臨床上沿用波士頓標準，改良的波士頓標準較經典的波士頓標準引入腦表面鐵沉積這一 CAA 影像學特征[29-30]。
3.3 影像學特征
頭部普通 CT 掃描可迅速、準確地顯示腦出血的部位、出血量、占位效應、是否破入腦室或蛛網膜下腔及周圍腦組織受損的情況，是疑似卒中患者首選的影像學檢查方法。平掃 CT 示血腫為高密度影，邊界清楚，在血腫被吸收后顯示為低密度影[31]。由于血液不同降解產物在 MRI 中信號不同，頭部 MRI 可用于判斷腦出血的時期，鑒別原發性出血和繼發性出血。磁敏感加權成像磁共振對少或微量腦出血十分敏感。
高血壓相關性和 CAA 所致的急性顱內出血由于受累血管的差異，故好發位置也有所不同。前者常見于基底節區（60%～65%）、丘腦（15%～25%），即大腦中動脈和大腦后動脈的小穿支動脈供血區；10% 的病例累及腦橋和小腦，腦葉出血僅占高血壓性腦出血病例的 5%～15%[24]。相較于高血壓性腦出血的深部組織受累，在散發性 CAA 中，Aβ 主要是沉積在枕葉，其次為額葉、顳葉和頂葉；疾病晚期，小腦也可受累，而深部灰質核團、白質、腦干通常幸免[27, 32]。CAA 腦葉出血更常見于枕部和顳葉后部，且發生過出血的部位易復發[33]。
近年來研究發現，腦微出血灶、局灶性蛛網膜下腔出血、腦表面鐵沉積被認為是 CAA 的特征性影像學表現[8, 29, 34]。其中，局灶性蛛網膜下腔出血、腦表面鐵沉積可能是 CAA 患者短暫性局灶性神經系統癥狀發作的原因[35]。腦微出血灶雖通常與癡呆等慢性癥狀相關，但 Charidimou 等[36]進行了一項 meta 分析后發現：CAA 相關腦出血患者較非 CAA 腦出血患者年復發風險更高（7.4% 和 1.1%），前類患者中多種基線微出血灶數量（2～4 個，5～10 個，>10 個）與腦出血復發事件的相關性均具有統計學意義；而后類腦出血患者中，僅大于 10 個微出血灶數量與腦出血復發相關，由此說明腦微出血數量、分布與不同亞型腦出血患者復發風險的關系可能預測腦出血預后。
3.4 治療
急性出血性腦小血管病的治療仍遵循自發性腦出血的治療原則，大多數患者以內科治療為主：監測生命體征，管理血壓、血糖、體溫，必要時加用止血藥物，適當使用神經保護制劑，處理顱內高壓、癇性發作等并發癥，防治肺栓塞和深靜脈血栓形成；病情危重或有繼發原因，且有手術適應證患者，應進行外科治療[31]。
目前關于腦出血急性期對血壓的調控時機與目標尚存在爭議。腦出血后強化降壓試驗（INTERACT）、急性腦出血患者強化降壓試驗（ATACH-2）等大型臨床研究對急性腦出血患者進行強化降壓（收縮壓降至 140 mm Hg 以內）和標準血壓管理（收縮壓降至 180 mm Hg 以內）療效進行比較發現：早期積極降壓不會帶來神經功能的惡化，但有可能增加腎臟不良事件發生比例[37-38]。結合多項研究結果，中國腦出血診治指南推薦個體化綜合管理患者血壓。
4 總結與展望
腦小血管病是腦血管疾病的重要組成之一，其臨床表現復雜多樣，發病機制不甚清晰，有缺血和出血的雙重傾向，存在大小血管同時受累的可能性，有亞臨床表現與急性發作的動態演變，仍是未來研究的焦點。急性腦小血管病常伴隨癥狀性臨床事件，需及時處理，其發生發展過程、臨床表現特點與其他病因所致卒中事件既有交集，又有不同。我們期待在未來研究中，進一步加深發病機制的理解，探求不同癥狀與病灶的聯系，找尋合適的影像、生物標志物，為實現早期預防、解決治療矛盾提供線索。
腦小血管病是一組常見的腦血管疾病，隨著神經影像的發展，其發病機制、臨床表現、診斷及治療等逐漸成為研究的熱點。腦小血管病起病隱匿，緩慢發展，疾病后期可出現認知功能損害、步態異常、尿便障礙、情感障礙（抑郁等）等臨床表現[1-4]；但部分可急性發作，表現為急性腔隙性腦梗死和腦實質出血。急性腦小血管病常伴隨臨床事件的出現，易識別且需要快速而及時的處理。
1 急性腦小血管病的定義
腦小血管病指各種病因影響腦內小動脈、微動脈、毛細血管、微靜脈和小靜脈所導致的一系列臨床、影像及病理綜合征[5]。對于急性腦小血管病，目前雖尚無公認的定義，但此處指腦小血管病中起病急驟、進展迅速的一類，常伴有局灶性神經功能缺損或刺激癥狀，且在短時間內達到高峰，表現為腔隙性腦梗死或腦實質出血，后者主要包括高血壓性腦出血和淀粉樣血管病相關腦出血[6]。
2 急性缺血性腦小血管病
急性缺血性腦小血管病主要表現為腔隙性腦梗死。在神經科、影像科等不同專業領域之間，腔隙性腦梗死的定義存在一定差異。“腔隙性腦梗死”可能是急性的腦深部小梗死，或是急性缺血性事件遺留的深部腦區小腔隙，甚至是無任何卒中癥狀者腦影像學上的偶然發現[7]。因此 Wardlaw 等[8]在統一神經影像標準術語時將上述情況分為“新發小的皮質下梗死”（recent small subcortical infarct）和“可能為血管起源的腔隙”（lacune of presumed vascular origin），并強調了前者或有新近出現的與病灶相一致的臨床癥狀。本文重點討論急性腔隙性腦梗死。腔隙性腦梗死是小的皮質下梗死，典型的病灶位于基底核、丘腦、內囊、放射冠或腦干，是由單個穿支動脈閉塞所致[9]。
2.1 發病機制的異質性
狹義上講，腔隙性腦梗死特指小的穿支動脈病變導致管腔閉塞所致的梗死。TOAST（trial of org 10172 in acute treatment）分型中的小動脈閉塞型是基于影像學表現對腔隙性腦梗死病因學推斷從而進行的分類，但究其發病機制主要包括以下兩類：一類是穿支動脈或其遠端發生纖維壞死、脂質透明樣變等病理變化所致動脈硬化；另一類是穿支動脈起源附近內膜粥樣斑塊所致動脈閉塞，可細分為載體動脈斑塊堵塞穿支動脈口、連接型斑塊（junctional plaque）伸入穿支動脈口、穿支動脈口起源的微粥瘤[10]。而有學者認為癥狀性梗死灶的穿支動脈自身病變主要是穿支動脈口的粥樣病變，無癥狀性腔隙或白質病變的穿支動脈病理主要是終末小動脈的脂質玻璃樣變，從而提出中國缺血性卒中分型中的“穿支動脈病”（penetrating artery disease，PAD）這一亞型[11]。廣義上講，其他病因如心源性栓塞等作為不常見的機制也可致腔隙性梗死。但總的來說，75%～83% 的腔隙性腦梗死被認為是有真正的小血管病所致，而 17%～25% 有其他病因學[12-13]。
2.2 臨床表現
目前已有報道 20 余種腔隙綜合征，臨床常見及被廣泛認可的有純運動性輕偏癱、純感覺性卒中、感覺運動性卒中、共濟失調性輕偏癱、構音障礙-手笨拙綜合征 5 種。
2.3 影像學特征
MRI 是目前檢測腦小血管病最重要的工具。新發小的皮質下梗死是腔隙性梗死的典型影像學表現：軸位切面顯示急性期梗死直徑不超過 20 mm，冠狀位或矢狀位可以超過 20 mm；磁共振彌散加權成像對很小的病變也非常敏感，病灶直徑沒有下限[8]。
腦小血管病是一種動態變化的過程，急性腔隙性梗死影像學上的轉歸可有多種。其結局可能演變成腔隙灶、T2 加權序列高信號或在普通 MRI 序列圖像幾乎消失[8]。
目前尚無影像學等輔助檢查工具評估穿支動脈管壁情況。有研究表明，高場強的 7 T MRI 配合高空間分辨率作為一種非侵入性的檢查手段，可顯示豆紋動脈走行，可對豆紋動脈的分支以及長度情況進行研究，同時，3 T 普通場強的黑血 T1 加權顱內血管壁 MRI 可媲美 7 T MRI 對豆紋動脈的可視化效果[14]，從而為腦小血管病發病機制的研究提供條件。
2.4 治療
盡管大部分急性缺血性腦梗死為穿支動脈病變的結果，但實際上任何造成腦缺血的機制都可能導致急性腔隙性腦梗死，目前其治療方案仍參照急性缺血性腦卒中的急性期處理和二級預防方案。由于腦小血管病發病機制尚不完全明確，超急性期靜脈溶栓、抗血小板治療、血壓控制等方案仍存爭議。
使用靜脈組織纖溶酶原激活物（tissue plasminogen activator，tPA）治療急性缺血性卒中時并未考慮缺血性卒中亞型，但急性腔隙性腦梗死使用 tPA 的有效性及安全性并不十分明確。在一些腔隙性腦梗死的病例中，溶栓治療可能獲益[15-16]。有研究發現白質高信號和微出血等腦小血管病負荷可能增加溶栓后出血轉化風險[17-18]，然而關于急性腔隙性腦梗死患者合并其他腦小血管病征象是否增加溶栓相關出血風險，目前沒有足夠證據。
關于腔隙性腦梗死患者急性期抗血小板方案，氯吡格雷聯合阿司匹林治療急性輕型卒中或短暫性腦缺血發作（CHANCE）試驗提供了短期（21 d）雙聯抗血小板治療高危短暫性腦缺血發作和輕型卒中的有效方案[19]。針對歐美人群開展的 POINT 試驗證實了雙抗治療降低缺血事件的有效性，但長期使用明顯增加出血風險[20]。另一方面，關于腔隙性腦梗死患者二級預防抗血小板方案，一項對包括皮質下小卒中二級預防（SPS3）等 17 個隨機對照試驗進行的 meta 分析顯示：腔隙性腦梗死患者不宜長期使用雙聯抗血小板作為二級預防[21]。雖然急性腔隙性腦梗死不能完全等同于輕型卒中，但研究結果仍能為前者抗血小板治療方案提供思路。
高血壓作為一項可控因素，在腦小血管病的發生發展中起到重要作用。急性腔隙性腦梗死患者是否需要強化降壓作為卒中后的二級預防策略目前暫無定論。SPS3 研究將 3 020 例癥狀性腔隙性腦梗死患者根據收縮壓目標值分為“較高組”［收縮壓 130～149 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）］和“較低組”（收縮壓<130 mm Hg），1 年隨訪發現兩組卒中發生率降低差異并無統計學意義，但低目標組較高目標組患者顱內出血發生率更低[22]。因此指南也推薦腦小血管病患者將收縮壓控制在 130 mm Hg 以下可能會獲得更好療效，但對合并大血管病變者需謹慎[6]。
3 急性出血性腦小血管病
腦小血管病急性發作的另一類型是小血管破裂所致的腦出血。大的癥狀性顱內出血是臨床上出血性腦小血管病最具破壞性的急性并發癥的主要原因。兩種最常見的腦小血管病變，即高血壓相關腦出血和腦淀粉樣血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA），共同構成非創傷性顱內出血的主要原因[23-24]。
3.1 發病機制
“SMASH-U”分型方法將顱內出血按病因分為血管結構異常、藥物相關、淀粉樣血管病、系統性疾病、高血壓性和不明原因性等 6 類[25]。其中，高血壓相關性腦出血和 CAA 是腦小血管病患者發生顱內出血的主要明確原因。
組織病理學上，高血壓相關性血管病變可見脂質玻璃樣變所致的動脈血管壁硬化和增厚，以及提示血管中層和平滑肌退行性變的假性動脈瘤[26]，這些血管改變導致血管壁順應性降低，從而出現穿支動脈供血區出血和缺血的易發趨勢和腦實質病變。
CAA 的特征性病變是淀粉樣蛋白在大腦皮質及軟腦膜的中小動脈、微細動脈和毛細血管壁漸進性沉積[5]。散發性年齡相關性 CAA 主要與 Aβ 淀粉樣物質在血管壁中的沉積相關。受淀粉樣物質侵襲的血管呈現出繼發性損害，逐漸發生血管中層平滑肌細胞丟失、微動脈瘤形成、纖維素樣壞死等改變，造成早期管壁增厚管腔狹窄、晚期管壁薄弱管腔擴張的結局[27]，是血管破裂的病理基礎。
3.2 臨床表現與診斷
急性出血性腦小血管病的發現與診斷過程常伴隨著急性臨床事件的發生，即出現腦出血所致的肢體癱瘓等神經系統功能缺損癥狀，癇性發作等刺激癥狀，以及頭痛、嘔吐等非特異性的伴隨癥狀。
高血壓性血管病和 CAA 均具有出血和缺血的雙重傾向，且出血、缺血兩種表現可同時存在于同一個體中。癥狀性顱內出血是二者最具破壞性的并發癥之一，但急性臨床事件還包括急性卒中綜合征（前文已述），以及 CAA 患者短暫性局灶性神經系統癥狀發作（transient focal neurological events，即表現為短暫性、反復發作的、刻板的神經系統癥狀，最特征性的表現為播散性的感覺異常[28]。
癥狀性顱內出血根據臨床表現、頭部影像學檢查等表現不難診斷，但急性出血性腦小血管病還需在上述基礎上進行病因學分類。高血壓性腦出血主要根據高血壓病史、累及基底節區及腦干等典型的出血部位以鑒別。而 CAA 的診斷目前臨床上沿用波士頓標準，改良的波士頓標準較經典的波士頓標準引入腦表面鐵沉積這一 CAA 影像學特征[29-30]。
3.3 影像學特征
頭部普通 CT 掃描可迅速、準確地顯示腦出血的部位、出血量、占位效應、是否破入腦室或蛛網膜下腔及周圍腦組織受損的情況，是疑似卒中患者首選的影像學檢查方法。平掃 CT 示血腫為高密度影，邊界清楚，在血腫被吸收后顯示為低密度影[31]。由于血液不同降解產物在 MRI 中信號不同，頭部 MRI 可用于判斷腦出血的時期，鑒別原發性出血和繼發性出血。磁敏感加權成像磁共振對少或微量腦出血十分敏感。
高血壓相關性和 CAA 所致的急性顱內出血由于受累血管的差異，故好發位置也有所不同。前者常見于基底節區（60%～65%）、丘腦（15%～25%），即大腦中動脈和大腦后動脈的小穿支動脈供血區；10% 的病例累及腦橋和小腦，腦葉出血僅占高血壓性腦出血病例的 5%～15%[24]。相較于高血壓性腦出血的深部組織受累，在散發性 CAA 中，Aβ 主要是沉積在枕葉，其次為額葉、顳葉和頂葉；疾病晚期，小腦也可受累，而深部灰質核團、白質、腦干通常幸免[27, 32]。CAA 腦葉出血更常見于枕部和顳葉后部，且發生過出血的部位易復發[33]。
近年來研究發現，腦微出血灶、局灶性蛛網膜下腔出血、腦表面鐵沉積被認為是 CAA 的特征性影像學表現[8, 29, 34]。其中，局灶性蛛網膜下腔出血、腦表面鐵沉積可能是 CAA 患者短暫性局灶性神經系統癥狀發作的原因[35]。腦微出血灶雖通常與癡呆等慢性癥狀相關，但 Charidimou 等[36]進行了一項 meta 分析后發現：CAA 相關腦出血患者較非 CAA 腦出血患者年復發風險更高（7.4% 和 1.1%），前類患者中多種基線微出血灶數量（2～4 個，5～10 個，>10 個）與腦出血復發事件的相關性均具有統計學意義；而后類腦出血患者中，僅大于 10 個微出血灶數量與腦出血復發相關，由此說明腦微出血數量、分布與不同亞型腦出血患者復發風險的關系可能預測腦出血預后。
3.4 治療
急性出血性腦小血管病的治療仍遵循自發性腦出血的治療原則，大多數患者以內科治療為主：監測生命體征，管理血壓、血糖、體溫，必要時加用止血藥物，適當使用神經保護制劑，處理顱內高壓、癇性發作等并發癥，防治肺栓塞和深靜脈血栓形成；病情危重或有繼發原因，且有手術適應證患者，應進行外科治療[31]。
目前關于腦出血急性期對血壓的調控時機與目標尚存在爭議。腦出血后強化降壓試驗（INTERACT）、急性腦出血患者強化降壓試驗（ATACH-2）等大型臨床研究對急性腦出血患者進行強化降壓（收縮壓降至 140 mm Hg 以內）和標準血壓管理（收縮壓降至 180 mm Hg 以內）療效進行比較發現：早期積極降壓不會帶來神經功能的惡化，但有可能增加腎臟不良事件發生比例[37-38]。結合多項研究結果，中國腦出血診治指南推薦個體化綜合管理患者血壓。
4 總結與展望
腦小血管病是腦血管疾病的重要組成之一，其臨床表現復雜多樣，發病機制不甚清晰，有缺血和出血的雙重傾向，存在大小血管同時受累的可能性，有亞臨床表現與急性發作的動態演變，仍是未來研究的焦點。急性腦小血管病常伴隨癥狀性臨床事件，需及時處理，其發生發展過程、臨床表現特點與其他病因所致卒中事件既有交集，又有不同。我們期待在未來研究中，進一步加深發病機制的理解，探求不同癥狀與病灶的聯系，找尋合適的影像、生物標志物，為實現早期預防、解決治療矛盾提供線索。