病例介紹　患者，女，48 歲。因“頭痛伴下肢乏力 2 個月”于 2017 年 8 月 28 日入院。2 個月前患者無明顯誘因出現頭痛，間斷發作，伴下肢無力，行走時摔倒，無頭暈、惡心、嘔吐、意識障礙、無大小便失禁等癥狀。到當地醫院就診，頭部 CT 提示：第三腦室占位病變。既往史：20 年前行剖宮產手術，2 年前行腹腔鏡膽囊切除術。體格檢查：患者神清語利，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，高級神經活動正常，四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。入院后完善血常規、肝腎功能、電解質、凝血全套、輸血全套、人絨毛膜促性腺激素等未見明顯異常，心電圖及胸部 X 線平片未見明顯異常。頭部 CT 顯示第三腦室占位，無蛛網膜下腔出血（圖 1a）。完善頭部 MRI 檢查提示：第三腦室占位，伴有不均勻強化（圖 1b～1d）。后進一步完善頭部 CT 血管造影（CT angiography，CTA）及行全腦數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）等提示：第三腦室內有一 29 mm×27 mm×25 mm 的基底動脈動脈瘤（圖 2）。經全科討論，建議采取介入栓塞治療，但患者家屬拒絕進一步治療，于 2017 年 9 月 5 日出院。

圖1 患者 CT 和 MRI 掃描像

a. CT 掃描，顯示第三腦室內有 1 個圓形腫塊病變，呈高密度影；b～d. MRI 掃描，顯示第三腦室內占位病變，伴有不均勻強化；b. T1 加權像；c. T1 加權像增強；d. T2 加權像

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圖2 患者頭部相關檢查像

可見基底動脈巨型動脈瘤，大小約 29 mm×27 mm×25 mm；a. DSA；b. 3D-CT；c. CTA

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討論　顱內巨型動脈瘤為直徑>2.5 cm 的動脈瘤，發病率約占所有動脈瘤的 5%^[1-2]。位于第三腦室內的巨型動脈瘤很罕見，經常被認為是第三腦室占位病變，導致誤診。從 CT 特點來判斷病變是否為動脈瘤或腫瘤是很困難的。血管造影被認為是診斷動脈瘤的金標準。這種疾病最常見的臨床表現為腦積水。腦室腹腔分流術（vent culoperitioneal shunt，VP）及第三腦室底造瘺（endoscopic third ventriculostomy，ETV）可供選擇來緩解腦積水。

① 臨床特點。據報道，在不同的研究中，表現為占位病變的動脈瘤的發生率為 23%～64%^[3-5]。巨型動脈瘤表現為第三腦室病變更少。我們回顧 25 例表現為第三腦室占位病變的動脈瘤病例^[1，6-23]（表 1），其中男 11 例，女 14 例；年齡 32～82 歲，平均（62.6±11.4）歲。其中第 25 例即為本文報道患者。大部分動脈瘤位于基底動脈（20 例），2 例位于后交通動脈，2 例位于前交通動脈，1 例位于大腦中腦動脈。第三腦室內動脈瘤最常見的臨床癥狀為腦積水（21/25），有時伴有腦出血、蛛網膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）和癲癇發作等。共有 16 個巨型動脈瘤，7 個大型動脈瘤，1 個大腦中動脈小型動脈瘤，1 個基底動脈一般型動脈瘤。25例患者中，21 例動脈瘤內有部分血栓形成，1 例完全血栓形成和 3 例無血栓形成。8 例患者動脈瘤發生破裂，包括 4 個巨型、2 個大型、1 個一般型和 1 個微小型動脈瘤。

表1 顱內動脈瘤表現為第三腦室占位的文獻復習

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② 神經影像學。大多數患者在有臨床癥狀后接受了 CT 或 MRI 檢查。從 CT 掃描的特點來判斷病變是否為動脈瘤或腫瘤是困難的。但病變大小和腦積水能通過 CT 體現^[24]。MRI 在鑒別腫瘤和動脈瘤方面起著重要的作用，它可確定是否有瘤內血栓形成、病變的具體位置、血流動力學以及病變與載瘤血管的關系^[12]。血管成像是區分血管病變和占位病變的重要檢查。包括 CTA、磁共振血管造影和 DSA。DSA 是診斷動脈瘤的金標準，它能準確地了解動脈瘤的位置，并顯示其與載瘤血管和鄰近動脈的關系，并可靠地描述動脈瘤腔內的情況^[25]。然而，血管造影的診斷率并不能達到 100%。Liu 等^[17]報道了 1 例第三腦室內基底動脈瘤伴有完全血栓形成的病例，CT 和 MRI 并未發現動脈瘤；為明確診斷和治療，他們手術切除了第三腦室病變，術后發現病變為血栓，最終診斷為動脈瘤。但對于非完全血栓性動脈瘤患者，血管造影在診斷中起著重要的作用。

③ 治療及預后。在文獻回顧中，21 例患者有腦積水，11 例行 VP 分流術，2 例行 ETV，8 例接受 VP 分流的患者預后良好，1 例接受 ETV 的患者也有良好的預后。然而，在未處理動脈瘤前行 VP 分流術有可能會導致動脈瘤持續增大或破裂^{[10, 26-27]}。但文獻中提到的接受了 VP 或 ETV 的患者均未出現動脈瘤破裂，僅有 3 例患者發生術前動脈瘤破裂。術前有 SAH 或腦內血腫被認為是行 ETV 的一個危險因素^{[26, 28]}。有研究認為，對于術前發生動脈瘤破裂的患者不應行 ETV 手術，而推薦行 VP 分流術來改善腦積水^[22]。在未破裂的動脈瘤中，VP 或 ETV 都可以選擇。顱內巨型動脈瘤很少發生破裂，而腫塊效應或缺血的癥狀是患者的主要風險^[17]。回顧的25例患者中，只有 8 例通過夾閉或介入治療動脈瘤，5 例受益于手術，3 例死亡；17 例未接受動脈瘤的治療；另有 16 例有巨大動脈瘤，但只有 3 例接受手術治療。同時，18 例取得了良好的預后，7 例死亡。這類患者腦積水的發病率很高，且多數是因腦積水而就診。因此腦積水的治療是患者就診的主要目的。而對于動脈瘤的處理，大多數采取保守治療，尤其是巨型動脈瘤。

巨型動脈瘤表現為第三腦室占位很罕見。在治療前應行腦血管造影以明確診斷。第三腦室內巨型動脈瘤最常見的臨床表現是腦積水，VP 或 ETV 可以改善其癥狀，而對于動脈瘤，保守治療是一個很好的選擇。

病例介紹　患者，女，48 歲。因“頭痛伴下肢乏力 2 個月”于 2017 年 8 月 28 日入院。2 個月前患者無明顯誘因出現頭痛，間斷發作，伴下肢無力，行走時摔倒，無頭暈、惡心、嘔吐、意識障礙、無大小便失禁等癥狀。到當地醫院就診，頭部 CT 提示：第三腦室占位病變。既往史：20 年前行剖宮產手術，2 年前行腹腔鏡膽囊切除術。體格檢查：患者神清語利，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，高級神經活動正常，四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。入院后完善血常規、肝腎功能、電解質、凝血全套、輸血全套、人絨毛膜促性腺激素等未見明顯異常，心電圖及胸部 X 線平片未見明顯異常。頭部 CT 顯示第三腦室占位，無蛛網膜下腔出血（圖 1a）。完善頭部 MRI 檢查提示：第三腦室占位，伴有不均勻強化（圖 1b～1d）。后進一步完善頭部 CT 血管造影（CT angiography，CTA）及行全腦數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）等提示：第三腦室內有一 29 mm×27 mm×25 mm 的基底動脈動脈瘤（圖 2）。經全科討論，建議采取介入栓塞治療，但患者家屬拒絕進一步治療，于 2017 年 9 月 5 日出院。

圖1 患者 CT 和 MRI 掃描像

a. CT 掃描，顯示第三腦室內有 1 個圓形腫塊病變，呈高密度影；b～d. MRI 掃描，顯示第三腦室內占位病變，伴有不均勻強化；b. T1 加權像；c. T1 加權像增強；d. T2 加權像

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圖2 患者頭部相關檢查像

可見基底動脈巨型動脈瘤，大小約 29 mm×27 mm×25 mm；a. DSA；b. 3D-CT；c. CTA

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討論　顱內巨型動脈瘤為直徑>2.5 cm 的動脈瘤，發病率約占所有動脈瘤的 5%^[1-2]。位于第三腦室內的巨型動脈瘤很罕見，經常被認為是第三腦室占位病變，導致誤診。從 CT 特點來判斷病變是否為動脈瘤或腫瘤是很困難的。血管造影被認為是診斷動脈瘤的金標準。這種疾病最常見的臨床表現為腦積水。腦室腹腔分流術（vent culoperitioneal shunt，VP）及第三腦室底造瘺（endoscopic third ventriculostomy，ETV）可供選擇來緩解腦積水。

① 臨床特點。據報道，在不同的研究中，表現為占位病變的動脈瘤的發生率為 23%～64%^[3-5]。巨型動脈瘤表現為第三腦室病變更少。我們回顧 25 例表現為第三腦室占位病變的動脈瘤病例^[1，6-23]（表 1），其中男 11 例，女 14 例；年齡 32～82 歲，平均（62.6±11.4）歲。其中第 25 例即為本文報道患者。大部分動脈瘤位于基底動脈（20 例），2 例位于后交通動脈，2 例位于前交通動脈，1 例位于大腦中腦動脈。第三腦室內動脈瘤最常見的臨床癥狀為腦積水（21/25），有時伴有腦出血、蛛網膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）和癲癇發作等。共有 16 個巨型動脈瘤，7 個大型動脈瘤，1 個大腦中動脈小型動脈瘤，1 個基底動脈一般型動脈瘤。25例患者中，21 例動脈瘤內有部分血栓形成，1 例完全血栓形成和 3 例無血栓形成。8 例患者動脈瘤發生破裂，包括 4 個巨型、2 個大型、1 個一般型和 1 個微小型動脈瘤。

表1 顱內動脈瘤表現為第三腦室占位的文獻復習

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② 神經影像學。大多數患者在有臨床癥狀后接受了 CT 或 MRI 檢查。從 CT 掃描的特點來判斷病變是否為動脈瘤或腫瘤是困難的。但病變大小和腦積水能通過 CT 體現^[24]。MRI 在鑒別腫瘤和動脈瘤方面起著重要的作用，它可確定是否有瘤內血栓形成、病變的具體位置、血流動力學以及病變與載瘤血管的關系^[12]。血管成像是區分血管病變和占位病變的重要檢查。包括 CTA、磁共振血管造影和 DSA。DSA 是診斷動脈瘤的金標準，它能準確地了解動脈瘤的位置，并顯示其與載瘤血管和鄰近動脈的關系，并可靠地描述動脈瘤腔內的情況^[25]。然而，血管造影的診斷率并不能達到 100%。Liu 等^[17]報道了 1 例第三腦室內基底動脈瘤伴有完全血栓形成的病例，CT 和 MRI 并未發現動脈瘤；為明確診斷和治療，他們手術切除了第三腦室病變，術后發現病變為血栓，最終診斷為動脈瘤。但對于非完全血栓性動脈瘤患者，血管造影在診斷中起著重要的作用。

③ 治療及預后。在文獻回顧中，21 例患者有腦積水，11 例行 VP 分流術，2 例行 ETV，8 例接受 VP 分流的患者預后良好，1 例接受 ETV 的患者也有良好的預后。然而，在未處理動脈瘤前行 VP 分流術有可能會導致動脈瘤持續增大或破裂^{[10, 26-27]}。但文獻中提到的接受了 VP 或 ETV 的患者均未出現動脈瘤破裂，僅有 3 例患者發生術前動脈瘤破裂。術前有 SAH 或腦內血腫被認為是行 ETV 的一個危險因素^{[26, 28]}。有研究認為，對于術前發生動脈瘤破裂的患者不應行 ETV 手術，而推薦行 VP 分流術來改善腦積水^[22]。在未破裂的動脈瘤中，VP 或 ETV 都可以選擇。顱內巨型動脈瘤很少發生破裂，而腫塊效應或缺血的癥狀是患者的主要風險^[17]。回顧的25例患者中，只有 8 例通過夾閉或介入治療動脈瘤，5 例受益于手術，3 例死亡；17 例未接受動脈瘤的治療；另有 16 例有巨大動脈瘤，但只有 3 例接受手術治療。同時，18 例取得了良好的預后，7 例死亡。這類患者腦積水的發病率很高，且多數是因腦積水而就診。因此腦積水的治療是患者就診的主要目的。而對于動脈瘤的處理，大多數采取保守治療，尤其是巨型動脈瘤。

巨型動脈瘤表現為第三腦室占位很罕見。在治療前應行腦血管造影以明確診斷。第三腦室內巨型動脈瘤最常見的臨床表現是腦積水，VP 或 ETV 可以改善其癥狀，而對于動脈瘤，保守治療是一個很好的選擇。