病例介紹　患者，女，56 歲，體重 60 kg，因“反復雙下肢水腫 3 個月，加重 5 d”于 2016 年 12 月 6 日入院。患者入院前 3 個月無明顯誘因出現雙下肢水腫，呈對稱性、凹陷性，晨輕暮重，伴夜尿增多，4～5 次/夜，尿量不詳，不伴血尿、腰痛，不伴發熱、尿頻、尿急、尿痛等，無關節疼痛、光過敏、口腔潰瘍，于當地醫院就診查血漿白蛋白 19 g/L，尿常規提示蛋白尿（++++），胸部 CT 提示雙肺多發性斑片結節影，具體性質不詳，予以輸液治療（具體不詳）2 d，雙下肢水腫稍有好轉。10⁺ d 前患者因胸部 CT 發現肺部多發性結節影于我院上錦分院呼吸科住院治療，查血紅蛋白 103 g/L，白蛋白 18.8 g/L，腎功能正常，住院期間無明顯誘因出現雙下肢水腫加重，伴泡沫尿、納差，尿量減少，每日 400～700 mL，無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無畏寒、發熱、咳嗽、咳痰等不適。我科會診后考慮“繼發性腎病綜合征？”，予以輸白蛋白、利尿消腫等治療，患者水腫癥狀較前好轉，為進一步診治，擬行腎穿刺活檢收入我科。患病以來，患者精神、食欲欠佳，睡眠較差，小便如上述，大便無異常，體重無明顯變化。

既往史：4⁺ 年前患者因“吞咽不適”于外院診斷為“早期食道癌”，并行“食管癌根治術”，病理檢查示：食管中分化鱗狀細胞癌，術后未行放化療。5⁺ 個月前患者“受涼感冒”后出現反復咳嗽、咳痰，未正規治療，2^– 個月前于我院行食管癌術后復診，胸部 CT 示：食管癌術后，吻合口處管壁及胸胃管壁增厚，并見軟組織影；雙肺多發結節及腫塊；雙肺感染；雙側胸膜結節樣增厚；雙側腋窩、雙肺門及縱隔淋巴結腫大；胃鏡檢查顯示：胃體上段黏膜散在充血及出血斑；纖維支氣管鏡顯示：氣管及雙側各級支氣管黏膜腫脹，部分粗糙，管腔不同程度變窄；支氣管刷片及活檢未見異常；10 d 前于我院上錦分院呼吸科住院，住院診斷“雙肺多發結節、片團影待診：轉移瘤？真菌？結核？雙肺肺炎”，予抗感染治療 10⁺ d，咳嗽、咳痰稍好轉。患者生長于四川，否認傳染病病史，無過敏史，無手術外傷史，無煙酒等不良嗜好，家族史無特殊。

體格檢查（查體）：體溫 36.5℃，心率 88 次/min，呼吸 20 次/min，血壓 130/89 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清楚，慢性病容，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未捫及腫大。心臟查體未查及明顯異常。雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音。全腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢中度水腫。

輔助檢查：血常規：血紅蛋白 104 g/L，白細胞計數 7.45×10⁹/L，中性粒細胞比例 56.2%；血生化：白蛋白 18.7 g/L，球蛋白 63.3 g/L，尿素 4.5 mmol/L，肌酐 41 μmol/L，甘油三酯 2.44 mmol/L，膽固醇 6.68 mmol/L，鈣 1.77 mmol/L；尿常規：尿比重 1.028，尿蛋白定性（+++），紅細胞 11個/HP（HP：高倍鏡視野）；尿蛋白/肌酐：1.085 g/mmol；尿輕鏈 KAP 2.63 g/L，LAM 2.08 g/L；血免疫固定電泳：KAP 23.6 g/L，LAM 16.7 g/L，血 KAP/LAM 1.41；抗中性粒細胞胞漿抗體陰性，抗腎小球基底膜抗體濃度測定 2.12 RU/mL。腫瘤標志物：甲胎蛋白 0.69 ng/mL，癌胚抗原 3.55 ng/mL，血清 CA19-9 16.29 U/mL，血清 CA125 27.44 U/mL，非小細胞肺癌抗原 2.52 ng/mL；免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）G4 亞型 5.33 g/L；抗磷脂酶 A2 受體（phospholipase A2 receptor，PLA2R）抗體 2.2 RU/mL；CT 胸部平掃+薄層高分辨掃描：食道癌術后，吻合口處管壁及胸胃管壁增厚，并見軟組織影，復發可能，雙肺多發結節及腫塊，腫塊轉移可能，雙側胸膜結節樣增厚，雙側腋窩、雙肺門及縱隔淋巴結增大。甲狀腺及淋巴結彩色多普勒超聲示：甲狀腺右側葉結節：結節性甲狀腺腫？雙側頸部淋巴結長大；雙側腋窩查見淋巴結。食管胃鏡、十二指腸鏡檢查示：食管癌術后，胃潴留，殘胃炎。

右側支氣管灌洗液病理檢查：未見確切惡性細胞。肺活檢病理診斷：支氣管黏膜大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，局灶見一肉芽腫；抗酸和六胺銀染色均未查見病原體；免疫組織化學（免疫組化）染色 CD 138（灶+），IgG4 陽性細胞 15 個/HP。

腎臟病理結果：光學顯微鏡下觀察，腎小球總數 11～12 個，球性硬化 0 個，節段硬化 0 個。腎小囊纖維性增厚 0 個，新月體 0 個。系膜個別小球灶性細胞/基質輕度增生。基膜節段空泡變性；Masson 在少數節段上皮下見少量可疑嗜復紅顆粒沉積。毛細血管腔病變不明顯；腎小管病變不明顯；腎間質病變不明顯；腎血管病變不明顯。免疫熒光染色：IgG、IgM、C4：2～3 小球（?）；κ、λ、IgA：2～4 小球毛細血管壁細顆粒狀（+～++）；C3：4 小球毛細血管壁細顆粒狀（+）；C1q：3 小球毛細血管壁細顆粒狀（±）。病理診斷：腎小球呈輕微病變，結合電子顯微鏡（電鏡）結果不排除早期膜性腎病。

腎臟病理電鏡結果：基膜有局灶節段上皮下有大小不等電子致密物沉積，節段釘突形成；足突融合，微絨毛變性。病理診斷：膜性腎病（Ⅰ～Ⅱ期）。免疫組化染色 IgG4 陰性。

診治經過：結合病史和病理診斷膜性腎病合并 IgG4 相關性肺疾病。診斷明確后，給予 0.8 mg/（kg·d）激素（潑尼松），出院門診隨訪。3 個月后患者仍存在大量蛋白尿、低蛋白血癥，激素逐漸減量加用環磷酰胺口服，累計環磷酰胺劑量 9 g 后停藥，小劑量激素和雷公藤多甙維持治療。隨訪至今，患者病情穩定，患者血漿白蛋白正常，尿蛋白明顯減少，復查胸部 CT，肺部多發性結節和腫塊、胸膜結節樣增厚病灶有所減輕，雙肺門及縱隔淋巴結未見增大。

討論　IgG4 相關性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一種累及全身多個系統和器官的免疫系統疾病，常累及胰腺、唾液腺、淚腺、腹膜后及淋巴結，也有相關肺和腎臟受累的報道^[1-2]。其以血清 IgG4 水平升高、病理組織中大量 IgG4 陽性漿細胞浸潤及纖維化為特征^[3]。IgG4-RD 診斷需滿足臨床、血清學及病理診斷標準^[4]。IgG4-RD 的確診需要依賴組織病理中有大量 IgG4 陽性漿細胞浸潤，IgG4 陽性漿細胞數量>10 個/HP。IgG4 相關性肺疾病的表現多樣，可出現胸痛、咳嗽和呼吸困難等表現，影像學上常常表現為單個或多發的肺部結節或腫塊，易誤診為感染或腫瘤^[5-6]。該患者雙肺多發結節及腫塊，雙側胸膜結節樣增厚，雙側腋窩、雙肺門及縱隔淋巴結增大；既往有食管中分化鱗狀細胞癌惡性腫瘤的病史，初期診斷考慮轉移性肺部腫瘤的可能性大。但該患者無咳嗽、咳痰、胸痛等癥狀，血清 IgG4 增高，肺活檢病理發現支氣管黏膜大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，局灶肉芽腫，未查見腫瘤細胞，免疫組化染色 IgG4 陽性細胞 15 個/HP；故本例患者診斷 IgG4 相關性肺疾病明確。

膜性腎病是成人腎病綜合征中常見的病理類型，可分為特發性膜性腎病和繼發性膜性腎病兩種^[7-8]。導致繼發性膜性腎病的病因主要有免疫系統疾病、病毒感染、非類固醇類抗炎藥、青霉胺等藥物及腫瘤^[9-10]。而 IgG4-RD 腎損害以 IgG4 相關性腎小管間質性腎炎（tubulointerstitial nephritis，TIN）為主要表現，可伴腎小球病變，臨床特征為不同程度的蛋白尿和鏡下血尿，腎功能損害常見，伴高水平的血清 IgG 和 IgG4。IgG4-TIN 病理特征為大量 IgG4 陽性漿細胞在腎間質浸潤和間質纖維化，IgG4 和 IgG 陽性漿細胞比例≥40% 和/或 IgG4 陽性漿細胞數量>10 個/HP，腎間質呈“席紋”樣改變^[11]。IgG4-RD 腎損害腎小球病變以膜性腎病常見，可與 TIN 伴發或獨立出現；IgG4 相關性膜性腎病血清抗 PLA2R 抗體陰性^[12]。本例患者腎臟臨床表現為大量蛋白尿不伴急性腎損傷，腎臟病理顯示典型釘突形成，診斷膜性腎病；腎間質病變不明顯，未見漿細胞腎間質浸潤，免疫熒光病理 IgG 亞類染色未提示 IgG4 陽性沉積，血清抗 PLA2R 抗體陰性，其膜性腎病考慮 IgG4 相關腎臟損害診斷標準不夠。

腫瘤相關膜性腎病的診斷主要是根據腫瘤與膜性腎病的發病時間決定，兩者的發病時間越相近，腫瘤為膜性腎病病因的可能性越大。但仍缺乏特異性指標與特發性膜性腎病相鑒別。有研究發現大部分惡性腫瘤相關的膜性腎病患者抗 PLA2R 抗體為陰性，且腎臟組織多以 IgG1 沉積為主^[13]。僅少部分腫瘤相關的膜性腎病，患者血清中抗 PLA2R 抗體可呈陽性，腎臟組織同時存在 IgG1 與 IgG4 的沉積，腫瘤緩解與腎病緩解無明顯相關性^[14]。本例患者有消化系統腫瘤（食管癌），手術切除術后未常規化療，病理診斷膜性腎病，抗 PLA2R 抗體陰性，不排除腫瘤復發以及其膜性腎病與食管癌的相關性，但患者 4 年前診斷食道癌并行手術切除，近期反復行胃鏡檢查未發現腫瘤復發證據，所以難以確診是腫瘤相關性膜性腎病。綜上，該患者診斷考慮膜性腎病合并 IgG4 相關性肺疾病。

治療上，糖皮質激素是所有活動、初治 IgG4-RD 患者誘導緩解治療的首選。目前此病臨床常用治療方案為，起始潑尼松劑量為 30～40 mg/d，維持 2～4 周后開始減量，每 2 周減 10～20 mg/d，20 mg/d 維持 2 周后每 2 周減 5 mg；3～6 個月內停用激素；日本專家建議小劑量激素維持 3 年；起始激素劑量低，減量速度快，可能導致其復發率較高，不同文獻報道 IgG4-RD 的復發率為 40%～54%；鑒于國外 IgG4-RD 初始治療的高復發率，相當一部分患者復發后需要加用免疫抑制劑，以減少長期使用糖皮質激素造成的嚴重副反應；目前，應用于 IgG4-RD 的免疫抑制劑療效均未經前瞻性研究證實，支持其治療有效性的研究數據較少，常用的免疫抑制劑包括環磷酰胺、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、他克莫司等^[15-16]。本例患者采用激素聯合環磷酰胺口服，繼之小劑量激素和雷公藤多甙維持治療，隨訪至今，患者病情穩定，膜性腎病經治療后病情緩解，蛋白尿<1 g/24 h，肺部結節與前影像學對比有縮小。

病例介紹　患者，女，56 歲，體重 60 kg，因“反復雙下肢水腫 3 個月，加重 5 d”于 2016 年 12 月 6 日入院。患者入院前 3 個月無明顯誘因出現雙下肢水腫，呈對稱性、凹陷性，晨輕暮重，伴夜尿增多，4～5 次/夜，尿量不詳，不伴血尿、腰痛，不伴發熱、尿頻、尿急、尿痛等，無關節疼痛、光過敏、口腔潰瘍，于當地醫院就診查血漿白蛋白 19 g/L，尿常規提示蛋白尿（++++），胸部 CT 提示雙肺多發性斑片結節影，具體性質不詳，予以輸液治療（具體不詳）2 d，雙下肢水腫稍有好轉。10⁺ d 前患者因胸部 CT 發現肺部多發性結節影于我院上錦分院呼吸科住院治療，查血紅蛋白 103 g/L，白蛋白 18.8 g/L，腎功能正常，住院期間無明顯誘因出現雙下肢水腫加重，伴泡沫尿、納差，尿量減少，每日 400～700 mL，無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無畏寒、發熱、咳嗽、咳痰等不適。我科會診后考慮“繼發性腎病綜合征？”，予以輸白蛋白、利尿消腫等治療，患者水腫癥狀較前好轉，為進一步診治，擬行腎穿刺活檢收入我科。患病以來，患者精神、食欲欠佳，睡眠較差，小便如上述，大便無異常，體重無明顯變化。

既往史：4⁺ 年前患者因“吞咽不適”于外院診斷為“早期食道癌”，并行“食管癌根治術”，病理檢查示：食管中分化鱗狀細胞癌，術后未行放化療。5⁺ 個月前患者“受涼感冒”后出現反復咳嗽、咳痰，未正規治療，2^– 個月前于我院行食管癌術后復診，胸部 CT 示：食管癌術后，吻合口處管壁及胸胃管壁增厚，并見軟組織影；雙肺多發結節及腫塊；雙肺感染；雙側胸膜結節樣增厚；雙側腋窩、雙肺門及縱隔淋巴結腫大；胃鏡檢查顯示：胃體上段黏膜散在充血及出血斑；纖維支氣管鏡顯示：氣管及雙側各級支氣管黏膜腫脹，部分粗糙，管腔不同程度變窄；支氣管刷片及活檢未見異常；10 d 前于我院上錦分院呼吸科住院，住院診斷“雙肺多發結節、片團影待診：轉移瘤？真菌？結核？雙肺肺炎”，予抗感染治療 10⁺ d，咳嗽、咳痰稍好轉。患者生長于四川，否認傳染病病史，無過敏史，無手術外傷史，無煙酒等不良嗜好，家族史無特殊。

體格檢查（查體）：體溫 36.5℃，心率 88 次/min，呼吸 20 次/min，血壓 130/89 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清楚，慢性病容，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未捫及腫大。心臟查體未查及明顯異常。雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音。全腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢中度水腫。

輔助檢查：血常規：血紅蛋白 104 g/L，白細胞計數 7.45×10⁹/L，中性粒細胞比例 56.2%；血生化：白蛋白 18.7 g/L，球蛋白 63.3 g/L，尿素 4.5 mmol/L，肌酐 41 μmol/L，甘油三酯 2.44 mmol/L，膽固醇 6.68 mmol/L，鈣 1.77 mmol/L；尿常規：尿比重 1.028，尿蛋白定性（+++），紅細胞 11個/HP（HP：高倍鏡視野）；尿蛋白/肌酐：1.085 g/mmol；尿輕鏈 KAP 2.63 g/L，LAM 2.08 g/L；血免疫固定電泳：KAP 23.6 g/L，LAM 16.7 g/L，血 KAP/LAM 1.41；抗中性粒細胞胞漿抗體陰性，抗腎小球基底膜抗體濃度測定 2.12 RU/mL。腫瘤標志物：甲胎蛋白 0.69 ng/mL，癌胚抗原 3.55 ng/mL，血清 CA19-9 16.29 U/mL，血清 CA125 27.44 U/mL，非小細胞肺癌抗原 2.52 ng/mL；免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）G4 亞型 5.33 g/L；抗磷脂酶 A2 受體（phospholipase A2 receptor，PLA2R）抗體 2.2 RU/mL；CT 胸部平掃+薄層高分辨掃描：食道癌術后，吻合口處管壁及胸胃管壁增厚，并見軟組織影，復發可能，雙肺多發結節及腫塊，腫塊轉移可能，雙側胸膜結節樣增厚，雙側腋窩、雙肺門及縱隔淋巴結增大。甲狀腺及淋巴結彩色多普勒超聲示：甲狀腺右側葉結節：結節性甲狀腺腫？雙側頸部淋巴結長大；雙側腋窩查見淋巴結。食管胃鏡、十二指腸鏡檢查示：食管癌術后，胃潴留，殘胃炎。

右側支氣管灌洗液病理檢查：未見確切惡性細胞。肺活檢病理診斷：支氣管黏膜大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，局灶見一肉芽腫；抗酸和六胺銀染色均未查見病原體；免疫組織化學（免疫組化）染色 CD 138（灶+），IgG4 陽性細胞 15 個/HP。

腎臟病理結果：光學顯微鏡下觀察，腎小球總數 11～12 個，球性硬化 0 個，節段硬化 0 個。腎小囊纖維性增厚 0 個，新月體 0 個。系膜個別小球灶性細胞/基質輕度增生。基膜節段空泡變性；Masson 在少數節段上皮下見少量可疑嗜復紅顆粒沉積。毛細血管腔病變不明顯；腎小管病變不明顯；腎間質病變不明顯；腎血管病變不明顯。免疫熒光染色：IgG、IgM、C4：2～3 小球（?）；κ、λ、IgA：2～4 小球毛細血管壁細顆粒狀（+～++）；C3：4 小球毛細血管壁細顆粒狀（+）；C1q：3 小球毛細血管壁細顆粒狀（±）。病理診斷：腎小球呈輕微病變，結合電子顯微鏡（電鏡）結果不排除早期膜性腎病。

腎臟病理電鏡結果：基膜有局灶節段上皮下有大小不等電子致密物沉積，節段釘突形成；足突融合，微絨毛變性。病理診斷：膜性腎病（Ⅰ～Ⅱ期）。免疫組化染色 IgG4 陰性。

診治經過：結合病史和病理診斷膜性腎病合并 IgG4 相關性肺疾病。診斷明確后，給予 0.8 mg/（kg·d）激素（潑尼松），出院門診隨訪。3 個月后患者仍存在大量蛋白尿、低蛋白血癥，激素逐漸減量加用環磷酰胺口服，累計環磷酰胺劑量 9 g 后停藥，小劑量激素和雷公藤多甙維持治療。隨訪至今，患者病情穩定，患者血漿白蛋白正常，尿蛋白明顯減少，復查胸部 CT，肺部多發性結節和腫塊、胸膜結節樣增厚病灶有所減輕，雙肺門及縱隔淋巴結未見增大。

討論　IgG4 相關性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一種累及全身多個系統和器官的免疫系統疾病，常累及胰腺、唾液腺、淚腺、腹膜后及淋巴結，也有相關肺和腎臟受累的報道^[1-2]。其以血清 IgG4 水平升高、病理組織中大量 IgG4 陽性漿細胞浸潤及纖維化為特征^[3]。IgG4-RD 診斷需滿足臨床、血清學及病理診斷標準^[4]。IgG4-RD 的確診需要依賴組織病理中有大量 IgG4 陽性漿細胞浸潤，IgG4 陽性漿細胞數量>10 個/HP。IgG4 相關性肺疾病的表現多樣，可出現胸痛、咳嗽和呼吸困難等表現，影像學上常常表現為單個或多發的肺部結節或腫塊，易誤診為感染或腫瘤^[5-6]。該患者雙肺多發結節及腫塊，雙側胸膜結節樣增厚，雙側腋窩、雙肺門及縱隔淋巴結增大；既往有食管中分化鱗狀細胞癌惡性腫瘤的病史，初期診斷考慮轉移性肺部腫瘤的可能性大。但該患者無咳嗽、咳痰、胸痛等癥狀，血清 IgG4 增高，肺活檢病理發現支氣管黏膜大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，局灶肉芽腫，未查見腫瘤細胞，免疫組化染色 IgG4 陽性細胞 15 個/HP；故本例患者診斷 IgG4 相關性肺疾病明確。

膜性腎病是成人腎病綜合征中常見的病理類型，可分為特發性膜性腎病和繼發性膜性腎病兩種^[7-8]。導致繼發性膜性腎病的病因主要有免疫系統疾病、病毒感染、非類固醇類抗炎藥、青霉胺等藥物及腫瘤^[9-10]。而 IgG4-RD 腎損害以 IgG4 相關性腎小管間質性腎炎（tubulointerstitial nephritis，TIN）為主要表現，可伴腎小球病變，臨床特征為不同程度的蛋白尿和鏡下血尿，腎功能損害常見，伴高水平的血清 IgG 和 IgG4。IgG4-TIN 病理特征為大量 IgG4 陽性漿細胞在腎間質浸潤和間質纖維化，IgG4 和 IgG 陽性漿細胞比例≥40% 和/或 IgG4 陽性漿細胞數量>10 個/HP，腎間質呈“席紋”樣改變^[11]。IgG4-RD 腎損害腎小球病變以膜性腎病常見，可與 TIN 伴發或獨立出現；IgG4 相關性膜性腎病血清抗 PLA2R 抗體陰性^[12]。本例患者腎臟臨床表現為大量蛋白尿不伴急性腎損傷，腎臟病理顯示典型釘突形成，診斷膜性腎病；腎間質病變不明顯，未見漿細胞腎間質浸潤，免疫熒光病理 IgG 亞類染色未提示 IgG4 陽性沉積，血清抗 PLA2R 抗體陰性，其膜性腎病考慮 IgG4 相關腎臟損害診斷標準不夠。

腫瘤相關膜性腎病的診斷主要是根據腫瘤與膜性腎病的發病時間決定，兩者的發病時間越相近，腫瘤為膜性腎病病因的可能性越大。但仍缺乏特異性指標與特發性膜性腎病相鑒別。有研究發現大部分惡性腫瘤相關的膜性腎病患者抗 PLA2R 抗體為陰性，且腎臟組織多以 IgG1 沉積為主^[13]。僅少部分腫瘤相關的膜性腎病，患者血清中抗 PLA2R 抗體可呈陽性，腎臟組織同時存在 IgG1 與 IgG4 的沉積，腫瘤緩解與腎病緩解無明顯相關性^[14]。本例患者有消化系統腫瘤（食管癌），手術切除術后未常規化療，病理診斷膜性腎病，抗 PLA2R 抗體陰性，不排除腫瘤復發以及其膜性腎病與食管癌的相關性，但患者 4 年前診斷食道癌并行手術切除，近期反復行胃鏡檢查未發現腫瘤復發證據，所以難以確診是腫瘤相關性膜性腎病。綜上，該患者診斷考慮膜性腎病合并 IgG4 相關性肺疾病。

治療上，糖皮質激素是所有活動、初治 IgG4-RD 患者誘導緩解治療的首選。目前此病臨床常用治療方案為，起始潑尼松劑量為 30～40 mg/d，維持 2～4 周后開始減量，每 2 周減 10～20 mg/d，20 mg/d 維持 2 周后每 2 周減 5 mg；3～6 個月內停用激素；日本專家建議小劑量激素維持 3 年；起始激素劑量低，減量速度快，可能導致其復發率較高，不同文獻報道 IgG4-RD 的復發率為 40%～54%；鑒于國外 IgG4-RD 初始治療的高復發率，相當一部分患者復發后需要加用免疫抑制劑，以減少長期使用糖皮質激素造成的嚴重副反應；目前，應用于 IgG4-RD 的免疫抑制劑療效均未經前瞻性研究證實，支持其治療有效性的研究數據較少，常用的免疫抑制劑包括環磷酰胺、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、他克莫司等^[15-16]。本例患者采用激素聯合環磷酰胺口服，繼之小劑量激素和雷公藤多甙維持治療，隨訪至今，患者病情穩定，膜性腎病經治療后病情緩解，蛋白尿<1 g/24 h，肺部結節與前影像學對比有縮小。