引用本文： 鐘歡歡, 梁譯文, 張麗芝. 原發性腎上腺平滑肌肉瘤的 CT 影像特征. 華西醫學, 2020, 35(7): 833-838. doi: 10.7507/1002-0179.201908033 復制
平滑肌肉瘤是起源于平滑肌細胞的惡性腫瘤，多發生于胃腸道和子宮，少數發生于腹膜后。原發性腎上腺平滑肌肉瘤較為罕見，國內外文獻多為個案報道。原發性腎上腺平滑肌肉瘤可能來源于腎上腺中央靜脈的平滑肌層。由于腫瘤位置較深、生長較緩慢，癥狀不明顯，早期發現和診斷存在難度。腫瘤晚期可出現轉移及周圍侵犯，極大影響預后。提高對該病 CT 表現的認識，有助于提高術前診斷的準確性，制定合理的手術方案。本研究搜集我院近 10 年來經手術后病理確診的原發性腎上腺平滑肌肉瘤，結合文獻資料總結其 CT 表現特征。
1 資料與方法
1.1 一般資料
回顧性選擇 2009 年 8 月—2019 年 1 月于四川大學華西醫院經手術后病理確診的原發性腎上腺平滑肌肉瘤患者病歷資料，排除未在本院行術前 CT 檢查的患者。本研究已通過四川大學華西醫院生物醫學倫理委員會審查。
1.2 方法
1.2.1 檢查技術
患者術前均行 CT 平掃及雙期 CT 增強掃描，使用西門子（Siemens Somatom Definition FLASH）、飛利浦（Philips Brilliance 64）掃描機，管電壓 100～120 kV，管電流 210 mA，層厚 2～5 mm。采用高壓注射器注入非離子對比劑（碘海醇，300 g/L），劑量為 1.5 mL/kg，注射流率為 2.0～3.0 mL/s。
1.2.2 圖像分析
由 2 名放射科影像診斷醫師獨立回顧性閱片，分別記錄腫瘤的部位、大小、形態、密度（包括是否有壞死、囊變、出血等密度改變，如有則避開囊變、壞死和出血區域，選取 3 處密度較均勻區域，感興趣區（region of interest，ROI）直徑 3 mm，測量并計算平均 CT 值）、強化特點（包括腫瘤內是否有新生血管顯示、壞死區域形態與分布、實性無壞死區域的 CT 值）、毗鄰關系、是否有轉移病灶。結果不一致時由二人討論達成一致意見。
1.2.3 病理診斷
手術切除腫瘤標本均經 40 g/L 甲醛固定，石蠟包埋制片，行常規蘇木精-伊紅染色（hematoxylin-eosin staining，HE）和免疫組織化學（免疫組化）分析。免疫組化應用鏈霉菌抗生物素蛋白-過氧化物酶連結法（streptavidin-perosidase，SP），選用的抗體指標有平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA）、結蛋白、高分子量鈣調結合蛋白（H-caldesmon）、鈣結合蛋白 S-100（calcium binding protein S-100，S-100）、抗黑色素瘤特異性單抗（human melonoma black 45，HMB45）、人周期素依賴性激酶 4（human cyclin-dependent kinase 4，CDK4）、Ki-67。
1.2.4 隨訪
手術切除腫瘤后 1、3、6、12 個月復查腹部增強 CT 或超聲，如無復發、轉移征象，每 12 個月復查腹部增強 CT。
1.3 統計學方法
采用 Excel 軟件進行統計分析。非正態分布計量資料，采用中位數表示。計數資料采用例數以描述性統計。
2 結果
2.1 一般情況
共納入患者 7 例，其中 2 例未在本院行 CT 檢查，其余 5 例腎上腺平滑肌肉瘤患者最終納入本研究。5 例患者中，男 1 例，女 4 例；年齡 49～62 歲，中位年齡 54 歲；均以一側腰部或肩部間歇性疼痛為主訴，從出現癥狀到手術治療時間 4 個月～4 年。4 例（患者 1、2、3、5）增強掃描采用經驗式掃描，注射對比劑后 35～40 s 進行動脈期掃描，動脈期掃描后 35 s 進行門靜脈期掃描；1 例（患者 4）采用觸發式掃描，觸發點位于腹主動脈，當 CT 值大于 170 Hu 時觸發動脈期掃描，動脈期掃描后 35 s 進行門靜脈期掃描。患者基本資料見表1。
表1
腎上腺平滑肌肉瘤患者基本資料、腫瘤大小、CT 值和病理情況
2.2 CT 特點
5 例患者腫瘤均位于左側腹膜后腎上腺區域，腫瘤最大徑 5.4～12.5 cm（表1）；均為孤立腫塊，邊界清楚，但形態不規則，邊緣凹凸不平，略呈淺分葉（圖1）。
圖1
原發性腎上腺平滑肌肉瘤治療前 CT 圖像
a. 患者 1 CT 平掃，可見左側腹膜后軟組織密度腫塊，邊界清楚，邊緣欠光滑，平掃腫塊內見小片狀稍低密度影；b. 患者 1 CT 增強掃描動脈期，腫塊內見小血管影（白箭）；c. 患者 1 CT 增強掃描門脈期，可見腫塊包繞左腎動脈（黑箭），腫塊內散在分布的無強化壞死區，同時累及腫塊中心和邊緣，未壞死區域強化程度較動脈期增高（白箭）；d. 患者 2 CT 平掃，可見左側腎上腺區域軟組織腫塊，邊界清楚，周圍脂肪間隙清晰；e. 患者 2 CT 增強掃描動脈期，腫塊不均勻輕度強化；f. 患者 2 CT 增強掃描門脈期，腫塊強化程度較動脈期增高，可見同時出現在腫瘤中心（白箭）和邊緣（黑箭）的壞死區域，累及范圍達腫瘤包膜區域；g. 患者 3 CT 平掃，可見左側腎上腺區域軟組織腫塊，形態不規則，邊界清晰；h、i. 患者 3 CT 增強掃描動脈期、門脈期腫塊持續強化，腫瘤內多發無強化低密度壞死區域，邊界不清，部分融合；j. 患者 4 CT 平掃，可見左側腎上腺區域軟組織腫塊，邊界清楚，周圍脂肪間隙清楚；k. 患者 4 CT 增強掃描動脈期，腫塊不均勻強化；l. 患者 4 CT 增強掃描門脈期，腫塊強化程度較動脈期增高，腫瘤邊緣見殘留的腎上腺結構（白箭），腫瘤內多個類圓形無強化低密度壞死區域（黑箭），邊界較清楚；m. 患者 5 CT 平掃，可見左側腹膜后腎上腺區域軟組織密度腫塊，腫塊邊界清楚，周圍脂肪間隙清楚，平掃可見斑片狀壞死灶；n. 患者 5 CT 增強掃描動脈期，腫塊內見清晰的紆曲動脈（白箭）；o. 患者 5 CT 增強掃描門脈期，腫塊內見散在分布的無強化壞死區，同時累及腫塊中心和邊緣，未壞死區域強化程度較動脈期增高
腫瘤密度及強化特點：5 例均為持續強化，門脈期強化程度高于動脈期；3 例（患者 1、3、4）動脈期均隱約可見腫瘤內小血管，動脈期小血管斷面顯示比門脈期清晰，呈紆曲細線狀強化影；1 例（患者 2）內見模糊的針點狀大小的強化灶，主要分布在壞死區域邊緣；另 1 例（患者 5）最大腫塊內可見清晰的腫瘤供血動脈顯示，動脈邊緣模糊，局部紆曲、成團（圖1）。5 例門脈期均可見多發的不規則斑片狀壞死區域，均為同時出現在腫瘤中心和邊緣的壞死區域，累及范圍可達腫瘤包膜區域（圖1）；確定門脈期壞死區域位置，在相同層面的同一位置測量平掃、動脈期、門脈期的 CT 值均無強化表現（表1）。5 例均未見明顯的囊變、出血、鈣化，均可見殘余的部分腎上腺結構。5 例腫瘤平掃、動脈期、門脈期 CT 值見表1。
腫瘤與周圍結構的關系：5 例腫瘤與左側膈肌角分界不清；包繞［1 例（患者 1）］或推移［4 例（患者 2、3、4、5）］左腎動脈，被包繞的左腎動脈走行紆曲，管腔未見明顯狹窄。5 例腫瘤均向前推擠胰腺體尾部、脾靜脈；1 例（患者 1）腫塊上部與胰腺分界稍模糊；其他 4 例腫塊與胰腺之間可見低密度分界。5 例腫瘤與腹主動脈分界清晰，術前均未發現腹腔臟器轉移性腫瘤。
2.3 手術與病理
2.3.1 手術結果
3 例（患者 1、2、4）行左側腎上腺和腫塊切除，1 例（患者 5）行左側腎上腺、腫塊切除和左腎切除（腫塊包繞左腎動脈），1 例（患者 3）行左側腎上腺腫塊切除。5 例腫瘤均可見包膜，2 例（患者 1、3）與腎門血管粘連緊密，1 例（患者 5）可見腎動脈穿行于腫瘤內。
2.3.2 病理結果
5 例平滑肌肉瘤免疫組化結果顯示，5 例 SMA（+）、結蛋白（+）、H-caldesmon（+），1 例 CDK4（灶性核+），1 例 EMA 部分（+），2 例 Ki-67 陽性率 20%、1 例 Ki-67 陽性率 8%。見表1。
2.4 隨訪
5 例患者中，1 例（患者 3）腫瘤切除術后 1 個月腫瘤復發，進行 3 個周期化療后，復發病變明顯縮小，繼續隨訪與腫瘤切除術后 40 個月復查出現多發肝臟乏血供轉移灶（圖2）；1 例（患者 4）腫瘤切除術后 57 個月出現腫瘤復發，復發灶體積較大，左腎受侵。其余 3 例腫瘤切除術后失訪。
圖2
原發性腎上腺平滑肌肉瘤肝臟轉移瘤 CT 圖像
a. CT 平掃，見肝右葉稍低密度腫塊，部分邊界不清；b、c. 增強掃描動脈期、門脈期，腫塊未見強化，腫塊邊界顯示清晰。患者 3 原發性腎上腺平滑肌肉瘤術后、化療后 40 個月
3 討論
原發性腎上腺平滑肌肉瘤較為少見，有學者認為其起源于腎上腺中央靜脈或其屬支血管壁的平滑肌細胞。既往國內有文獻報道的原發性腎上腺平滑肌瘤有 15 例，均為個案報告[1-15]。15 例個案中男 4 例，女 11 例，年齡 37～72 歲。腫瘤位于右側 5 例，位于左側 10 例。既往國外文獻報道的原發性腎上腺平滑肌瘤 34 例，其中男 16 例，女 18 例，年齡 28～78 歲[16-48]；腫瘤位于右側 15 例，位于左側 17 例，另外 2 例為雙側腎上腺平滑肌肉瘤[27, 47]。
Zhou 等[18]總結了 29 例國外文獻報道的腎上腺平滑肌肉瘤，雙側的發生率并未發現明顯差異。但右側發生周圍結構浸潤及轉移的幾率（8/13），比左側稍高（5/13）。主要為腎靜脈、下腔靜脈侵犯。而本研究中 5 例患者腫瘤均未發現下腔靜脈受侵，可能與本研究中 5 例腫瘤均位于左側，距離下腔靜脈較遠有關。
由于腹膜后間隙空間較大，原發性腎上腺平滑肌肉瘤早期多無明顯癥狀，而當腫瘤生長體積較大時，常出現腹部、腰部隱痛、脹痛等癥狀。本研究 5 例患者均以腹痛、腰痛為主訴。本研究中 5 例腫塊直徑均大于 5 cm，國內文獻報道 15 例腫塊均大于 6 cm，國外文獻報道腫瘤直徑 3 cm 以下 2 例[48]，直徑 3～5 cm 4 例[19, 27, 33, 47]，其中 1 例雙側腎上腺腫瘤[27]中左側腫瘤直徑 4 cm，右側腫瘤直徑 8 cm，其余病例直徑均大于 5 cm，最大腫塊長徑達 25 cm。而當腫瘤侵及下腔靜脈時，可能出現下肢水腫，國外個案有以下肢水腫、足部冰冷為主訴的報道[28]。另外文獻報道中還有部分患者因體檢偶然發現腎上腺占位就診[9, 11]。
國內外個案報道均以手術切除或穿刺活檢病理免疫組化確診。本研究中 5 例患者術前均行增強 CT 檢查，腫塊未侵及鄰近結構，未發現靜脈癌栓，具有手術完全切除的條件。右側腎上腺平滑肌肉瘤發生下腔靜脈侵犯的可能性比左側大。右側腎上腺平滑肌肉瘤伴下腔靜脈癌栓的病例，常無手術治療的機會，或手術治療后短期內出現并發癥。本研究中 5 例患者均為行手術切除后經病理免疫組化確診，這可能是本研究中沒有右側腫瘤病例的原因。
由此可見，原發性腎上腺平滑肌肉瘤的 CT 表現包括：腎上腺區域的軟組織腫塊，體積較大，通常直徑大于 5 cm，因此左側腎上腺病灶常有左腎動靜脈、胰腺受壓表現，部分可出現分界模糊的受侵、粘連表現，而右側腎上腺病灶常有肝臟、下腔靜脈、右腎動靜脈受壓表現，或有下腔靜脈受侵表現；腫瘤內常見稍低密度區域而幾乎見不到高密度影，這是由于腫瘤內常見壞死，罕見鈣化、出血，而壞死區域在腫瘤中心和邊緣均可出現，本研究中 5 例腫瘤全部出現了多發的累及腫瘤中心和包膜下區的壞死灶，壞死灶呈多中心分布，壞死灶之間可見持續強化的腫瘤實性成分；增強掃描腫塊內可顯示新生小血管或邊緣較模糊的點狀血管斷面，動脈期比門脈期顯示更清晰，我們的研究顯示，由于腫瘤新生血管大部分（4/5）非常纖細，因此對腫瘤內血管觀察需要使用薄層圖像。
本研究 5 例患者中，1 例行腎上腺腫瘤切除術后 1 個月出現局部復發，經 3 個周期化療后，40 個月后出現肝臟多發轉移。其余 4 例行腎上腺腫瘤和腎上腺同時切除的患者，3 例在隨訪期內未出現復發、轉移，1 例在術后 57 個月出現復發，未出現轉移。因此推測，除了腫瘤本身惡性程度較高以外，手術方式可能對預后有影響，保留的患側的部分腎上腺可能有影像學和直觀未能識別的腫瘤成分。原發性腎上腺平滑肌肉瘤常需與原發性腎上腺皮質癌、腎上腺腺瘤、嗜鉻細胞瘤、神經節細胞瘤等鑒別。而由于腎上腺平滑肌肉瘤非常少見，并且在 CT 上表現為邊界較為清楚的腫塊，尤其是體積相對較小的腫塊，術前 CT 檢查甚至可能誤診為良性病變。因此，術前取得穿刺病理診斷或提高影像學檢查識別出病變的良惡性的能力，可能對手術方式的選擇、預后有積極的影響。
綜上所述，原發性腎上腺平滑肌肉瘤的增強 CT 特征性表現主要包括，較大的腫瘤、邊界清楚但不規則、多中心出現并同時累及腫塊中心和邊緣的壞死灶、未壞死部分持續增高的強化程度、腫瘤內新生血管或針尖狀血管斷面。尤其是多中心散在分布的壞死灶具有較顯著的特征性。提高對腎上腺平滑肌肉瘤的影像診斷能力，有助于盡早制定合理的治療方案。
平滑肌肉瘤是起源于平滑肌細胞的惡性腫瘤，多發生于胃腸道和子宮，少數發生于腹膜后。原發性腎上腺平滑肌肉瘤較為罕見，國內外文獻多為個案報道。原發性腎上腺平滑肌肉瘤可能來源于腎上腺中央靜脈的平滑肌層。由于腫瘤位置較深、生長較緩慢，癥狀不明顯，早期發現和診斷存在難度。腫瘤晚期可出現轉移及周圍侵犯，極大影響預后。提高對該病 CT 表現的認識，有助于提高術前診斷的準確性，制定合理的手術方案。本研究搜集我院近 10 年來經手術后病理確診的原發性腎上腺平滑肌肉瘤，結合文獻資料總結其 CT 表現特征。
1 資料與方法
1.1 一般資料
回顧性選擇 2009 年 8 月—2019 年 1 月于四川大學華西醫院經手術后病理確診的原發性腎上腺平滑肌肉瘤患者病歷資料，排除未在本院行術前 CT 檢查的患者。本研究已通過四川大學華西醫院生物醫學倫理委員會審查。
1.2 方法
1.2.1 檢查技術
患者術前均行 CT 平掃及雙期 CT 增強掃描，使用西門子（Siemens Somatom Definition FLASH）、飛利浦（Philips Brilliance 64）掃描機，管電壓 100～120 kV，管電流 210 mA，層厚 2～5 mm。采用高壓注射器注入非離子對比劑（碘海醇，300 g/L），劑量為 1.5 mL/kg，注射流率為 2.0～3.0 mL/s。
1.2.2 圖像分析
由 2 名放射科影像診斷醫師獨立回顧性閱片，分別記錄腫瘤的部位、大小、形態、密度（包括是否有壞死、囊變、出血等密度改變，如有則避開囊變、壞死和出血區域，選取 3 處密度較均勻區域，感興趣區（region of interest，ROI）直徑 3 mm，測量并計算平均 CT 值）、強化特點（包括腫瘤內是否有新生血管顯示、壞死區域形態與分布、實性無壞死區域的 CT 值）、毗鄰關系、是否有轉移病灶。結果不一致時由二人討論達成一致意見。
1.2.3 病理診斷
手術切除腫瘤標本均經 40 g/L 甲醛固定，石蠟包埋制片，行常規蘇木精-伊紅染色（hematoxylin-eosin staining，HE）和免疫組織化學（免疫組化）分析。免疫組化應用鏈霉菌抗生物素蛋白-過氧化物酶連結法（streptavidin-perosidase，SP），選用的抗體指標有平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA）、結蛋白、高分子量鈣調結合蛋白（H-caldesmon）、鈣結合蛋白 S-100（calcium binding protein S-100，S-100）、抗黑色素瘤特異性單抗（human melonoma black 45，HMB45）、人周期素依賴性激酶 4（human cyclin-dependent kinase 4，CDK4）、Ki-67。
1.2.4 隨訪
手術切除腫瘤后 1、3、6、12 個月復查腹部增強 CT 或超聲，如無復發、轉移征象，每 12 個月復查腹部增強 CT。
1.3 統計學方法
采用 Excel 軟件進行統計分析。非正態分布計量資料，采用中位數表示。計數資料采用例數以描述性統計。
2 結果
2.1 一般情況
共納入患者 7 例，其中 2 例未在本院行 CT 檢查，其余 5 例腎上腺平滑肌肉瘤患者最終納入本研究。5 例患者中，男 1 例，女 4 例；年齡 49～62 歲，中位年齡 54 歲；均以一側腰部或肩部間歇性疼痛為主訴，從出現癥狀到手術治療時間 4 個月～4 年。4 例（患者 1、2、3、5）增強掃描采用經驗式掃描，注射對比劑后 35～40 s 進行動脈期掃描，動脈期掃描后 35 s 進行門靜脈期掃描；1 例（患者 4）采用觸發式掃描，觸發點位于腹主動脈，當 CT 值大于 170 Hu 時觸發動脈期掃描，動脈期掃描后 35 s 進行門靜脈期掃描。患者基本資料見表1。
表1
腎上腺平滑肌肉瘤患者基本資料、腫瘤大小、CT 值和病理情況
2.2 CT 特點
5 例患者腫瘤均位于左側腹膜后腎上腺區域，腫瘤最大徑 5.4～12.5 cm（表1）；均為孤立腫塊，邊界清楚，但形態不規則，邊緣凹凸不平，略呈淺分葉（圖1）。
圖1
原發性腎上腺平滑肌肉瘤治療前 CT 圖像
a. 患者 1 CT 平掃，可見左側腹膜后軟組織密度腫塊，邊界清楚，邊緣欠光滑，平掃腫塊內見小片狀稍低密度影；b. 患者 1 CT 增強掃描動脈期，腫塊內見小血管影（白箭）；c. 患者 1 CT 增強掃描門脈期，可見腫塊包繞左腎動脈（黑箭），腫塊內散在分布的無強化壞死區，同時累及腫塊中心和邊緣，未壞死區域強化程度較動脈期增高（白箭）；d. 患者 2 CT 平掃，可見左側腎上腺區域軟組織腫塊，邊界清楚，周圍脂肪間隙清晰；e. 患者 2 CT 增強掃描動脈期，腫塊不均勻輕度強化；f. 患者 2 CT 增強掃描門脈期，腫塊強化程度較動脈期增高，可見同時出現在腫瘤中心（白箭）和邊緣（黑箭）的壞死區域，累及范圍達腫瘤包膜區域；g. 患者 3 CT 平掃，可見左側腎上腺區域軟組織腫塊，形態不規則，邊界清晰；h、i. 患者 3 CT 增強掃描動脈期、門脈期腫塊持續強化，腫瘤內多發無強化低密度壞死區域，邊界不清，部分融合；j. 患者 4 CT 平掃，可見左側腎上腺區域軟組織腫塊，邊界清楚，周圍脂肪間隙清楚；k. 患者 4 CT 增強掃描動脈期，腫塊不均勻強化；l. 患者 4 CT 增強掃描門脈期，腫塊強化程度較動脈期增高，腫瘤邊緣見殘留的腎上腺結構（白箭），腫瘤內多個類圓形無強化低密度壞死區域（黑箭），邊界較清楚；m. 患者 5 CT 平掃，可見左側腹膜后腎上腺區域軟組織密度腫塊，腫塊邊界清楚，周圍脂肪間隙清楚，平掃可見斑片狀壞死灶；n. 患者 5 CT 增強掃描動脈期，腫塊內見清晰的紆曲動脈（白箭）；o. 患者 5 CT 增強掃描門脈期，腫塊內見散在分布的無強化壞死區，同時累及腫塊中心和邊緣，未壞死區域強化程度較動脈期增高
腫瘤密度及強化特點：5 例均為持續強化，門脈期強化程度高于動脈期；3 例（患者 1、3、4）動脈期均隱約可見腫瘤內小血管，動脈期小血管斷面顯示比門脈期清晰，呈紆曲細線狀強化影；1 例（患者 2）內見模糊的針點狀大小的強化灶，主要分布在壞死區域邊緣；另 1 例（患者 5）最大腫塊內可見清晰的腫瘤供血動脈顯示，動脈邊緣模糊，局部紆曲、成團（圖1）。5 例門脈期均可見多發的不規則斑片狀壞死區域，均為同時出現在腫瘤中心和邊緣的壞死區域，累及范圍可達腫瘤包膜區域（圖1）；確定門脈期壞死區域位置，在相同層面的同一位置測量平掃、動脈期、門脈期的 CT 值均無強化表現（表1）。5 例均未見明顯的囊變、出血、鈣化，均可見殘余的部分腎上腺結構。5 例腫瘤平掃、動脈期、門脈期 CT 值見表1。
腫瘤與周圍結構的關系：5 例腫瘤與左側膈肌角分界不清；包繞［1 例（患者 1）］或推移［4 例（患者 2、3、4、5）］左腎動脈，被包繞的左腎動脈走行紆曲，管腔未見明顯狹窄。5 例腫瘤均向前推擠胰腺體尾部、脾靜脈；1 例（患者 1）腫塊上部與胰腺分界稍模糊；其他 4 例腫塊與胰腺之間可見低密度分界。5 例腫瘤與腹主動脈分界清晰，術前均未發現腹腔臟器轉移性腫瘤。
2.3 手術與病理
2.3.1 手術結果
3 例（患者 1、2、4）行左側腎上腺和腫塊切除，1 例（患者 5）行左側腎上腺、腫塊切除和左腎切除（腫塊包繞左腎動脈），1 例（患者 3）行左側腎上腺腫塊切除。5 例腫瘤均可見包膜，2 例（患者 1、3）與腎門血管粘連緊密，1 例（患者 5）可見腎動脈穿行于腫瘤內。
2.3.2 病理結果
5 例平滑肌肉瘤免疫組化結果顯示，5 例 SMA（+）、結蛋白（+）、H-caldesmon（+），1 例 CDK4（灶性核+），1 例 EMA 部分（+），2 例 Ki-67 陽性率 20%、1 例 Ki-67 陽性率 8%。見表1。
2.4 隨訪
5 例患者中，1 例（患者 3）腫瘤切除術后 1 個月腫瘤復發，進行 3 個周期化療后，復發病變明顯縮小，繼續隨訪與腫瘤切除術后 40 個月復查出現多發肝臟乏血供轉移灶（圖2）；1 例（患者 4）腫瘤切除術后 57 個月出現腫瘤復發，復發灶體積較大，左腎受侵。其余 3 例腫瘤切除術后失訪。
圖2
原發性腎上腺平滑肌肉瘤肝臟轉移瘤 CT 圖像
a. CT 平掃，見肝右葉稍低密度腫塊，部分邊界不清；b、c. 增強掃描動脈期、門脈期，腫塊未見強化，腫塊邊界顯示清晰。患者 3 原發性腎上腺平滑肌肉瘤術后、化療后 40 個月
3 討論
原發性腎上腺平滑肌肉瘤較為少見，有學者認為其起源于腎上腺中央靜脈或其屬支血管壁的平滑肌細胞。既往國內有文獻報道的原發性腎上腺平滑肌瘤有 15 例，均為個案報告[1-15]。15 例個案中男 4 例，女 11 例，年齡 37～72 歲。腫瘤位于右側 5 例，位于左側 10 例。既往國外文獻報道的原發性腎上腺平滑肌瘤 34 例，其中男 16 例，女 18 例，年齡 28～78 歲[16-48]；腫瘤位于右側 15 例，位于左側 17 例，另外 2 例為雙側腎上腺平滑肌肉瘤[27, 47]。
Zhou 等[18]總結了 29 例國外文獻報道的腎上腺平滑肌肉瘤，雙側的發生率并未發現明顯差異。但右側發生周圍結構浸潤及轉移的幾率（8/13），比左側稍高（5/13）。主要為腎靜脈、下腔靜脈侵犯。而本研究中 5 例患者腫瘤均未發現下腔靜脈受侵，可能與本研究中 5 例腫瘤均位于左側，距離下腔靜脈較遠有關。
由于腹膜后間隙空間較大，原發性腎上腺平滑肌肉瘤早期多無明顯癥狀，而當腫瘤生長體積較大時，常出現腹部、腰部隱痛、脹痛等癥狀。本研究 5 例患者均以腹痛、腰痛為主訴。本研究中 5 例腫塊直徑均大于 5 cm，國內文獻報道 15 例腫塊均大于 6 cm，國外文獻報道腫瘤直徑 3 cm 以下 2 例[48]，直徑 3～5 cm 4 例[19, 27, 33, 47]，其中 1 例雙側腎上腺腫瘤[27]中左側腫瘤直徑 4 cm，右側腫瘤直徑 8 cm，其余病例直徑均大于 5 cm，最大腫塊長徑達 25 cm。而當腫瘤侵及下腔靜脈時，可能出現下肢水腫，國外個案有以下肢水腫、足部冰冷為主訴的報道[28]。另外文獻報道中還有部分患者因體檢偶然發現腎上腺占位就診[9, 11]。
國內外個案報道均以手術切除或穿刺活檢病理免疫組化確診。本研究中 5 例患者術前均行增強 CT 檢查，腫塊未侵及鄰近結構，未發現靜脈癌栓，具有手術完全切除的條件。右側腎上腺平滑肌肉瘤發生下腔靜脈侵犯的可能性比左側大。右側腎上腺平滑肌肉瘤伴下腔靜脈癌栓的病例，常無手術治療的機會，或手術治療后短期內出現并發癥。本研究中 5 例患者均為行手術切除后經病理免疫組化確診，這可能是本研究中沒有右側腫瘤病例的原因。
由此可見，原發性腎上腺平滑肌肉瘤的 CT 表現包括：腎上腺區域的軟組織腫塊，體積較大，通常直徑大于 5 cm，因此左側腎上腺病灶常有左腎動靜脈、胰腺受壓表現，部分可出現分界模糊的受侵、粘連表現，而右側腎上腺病灶常有肝臟、下腔靜脈、右腎動靜脈受壓表現，或有下腔靜脈受侵表現；腫瘤內常見稍低密度區域而幾乎見不到高密度影，這是由于腫瘤內常見壞死，罕見鈣化、出血，而壞死區域在腫瘤中心和邊緣均可出現，本研究中 5 例腫瘤全部出現了多發的累及腫瘤中心和包膜下區的壞死灶，壞死灶呈多中心分布，壞死灶之間可見持續強化的腫瘤實性成分；增強掃描腫塊內可顯示新生小血管或邊緣較模糊的點狀血管斷面，動脈期比門脈期顯示更清晰，我們的研究顯示，由于腫瘤新生血管大部分（4/5）非常纖細，因此對腫瘤內血管觀察需要使用薄層圖像。
本研究 5 例患者中，1 例行腎上腺腫瘤切除術后 1 個月出現局部復發，經 3 個周期化療后，40 個月后出現肝臟多發轉移。其余 4 例行腎上腺腫瘤和腎上腺同時切除的患者，3 例在隨訪期內未出現復發、轉移，1 例在術后 57 個月出現復發，未出現轉移。因此推測，除了腫瘤本身惡性程度較高以外，手術方式可能對預后有影響，保留的患側的部分腎上腺可能有影像學和直觀未能識別的腫瘤成分。原發性腎上腺平滑肌肉瘤常需與原發性腎上腺皮質癌、腎上腺腺瘤、嗜鉻細胞瘤、神經節細胞瘤等鑒別。而由于腎上腺平滑肌肉瘤非常少見，并且在 CT 上表現為邊界較為清楚的腫塊，尤其是體積相對較小的腫塊，術前 CT 檢查甚至可能誤診為良性病變。因此，術前取得穿刺病理診斷或提高影像學檢查識別出病變的良惡性的能力，可能對手術方式的選擇、預后有積極的影響。
綜上所述，原發性腎上腺平滑肌肉瘤的增強 CT 特征性表現主要包括，較大的腫瘤、邊界清楚但不規則、多中心出現并同時累及腫塊中心和邊緣的壞死灶、未壞死部分持續增高的強化程度、腫瘤內新生血管或針尖狀血管斷面。尤其是多中心散在分布的壞死灶具有較顯著的特征性。提高對腎上腺平滑肌肉瘤的影像診斷能力，有助于盡早制定合理的治療方案。
