引用本文： 郭羿, 龍鏡亦, 李倩, 周大剛, 李飛, 龔啟勇. 顳下頜關節焦磷酸鈣沉積病腫瘤樣改變一例. 華西醫學, 2019, 34(4): 467-468. doi: 10.7507/1002-0179.201901196 復制
病例介紹 患者，男，47 歲，因“右側耳部流膿，聽力下降伴右側面部疼痛 1 年，麻木半個月，右側面部疼痛進行性加重 1 周”于 2017 年 3 月 16 日入院。患者自訴患面部疼痛 1 年以來未服用藥物及其他治療。既往無骨關節系統疾病病史，無代謝疾病病史，無免疫系統疾病病史及外傷史。體格檢查：張口受限，顳下頜關節彈響。專科檢查：右側外耳道腫脹、狹窄伴少許分泌物。實驗室檢查：電解質、血常規及生化指標未見異常。
影像檢查：CT 增強掃描示右側顳下頜骨髁突、顳骨巖部骨質破壞，軟組織腫塊形成，其內見多發斑點狀鈣化，軟組織腫物向上進入右中顱窩，向后延伸到外耳道（圖 1a、1b）。MRI 平掃示右側顳下頜關節髁突骨質破壞，呈片狀長 T1、短 T2 混雜信號，邊界不清（圖 1c、1d）；MRI 增強掃描示病灶不均勻輕度強化，其內見多個點狀低信號，右側顳極受壓（圖 1e）。影像診斷為軟骨瘤。
圖1
患者右側顳下頜關節 CT、MRI 影像及病理圖片
a、b. CT 軸位增強，示右側顳下頜骨髁突、顳骨巖部骨質破壞，軟組織腫塊形成，關節周圍多發斑點狀鈣化；c、d. 分別為 T1 加權像、T2 加權像軸位平掃，示右側顳下頜關節髁突骨質破壞，呈片狀長 T1、短 T2 混雜信號，病灶邊界不清；e. T1 加權像軸位增強，示病灶輕度不均勻強化，其內見多個點狀低信號；f. 顳下頜關節內腫塊病理檢查（HE ×100），可見菱形焦磷酸鈣晶體，結晶物質周圍可見大量的組織細胞和多核巨細胞反應
患者于 2017 年 3 月 21 日在我院接受手術治療。手術所見：右側中耳鼓室內見軟骨新生物，邊界不清，累及右側顳頜關節、顱中窩，周圍骨質吸收破壞。病理檢查示：右側顳下頜關節腫塊內見菱形焦磷酸鈣晶體，結晶物質周圍可見大量的組織細胞和多核巨細胞反應（圖 1f）。病理診斷：焦磷酸鈣沉積病（calcium pyrophosphate deposition disease，CPPD）。
手術完整切除病灶，患者術后未出現出血、感覺障礙及關節活動障礙等術后并發癥，局部術區腫脹，患者生命體征平穩。出院當天檢查患者傷口并換藥，傷口恢復良好，關節活動度未見明顯異常，患者自覺右側面部腫脹感減輕，于 2017 年 3 月 29 日出院。術后 3 個月進行復查，患者右側面部疼痛感消失，聽力尚未完全好轉，右側顳下頜關節活動度較術前明顯增大，關節彈響消失，張口未見明顯受限。患者術后 1 年隨訪未見腫物復發，聽力好轉，未出現疼痛和關節功能活動的不適癥狀。
討論 CPPD 是一種良性的以焦磷酸鈣晶體沉積為主的骨關節炎疾病，在 55 歲以下人群中罕見，在 55～59 歲中年人中的發病率約為 3.7%，在 80～84 歲老年人中的發病率約為 17.5%，發病率隨年齡增大而逐漸升高[1]。CPPD 主要累及膝關節、腕關節三角軟骨及髖臼盂緣等較大關節，而其他小關節如顳下頜關節受累少見。本例患者為 47 歲男性，較既往報道的患者更加年輕，缺乏家族病史。本文提供了 1 例中年較早期散發病例的證據。
本例 CPPD 為礦物質沉積病并呈腫瘤樣改變，其影像學主要表現為：右側顳頜關節區的腫塊在 CT 上呈不規則鈣化高密度灶，在 MRI 上呈片狀混雜長 T1、短 T2 信號，侵犯周圍組織并伴有明顯骨質破壞，延伸至顱中窩及外耳道。盡管 CPPD 是一種良性病變，但是卻存在具有侵襲性腫瘤樣改變的可能。
本例 CPPD 與來源于骨、軟骨等軟組織的肉瘤難以鑒別。本例 CPPD 與肉瘤均呈腫瘤樣改變，但肉瘤侵襲性更高，具有惡性的臨床進程。且肉瘤以青少年為高發人群，病情進展速度較快，短期內可出現侵犯范圍擴大、遠處轉移。此外，由于肉瘤的質地與腫瘤樣改變的 CPPD 有明顯區別，基于彈性成像的 MRI 技術等可能會對這兩種疾病的鑒別提供獨特的影像學證據，對未來的研究和臨床實踐具有指導意義[2]。此外，CPPD 結晶與痛風也需要進行鑒別。痛風結晶鈣化的 CT 值基本在 160～170 Hu，最大值在 300 Hu，低于常規鈣化密度，可呈結節樣沉積在關節腔內。CPPD 的晶體鈣化 CT 值基本在 450 Hu 或以上，多呈點狀、線狀。然而，痛風的實驗室檢查往往存在典型的高尿酸等表現，且多數累及多個小關節，雙源 CT 對痛風結石可以作出準確的影像學診斷[3]。其他疾病比如色素沉著絨毛結節性滑膜炎等在 CPPD 的鑒別診斷中也需要考慮。色素沉著絨毛結節性滑膜炎是一種慢性關節炎性病變，因增生的滑膜中沉積大量含鐵血黃素在 MRI 上表現出特征性的 T1、T2 低信號，有助于與腫瘤樣 CPPD 進行鑒別診斷[4]。
綜上，雖然具有腫瘤樣改變的 CPPD 的確診仍然需要組織病理的干預，但是早期、更為準確的影像學識別非常重要，可以為臨床診療提供客觀的影像學證據，及時切除病變組織，避免病情進展，最大可能保留患者受影響關節的功能。盡管 CPPD 存在腫瘤樣改變的可能，其臨床過程具有一定的侵襲性，但在手術切除后基本不會復發。
病例介紹 患者，男，47 歲，因“右側耳部流膿，聽力下降伴右側面部疼痛 1 年，麻木半個月，右側面部疼痛進行性加重 1 周”于 2017 年 3 月 16 日入院。患者自訴患面部疼痛 1 年以來未服用藥物及其他治療。既往無骨關節系統疾病病史，無代謝疾病病史，無免疫系統疾病病史及外傷史。體格檢查：張口受限，顳下頜關節彈響。專科檢查：右側外耳道腫脹、狹窄伴少許分泌物。實驗室檢查：電解質、血常規及生化指標未見異常。
影像檢查：CT 增強掃描示右側顳下頜骨髁突、顳骨巖部骨質破壞，軟組織腫塊形成，其內見多發斑點狀鈣化，軟組織腫物向上進入右中顱窩，向后延伸到外耳道（圖 1a、1b）。MRI 平掃示右側顳下頜關節髁突骨質破壞，呈片狀長 T1、短 T2 混雜信號，邊界不清（圖 1c、1d）；MRI 增強掃描示病灶不均勻輕度強化，其內見多個點狀低信號，右側顳極受壓（圖 1e）。影像診斷為軟骨瘤。
圖1
患者右側顳下頜關節 CT、MRI 影像及病理圖片
a、b. CT 軸位增強，示右側顳下頜骨髁突、顳骨巖部骨質破壞，軟組織腫塊形成，關節周圍多發斑點狀鈣化；c、d. 分別為 T1 加權像、T2 加權像軸位平掃，示右側顳下頜關節髁突骨質破壞，呈片狀長 T1、短 T2 混雜信號，病灶邊界不清；e. T1 加權像軸位增強，示病灶輕度不均勻強化，其內見多個點狀低信號；f. 顳下頜關節內腫塊病理檢查（HE ×100），可見菱形焦磷酸鈣晶體，結晶物質周圍可見大量的組織細胞和多核巨細胞反應
患者于 2017 年 3 月 21 日在我院接受手術治療。手術所見：右側中耳鼓室內見軟骨新生物，邊界不清，累及右側顳頜關節、顱中窩，周圍骨質吸收破壞。病理檢查示：右側顳下頜關節腫塊內見菱形焦磷酸鈣晶體，結晶物質周圍可見大量的組織細胞和多核巨細胞反應（圖 1f）。病理診斷：焦磷酸鈣沉積病（calcium pyrophosphate deposition disease，CPPD）。
手術完整切除病灶，患者術后未出現出血、感覺障礙及關節活動障礙等術后并發癥，局部術區腫脹，患者生命體征平穩。出院當天檢查患者傷口并換藥，傷口恢復良好，關節活動度未見明顯異常，患者自覺右側面部腫脹感減輕，于 2017 年 3 月 29 日出院。術后 3 個月進行復查，患者右側面部疼痛感消失，聽力尚未完全好轉，右側顳下頜關節活動度較術前明顯增大，關節彈響消失，張口未見明顯受限。患者術后 1 年隨訪未見腫物復發，聽力好轉，未出現疼痛和關節功能活動的不適癥狀。
討論 CPPD 是一種良性的以焦磷酸鈣晶體沉積為主的骨關節炎疾病，在 55 歲以下人群中罕見，在 55～59 歲中年人中的發病率約為 3.7%，在 80～84 歲老年人中的發病率約為 17.5%，發病率隨年齡增大而逐漸升高[1]。CPPD 主要累及膝關節、腕關節三角軟骨及髖臼盂緣等較大關節，而其他小關節如顳下頜關節受累少見。本例患者為 47 歲男性，較既往報道的患者更加年輕，缺乏家族病史。本文提供了 1 例中年較早期散發病例的證據。
本例 CPPD 為礦物質沉積病并呈腫瘤樣改變，其影像學主要表現為：右側顳頜關節區的腫塊在 CT 上呈不規則鈣化高密度灶，在 MRI 上呈片狀混雜長 T1、短 T2 信號，侵犯周圍組織并伴有明顯骨質破壞，延伸至顱中窩及外耳道。盡管 CPPD 是一種良性病變，但是卻存在具有侵襲性腫瘤樣改變的可能。
本例 CPPD 與來源于骨、軟骨等軟組織的肉瘤難以鑒別。本例 CPPD 與肉瘤均呈腫瘤樣改變，但肉瘤侵襲性更高，具有惡性的臨床進程。且肉瘤以青少年為高發人群，病情進展速度較快，短期內可出現侵犯范圍擴大、遠處轉移。此外，由于肉瘤的質地與腫瘤樣改變的 CPPD 有明顯區別，基于彈性成像的 MRI 技術等可能會對這兩種疾病的鑒別提供獨特的影像學證據，對未來的研究和臨床實踐具有指導意義[2]。此外，CPPD 結晶與痛風也需要進行鑒別。痛風結晶鈣化的 CT 值基本在 160～170 Hu，最大值在 300 Hu，低于常規鈣化密度，可呈結節樣沉積在關節腔內。CPPD 的晶體鈣化 CT 值基本在 450 Hu 或以上，多呈點狀、線狀。然而，痛風的實驗室檢查往往存在典型的高尿酸等表現，且多數累及多個小關節，雙源 CT 對痛風結石可以作出準確的影像學診斷[3]。其他疾病比如色素沉著絨毛結節性滑膜炎等在 CPPD 的鑒別診斷中也需要考慮。色素沉著絨毛結節性滑膜炎是一種慢性關節炎性病變，因增生的滑膜中沉積大量含鐵血黃素在 MRI 上表現出特征性的 T1、T2 低信號，有助于與腫瘤樣 CPPD 進行鑒別診斷[4]。
綜上，雖然具有腫瘤樣改變的 CPPD 的確診仍然需要組織病理的干預，但是早期、更為準確的影像學識別非常重要，可以為臨床診療提供客觀的影像學證據，及時切除病變組織，避免病情進展，最大可能保留患者受影響關節的功能。盡管 CPPD 存在腫瘤樣改變的可能，其臨床過程具有一定的侵襲性，但在手術切除后基本不會復發。
