引用本文： 鄒曉攀, 向茜, 邱邐. 軟組織黏液樣脂肪肉瘤的超聲表現與病理對照分析. 華西醫學, 2017, 32(2): 204-208. doi: 10.7507/1002-0179.201608288 復制
脂肪肉瘤是來源于原始間葉組織的惡性腫瘤，占全部惡性腫瘤的 1%，占軟組織惡性腫瘤的 14%～18%[1-2]。脂肪肉瘤包括惡性程度不一的 5 種亞型，黏液樣脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是其中發生率居第 2 位的一種亞型[3-4]，MLS 主要由分化程度不同的脂肪母細胞和黏液樣基質組成，好發于下肢。目前有關軟組織 MLS 的超聲表現報道較少。本文回顧分析了 2006 年 １ 月—6 月我院收治的 10 例經病理證實的軟組織 MLS 患者的臨床、超聲表現與病理資料，旨在提高對軟組織 MLS 的認識及超聲診斷水平。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
收集 2006 年 １ 月—6 月我院經術后病理證實為軟組織 MLS 的患者 10 例，其中男 8 例，女 2 例；年齡 16～67 歲，平均（48.7±15.6）歲。所有患者均因體表捫及包塊就診，體表包塊處均無紅腫及顏色改變，無壓痛；病程 1～6 年，平均（3.8±1.7）年；原發 7 例，復發 3 例；7 例位于下肢，2 例位于腰背部，1 例位于上肢。
1.2 方法
所有患者術前均接受彩色多普勒超聲檢查。彩色多普勒超聲診斷儀包括 GE LOGIQ E9（美國 GE Healthcare），PHILIPS IU22（美國 Philips Healthcare），高頻線陣探頭，探頭頻率 5～12 MHz。選用肌骨預設條件，彩色多普勒增益調至剛出現噪聲前為止。觀察并記錄團塊的部位、累及層次、大小、邊界、形態、回聲、有無液化、后方回聲及血流。團塊彩色多普勒血流信號用 Adler 方法進行分級。0 級：團塊內無血流信號；Ⅰ級：1～2 個點狀或細短棒狀血管；Ⅱ級：3～4 個點狀血管或 1 個較長血管；Ⅲ級：5 個及以上點狀血管或 2 個較長的血管。
2 結果
2.1 超聲表現
2.1.1 二維超聲 10 例患者中，病變累及層次位于肌肉內 8 例，位于皮下組織及肌層內 2 例。最大團塊位于臀部，大小約 145 mm×130 mm；最小團塊位于背部，大小約 19 mm×18 mm；團塊最大徑平均值為（71.1±39.4）mm。10 例患者的團塊邊界均清楚，8 例形態規則，9 例后方回聲增強。10 例患者均為實性團塊，內可見小片狀（5 例）或大片狀（5 例）液性區，液性區內充滿細小點狀稍強回聲（黏稠液性區），見圖 1a。弱回聲為主 9 例，其中內有強回聲區存在（呈片狀或條索狀）5 例，以強回聲為主 1 例，見圖 1b、c。
2.1.2 團塊血流 彩色多普勒血流評級為 0 級 3 例，Ⅰ級 3 例，Ⅱ級 2 例，Ⅲ級 2 例（圖 1d），其中 2 例Ⅲ級團塊均為低分化軟組織 MLS，有大片液性的軟組織 MLS 多為 0 級及Ⅰ級血流。見表 1。
2.2 病理學結果
10 例患者中，中高分化 7 例，低分化 2 例，軟組織 MLS/不典型脂肪瘤混合 1 例，見表 1。8 例中高分化、軟組織 MLS/不典型脂肪瘤混合患者的大體病理學顯示團塊呈灰白或灰褐色，與周圍組織分界清楚，無明顯浸潤生長；均有軟組織樣結節和范圍不同的膠凍樣黏液基質，切面見脂肪成分 5 例，內可見大片黏液區 5 例，形成黏液湖。顯微鏡下可見分化程度不一的梭型脂肪母細胞、大量黏液樣基質形成和叢狀毛細血管網格。2 例低分化患者團塊形態欠規則，軟組織 MLS 內異型腫瘤細胞豐富。
圖1
患者軟組織 MLS 超聲圖像 a. 10 號患者，女，65 歲，左側背部肌層內弱回聲團塊，邊界清楚，形態規則，后方回聲增強，內部回聲不均勻，可見多個小片狀無回聲區，無回聲區內見細小光點（白箭）；b. 1 號患者，男，48 歲，右大腿肌層內弱回聲團塊，內部可見片狀強回聲；c. 2 號患者，男，52 歲，右大腿肌層內強回聲為主團塊；d. 8 號患者，男，67 歲，左大腿肌層內弱回聲團塊，彩色多普勒顯示團塊內Ⅲ級血流信號
表1
10 例患者軟組織 MLS 的臨床、超聲表現及病理情況
3 討論
軟組織肉瘤較為少見，占成人所有腫瘤的比例低于 1%，脂肪肉瘤在所有軟組織肉瘤中占第 2 位，發病率約占軟組織肉瘤的 20%，是來源于原始間葉組織的惡性腫瘤，其惡性程度、分化程度及生物學行為差異較大[1-2]。1994 年世界衛生組織（World Health Organization，WHO）將脂肪肉瘤病理分為分化良好型、黏液型、多形性、圓細胞型及去分化型脂肪肉瘤 5 種[5]，2002 版 WHO 將脂肪肉瘤病理分類改為：不典型性脂肪瘤樣腫瘤/分化良好型脂肪肉瘤、黏液/圓細胞型、多形型、去分化型和混合型，由于舊分類中的黏液型與圓細胞型之間病理特征存在許多相似，并伴有相同的染色體易位，因此 2002 版 WHO 將脂肪肉瘤病理分類中的圓細胞型歸入黏液型[3-4]。分化良好型最多見，惡性程度最低，術后 3 年生存率達 90% 左右；多形性最少見，其惡性程度最高，容易復發與轉移。軟組織 MLS 發病率占所有脂肪肉瘤的 20%～50%，居第 2 位，其生物學行為較復雜，預后差異較大，富含黏液基質的軟組織 MLS 為中度惡性，可局部復發，但一般不會遠處轉移，當有圓細胞混雜時，惡性程度增高，而以圓細胞為主的軟組織 MLS 屬高度惡性，常見局部復發和遠處轉移[6]。
影像學檢查對于軟組織 MLS 的診斷及隨訪具有重要意義，其表現與組織學構成、分化程度和脂肪含量多少有關，軟組織 MLS 主要由 3 種成分構成：分化程度不同的脂肪母細胞、范圍不等的富含黏多糖的黏液基質和毛細血管叢[5]，部分軟組織 MLS 不含脂肪成分，其 CT 值介于軟組織密度與脂肪密度之間，CT 表現可呈囊樣分隔狀改變，邊緣清楚，也可為低密度團塊，內部可有較厚的分隔，部分有脂肪密度或信號，輕度不均勻強化[7]。MRI 腫塊多表現為 T1 加權像低信號，T2 加權像高信號，腫瘤邊界清楚，強化特征為不均勻強化，毛細血管叢區域可有強化，黏液基質不強化。腫瘤分化程度影響 CT 及 MRI 表現，分化程度越差，越不均勻，邊界越不清楚，強化越明顯[8]。超聲檢查能確定軟組織腫瘤的大小、部位、內部回聲及其與周圍結構的關系，但對軟組織 MLS 的超聲表現的研究相對較少。
3.1 臨床特征
文獻報道軟組織 MLS 主要見于成人，好發于 40～50 歲，男性多于女性，容易發生于四肢，尤其是下肢，臨床常表現為緩慢生長的無痛性包塊，約 1/3 可能出現復發[9]。本組患者平均年齡（48.7±15.6）歲，男∶女為 8∶2；四肢 8 例，下肢 7 例；病程為 1～6 年，平均（3.8±1.7）年，且均無疼痛；10 例中有 3 例為復發病例。本組 10 例軟組織 MLS 患者其臨床表現與文獻報道相符。
3.2 超聲表現特征及病理對照
3.2.1 二維超聲 對于病變累及的層次，文獻報道認為常位于深部肌肉間隙，皮下脂肪層少見[10]。本組 10 例軟組織 MLS 患者中，位于肌肉內 8 例，皮下組織及肌層內 2 例，與文獻報道相符。對于團塊的大小，普遍認為脂肪肉瘤的團塊較大，本組 10 例患者的團塊最大徑平均值為（71.1±39.4）mm。軟組織 MLS 分化較好者對周圍組織的侵襲性較弱，故與周圍組織分界多清楚，形態規則。而本組 2 例低分化患者，由于其侵襲性增大，團塊的邊界變得欠清，形態也欠規則。由于軟組織 MLS 團塊內主要包含富含黏多糖的黏液基質、不同分化程度的梭形脂肪母細胞及毛細血管叢，且不同團塊其構成比例不同，導致軟組織 MLS 團塊內部回聲不均勻，黏液樣物質在超聲下表現為無回聲區內充滿細小點狀強回聲，由于病理下黏液基質多少不同，導致超聲下黏稠液性區可表現為大片及小片，本組大片及小片各占 5 例，由于液性區的存在，可導致團塊后方回聲增強，本組有 9 例患者出現后方回聲增強。部分軟組織 MLS 還有脂肪成分存在，其病理學表現為不同程度的脂肪母細胞高度聚集的區域，本組表現為弱回聲團塊的 9 例患者中，有 5 例內有不同程度的強回聲區存在，推測多為團塊內成熟的脂肪組織，其存在有助于軟組織 MLS 的診斷，但文獻報道約 57.9% 的軟組織 MLS 不含脂肪成分[3] 。本組中有 4 例弱回聲內并無明顯強回聲區，容易與其他軟組織腫瘤混淆。本組中有 1 例超聲表現為強回聲為主，其病理為 MLS/不典型脂肪瘤混合，由于不典型脂肪瘤內約 75% 的成分由大小不等的近似成熟的脂肪細胞構成[10]，與脂肪回聲及其相似[11]，能解釋該例強回聲為主的超聲表現。
3.2.2 團塊血流 病理上軟組織 MLS 內黏液基質區內無血管網，而腫瘤細胞較多的區域及毛細血管叢區域內可見血管網，團塊血流信號的多少取決于這三者的比例[6]。本組患者中超聲表現為大片黏液區的 5 例，其團塊血流評級為 0 級及Ⅰ級血流。低分化的軟組織 MLS 其富含血管網的腫瘤細胞區域較大，因此 2 例低分化軟組織 MLS 患者均為Ⅲ級血流。
3.3 超聲鑒別診斷
軟組織 MLS 需與其他好發于軟組織且有液化的腫瘤相鑒別：① 肌內黏液瘤：發病率較低，好發于中老年人，女性較多，好發于四肢肌層，超聲表現為團塊多較小，邊界清楚，形態規則，后方回聲增強，弱回聲為主，內可見片狀無回聲區，周邊可見肌肉萎縮及脂肪組織浸潤形成的“亮帽征”及“亮環征”，團塊內部血流多不豐富[11]；② 黏液纖維肉瘤：高發年齡多比軟組織 MLS 更大，多局限于皮下層，超聲表現為弱回聲病灶，內部回聲不均勻，可出現內部液化，多數形態不規則，血流信號不豐富[12]；③ 滑膜肉瘤：一般體積較大，多位于關節旁深層肌肉，可跨關節生長，超聲多表現為形態不規則的弱回聲團塊，多發生液化，可伴鈣化，但不會出現強回聲區，腫塊內血供較豐富[13-14]；④ 神經鞘瘤：明顯囊性變或黏液樣變時需與軟組織 MLS 鑒別，神經鞘瘤也可表現為皮下或肌層內比較清楚，形態規則的弱回聲團塊，內部可見片狀無回聲區，與軟組織 MLS 最大的鑒別在于神經鞘瘤兩端可見與神經相連[15]。
綜上所述，軟組織 MLS 超聲表現特征為好發于肌層的較大團塊，邊界清楚，形態規則，后方回聲多增強，內部可見黏稠液性區，團塊內常有不同程度的強回聲區存在，團塊血流情況與黏液區多少及分化程度有關，黏液區多者血流稀少，低分化者多血流豐富，混合不典型脂肪瘤成分者以強回聲為主。熟悉肌內 MLS 的臨床及超聲表現，能為輔助臨床診斷及治療隨訪提供更多的幫助。
脂肪肉瘤是來源于原始間葉組織的惡性腫瘤，占全部惡性腫瘤的 1%，占軟組織惡性腫瘤的 14%～18%[1-2]。脂肪肉瘤包括惡性程度不一的 5 種亞型，黏液樣脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是其中發生率居第 2 位的一種亞型[3-4]，MLS 主要由分化程度不同的脂肪母細胞和黏液樣基質組成，好發于下肢。目前有關軟組織 MLS 的超聲表現報道較少。本文回顧分析了 2006 年 １ 月—6 月我院收治的 10 例經病理證實的軟組織 MLS 患者的臨床、超聲表現與病理資料，旨在提高對軟組織 MLS 的認識及超聲診斷水平。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
收集 2006 年 １ 月—6 月我院經術后病理證實為軟組織 MLS 的患者 10 例，其中男 8 例，女 2 例；年齡 16～67 歲，平均（48.7±15.6）歲。所有患者均因體表捫及包塊就診，體表包塊處均無紅腫及顏色改變，無壓痛；病程 1～6 年，平均（3.8±1.7）年；原發 7 例，復發 3 例；7 例位于下肢，2 例位于腰背部，1 例位于上肢。
1.2 方法
所有患者術前均接受彩色多普勒超聲檢查。彩色多普勒超聲診斷儀包括 GE LOGIQ E9（美國 GE Healthcare），PHILIPS IU22（美國 Philips Healthcare），高頻線陣探頭，探頭頻率 5～12 MHz。選用肌骨預設條件，彩色多普勒增益調至剛出現噪聲前為止。觀察并記錄團塊的部位、累及層次、大小、邊界、形態、回聲、有無液化、后方回聲及血流。團塊彩色多普勒血流信號用 Adler 方法進行分級。0 級：團塊內無血流信號；Ⅰ級：1～2 個點狀或細短棒狀血管；Ⅱ級：3～4 個點狀血管或 1 個較長血管；Ⅲ級：5 個及以上點狀血管或 2 個較長的血管。
2 結果
2.1 超聲表現
2.1.1 二維超聲 10 例患者中，病變累及層次位于肌肉內 8 例，位于皮下組織及肌層內 2 例。最大團塊位于臀部，大小約 145 mm×130 mm；最小團塊位于背部，大小約 19 mm×18 mm；團塊最大徑平均值為（71.1±39.4）mm。10 例患者的團塊邊界均清楚，8 例形態規則，9 例后方回聲增強。10 例患者均為實性團塊，內可見小片狀（5 例）或大片狀（5 例）液性區，液性區內充滿細小點狀稍強回聲（黏稠液性區），見圖 1a。弱回聲為主 9 例，其中內有強回聲區存在（呈片狀或條索狀）5 例，以強回聲為主 1 例，見圖 1b、c。
2.1.2 團塊血流 彩色多普勒血流評級為 0 級 3 例，Ⅰ級 3 例，Ⅱ級 2 例，Ⅲ級 2 例（圖 1d），其中 2 例Ⅲ級團塊均為低分化軟組織 MLS，有大片液性的軟組織 MLS 多為 0 級及Ⅰ級血流。見表 1。
2.2 病理學結果
10 例患者中，中高分化 7 例，低分化 2 例，軟組織 MLS/不典型脂肪瘤混合 1 例，見表 1。8 例中高分化、軟組織 MLS/不典型脂肪瘤混合患者的大體病理學顯示團塊呈灰白或灰褐色，與周圍組織分界清楚，無明顯浸潤生長；均有軟組織樣結節和范圍不同的膠凍樣黏液基質，切面見脂肪成分 5 例，內可見大片黏液區 5 例，形成黏液湖。顯微鏡下可見分化程度不一的梭型脂肪母細胞、大量黏液樣基質形成和叢狀毛細血管網格。2 例低分化患者團塊形態欠規則，軟組織 MLS 內異型腫瘤細胞豐富。
圖1
患者軟組織 MLS 超聲圖像 a. 10 號患者，女，65 歲，左側背部肌層內弱回聲團塊，邊界清楚，形態規則，后方回聲增強，內部回聲不均勻，可見多個小片狀無回聲區，無回聲區內見細小光點（白箭）；b. 1 號患者，男，48 歲，右大腿肌層內弱回聲團塊，內部可見片狀強回聲；c. 2 號患者，男，52 歲，右大腿肌層內強回聲為主團塊；d. 8 號患者，男，67 歲，左大腿肌層內弱回聲團塊，彩色多普勒顯示團塊內Ⅲ級血流信號
表1
10 例患者軟組織 MLS 的臨床、超聲表現及病理情況
3 討論
軟組織肉瘤較為少見，占成人所有腫瘤的比例低于 1%，脂肪肉瘤在所有軟組織肉瘤中占第 2 位，發病率約占軟組織肉瘤的 20%，是來源于原始間葉組織的惡性腫瘤，其惡性程度、分化程度及生物學行為差異較大[1-2]。1994 年世界衛生組織（World Health Organization，WHO）將脂肪肉瘤病理分為分化良好型、黏液型、多形性、圓細胞型及去分化型脂肪肉瘤 5 種[5]，2002 版 WHO 將脂肪肉瘤病理分類改為：不典型性脂肪瘤樣腫瘤/分化良好型脂肪肉瘤、黏液/圓細胞型、多形型、去分化型和混合型，由于舊分類中的黏液型與圓細胞型之間病理特征存在許多相似，并伴有相同的染色體易位，因此 2002 版 WHO 將脂肪肉瘤病理分類中的圓細胞型歸入黏液型[3-4]。分化良好型最多見，惡性程度最低，術后 3 年生存率達 90% 左右；多形性最少見，其惡性程度最高，容易復發與轉移。軟組織 MLS 發病率占所有脂肪肉瘤的 20%～50%，居第 2 位，其生物學行為較復雜，預后差異較大，富含黏液基質的軟組織 MLS 為中度惡性，可局部復發，但一般不會遠處轉移，當有圓細胞混雜時，惡性程度增高，而以圓細胞為主的軟組織 MLS 屬高度惡性，常見局部復發和遠處轉移[6]。
影像學檢查對于軟組織 MLS 的診斷及隨訪具有重要意義，其表現與組織學構成、分化程度和脂肪含量多少有關，軟組織 MLS 主要由 3 種成分構成：分化程度不同的脂肪母細胞、范圍不等的富含黏多糖的黏液基質和毛細血管叢[5]，部分軟組織 MLS 不含脂肪成分，其 CT 值介于軟組織密度與脂肪密度之間，CT 表現可呈囊樣分隔狀改變，邊緣清楚，也可為低密度團塊，內部可有較厚的分隔，部分有脂肪密度或信號，輕度不均勻強化[7]。MRI 腫塊多表現為 T1 加權像低信號，T2 加權像高信號，腫瘤邊界清楚，強化特征為不均勻強化，毛細血管叢區域可有強化，黏液基質不強化。腫瘤分化程度影響 CT 及 MRI 表現，分化程度越差，越不均勻，邊界越不清楚，強化越明顯[8]。超聲檢查能確定軟組織腫瘤的大小、部位、內部回聲及其與周圍結構的關系，但對軟組織 MLS 的超聲表現的研究相對較少。
3.1 臨床特征
文獻報道軟組織 MLS 主要見于成人，好發于 40～50 歲，男性多于女性，容易發生于四肢，尤其是下肢，臨床常表現為緩慢生長的無痛性包塊，約 1/3 可能出現復發[9]。本組患者平均年齡（48.7±15.6）歲，男∶女為 8∶2；四肢 8 例，下肢 7 例；病程為 1～6 年，平均（3.8±1.7）年，且均無疼痛；10 例中有 3 例為復發病例。本組 10 例軟組織 MLS 患者其臨床表現與文獻報道相符。
3.2 超聲表現特征及病理對照
3.2.1 二維超聲 對于病變累及的層次，文獻報道認為常位于深部肌肉間隙，皮下脂肪層少見[10]。本組 10 例軟組織 MLS 患者中，位于肌肉內 8 例，皮下組織及肌層內 2 例，與文獻報道相符。對于團塊的大小，普遍認為脂肪肉瘤的團塊較大，本組 10 例患者的團塊最大徑平均值為（71.1±39.4）mm。軟組織 MLS 分化較好者對周圍組織的侵襲性較弱，故與周圍組織分界多清楚，形態規則。而本組 2 例低分化患者，由于其侵襲性增大，團塊的邊界變得欠清，形態也欠規則。由于軟組織 MLS 團塊內主要包含富含黏多糖的黏液基質、不同分化程度的梭形脂肪母細胞及毛細血管叢，且不同團塊其構成比例不同，導致軟組織 MLS 團塊內部回聲不均勻，黏液樣物質在超聲下表現為無回聲區內充滿細小點狀強回聲，由于病理下黏液基質多少不同，導致超聲下黏稠液性區可表現為大片及小片，本組大片及小片各占 5 例，由于液性區的存在，可導致團塊后方回聲增強，本組有 9 例患者出現后方回聲增強。部分軟組織 MLS 還有脂肪成分存在，其病理學表現為不同程度的脂肪母細胞高度聚集的區域，本組表現為弱回聲團塊的 9 例患者中，有 5 例內有不同程度的強回聲區存在，推測多為團塊內成熟的脂肪組織，其存在有助于軟組織 MLS 的診斷，但文獻報道約 57.9% 的軟組織 MLS 不含脂肪成分[3] 。本組中有 4 例弱回聲內并無明顯強回聲區，容易與其他軟組織腫瘤混淆。本組中有 1 例超聲表現為強回聲為主，其病理為 MLS/不典型脂肪瘤混合，由于不典型脂肪瘤內約 75% 的成分由大小不等的近似成熟的脂肪細胞構成[10]，與脂肪回聲及其相似[11]，能解釋該例強回聲為主的超聲表現。
3.2.2 團塊血流 病理上軟組織 MLS 內黏液基質區內無血管網，而腫瘤細胞較多的區域及毛細血管叢區域內可見血管網，團塊血流信號的多少取決于這三者的比例[6]。本組患者中超聲表現為大片黏液區的 5 例，其團塊血流評級為 0 級及Ⅰ級血流。低分化的軟組織 MLS 其富含血管網的腫瘤細胞區域較大，因此 2 例低分化軟組織 MLS 患者均為Ⅲ級血流。
3.3 超聲鑒別診斷
軟組織 MLS 需與其他好發于軟組織且有液化的腫瘤相鑒別：① 肌內黏液瘤：發病率較低，好發于中老年人，女性較多，好發于四肢肌層，超聲表現為團塊多較小，邊界清楚，形態規則，后方回聲增強，弱回聲為主，內可見片狀無回聲區，周邊可見肌肉萎縮及脂肪組織浸潤形成的“亮帽征”及“亮環征”，團塊內部血流多不豐富[11]；② 黏液纖維肉瘤：高發年齡多比軟組織 MLS 更大，多局限于皮下層，超聲表現為弱回聲病灶，內部回聲不均勻，可出現內部液化，多數形態不規則，血流信號不豐富[12]；③ 滑膜肉瘤：一般體積較大，多位于關節旁深層肌肉，可跨關節生長，超聲多表現為形態不規則的弱回聲團塊，多發生液化，可伴鈣化，但不會出現強回聲區，腫塊內血供較豐富[13-14]；④ 神經鞘瘤：明顯囊性變或黏液樣變時需與軟組織 MLS 鑒別，神經鞘瘤也可表現為皮下或肌層內比較清楚，形態規則的弱回聲團塊，內部可見片狀無回聲區，與軟組織 MLS 最大的鑒別在于神經鞘瘤兩端可見與神經相連[15]。
綜上所述，軟組織 MLS 超聲表現特征為好發于肌層的較大團塊，邊界清楚，形態規則，后方回聲多增強，內部可見黏稠液性區，團塊內常有不同程度的強回聲區存在，團塊血流情況與黏液區多少及分化程度有關，黏液區多者血流稀少，低分化者多血流豐富，混合不典型脂肪瘤成分者以強回聲為主。熟悉肌內 MLS 的臨床及超聲表現，能為輔助臨床診斷及治療隨訪提供更多的幫助。
