病例介紹　患兒，男，4 歲 2 個月。因“發現心臟雜音 3⁺年”于 2016 年 3 月 6 日入院。心臟彩色多普勒超聲檢查示：先天性心臟病，室間隔缺損（膜周型累及隔瓣下），肺動脈高壓（中-重度），卵圓孔未閉。家族史：舅舅為血友病 A 患者。3 月 7 日，患兒突然雙側鼻腔出血，為鮮紅色血液，予去甲腎上腺素紗球填塞壓迫，效果不佳，耳鼻喉科醫生會診后予油紗填塞，予急查血常規及凝血功能示：活化部分凝血活酶時間（activated partial thromboplastin time，APTT）122.0 s，血紅蛋白 61 g/L，血細胞比容 0.18 L/L，白細胞計數 15.15×10⁹/L；請小兒血液科會診示輸入紅細胞懸液 1 U，查凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ（我院每周五才能做此項檢查）。3 月 8 日，復查結果示：APTT 93.8 s，血紅蛋白 79 g/L，血細胞比容 0.25 L/L。3 月 9 日，患兒突然口吐暗紅色血塊，雙側鼻腔出血，耳鼻喉科醫生會診予左側鼻腔填塞膨脹海綿，填塞后未再出血。3 月 10 日，患兒發熱，最高體溫 39℃，予急查血常規、血培養示：血紅蛋白 60 g/L，白細胞計數 15.89×10⁹/L，予柴胡 2 mL 肌肉注射，頭孢呋辛（商品名：西力欣）每 8 小時 500 mg 靜脈輸入抗感染治療。3 月 11 日，患兒昨日肌肉注射臀部出現一 8 cm×8 cm 腫塊，局部皮溫升高，無青紫，予硫酸鎂冰敷，凝血因子結果示：凝血因子Ⅷ 1.0%，凝血因子Ⅸ 55.6%，請小兒血液科會診。3 月 12 日，患兒體溫開始下降，最高體溫 37.9℃，繼續抗感染治療，去除左側鼻腔填塞物后未再出血。3 月 13 日，小兒血液科會診后考慮診斷血友病，給予新鮮冰凍血漿 200 mL 靜脈輸入。3 月 16 日，查血結果示 APTT 54.5 s，血紅蛋白 49 g/L，血細胞比容 0.18 L/L，白細胞計數 11.08×10⁹/L，血小板計數 261×10⁹/L，予紅細胞懸液 1.5 U 靜脈輸入，復查血紅蛋白 90 g/L。3 月 15 日，小兒血液科醫生示術前 3 d 予人凝血因子Ⅷ 600 U 靜脈輸入，2 次/d，復查凝血無明顯異常后可行心臟外科手術，術后補充 2 周以上人凝血因子Ⅷ。3 月 18 日，復查凝血因子示：凝血因子Ⅷ活性 97.7%，凝血因子Ⅸ活性 39.8%，APTT 24.9 s，血紅蛋白 91 g/L，白細胞計數 5.11×10⁹/L，請小兒血液科會診示術前補充凝血酶原復合物，無手術禁忌證。3 月 19 日，術前 1 h 予人凝血因子Ⅷ 600 U 靜脈輸入后，患兒在全身麻醉體外循環下行“室間隔缺損修補術+卵圓孔縫合術”，術畢患兒轉回小兒重癥監護病房嚴密觀察，3 月 21 日，患兒回到病房，生命體征平穩，有一心包、胸腔引流管，繼續予人凝血因子Ⅷ 600 U，2 次/d，靜脈輸入，頭孢呋辛每 8 小時 500 mg 靜脈輸入。3 月 22 日，拔出心包、胸腔引流管，未見傷口滲血。3 月 25 日，患兒精神可，生命體征平穩，復查凝血因子示：凝血因子Ⅷ活性 84.9%，凝血因子Ⅸ活性 56.1%。2016 年 3 月 28 日，患兒一般情況良好，當日出院，予小兒血液科隨訪治療血友病。

護理　① 術前護理。A. 對癥護理。a. 口腔或鼻黏膜出血：患兒入院后反復鼻腔出血，應嚴密觀察患兒病情變化、生命體征、面色、意識、出血量，將患兒平臥位頭偏向一側，協助醫生做好鼻腔填塞止血，可采用 1∶1 000 腎上腺素、明膠海綿等進行壓迫止血。患兒鼻腔填塞后，每天應不定時滴石蠟油以潤滑紗條，防止紗條變硬，且易于拔出^[1-3]。患兒由于鼻腔填充物等刺激，容易出現吞咽障礙、食欲不振，為保證其營養供給，應多進食高蛋白、高維生素、易消化溫冷流質或半流質營養豐富的食物，少食多餐，注意防止對傷口的刺激，進食后漱口，避免口腔內的食物殘渣殘留^[2-4]。保持口腔及鼻部清潔，注意觀察鼻腔分泌物的性狀、顏色及有無異味等，預防感染。b. 高熱：患兒高熱時，可根據醫囑適當使用解熱鎮痛藥，必要時合理使用抗菌藥物，行物理降溫，降低氧耗，保護腦組織，保持皮膚清潔干燥。c. 臀部腫塊：患兒右側臀部出現一 8 cm×8 cm 腫塊，考慮肌肉注射后按壓時間不足所致，減少或避免患側臀部受壓，觀察有無皮下血腫等情況的發生，遵醫囑予飽和硫酸鎂冰敷，患兒于 3 d 后臀部腫塊消失好轉。

B. 出血的預防。定期動態監測凝血因子Ⅷ水平、血常規，觀察患者有無皮膚黏膜出血。合理選擇留置針，盡量減少或避免穿刺及肌肉注射等，肌肉注射時可選擇較細小的針頭注射，注射完畢及采血后延遲按壓時間，避免出血，在日常生活中，動作輕柔，穿衣寬松，保持鼻腔、口腔清潔及濕潤，刷牙時選用軟毛牙刷，避免損傷牙齦。

C. 飲食護理。患兒在飲食方面應給予高熱量、高蛋白、高維生素的飲食，避免吃帶刺、帶皮的堅硬食物，以免劃傷口腔或食道引起出血。可多吃蔬菜、水果等含纖維比較豐富的食物，保持大便通暢，避免用力排便導致肛裂出血。

D. 用藥護理。血友病患兒的重要止血措施是及時補充凝血因子及止血藥物。在輸注人凝血因子Ⅷ時，應先用 25～37℃ 溫水復溫，溶解時勿劇烈震蕩，輸注時要有帶濾網的輸血器輸注，嚴格掌握輸血原則，密切觀察有無發熱、過敏、溶血等輸血反應^[3-5]。對于疼痛、發熱，禁止使用非甾體類抗炎藥（如阿司匹林、布洛芬、吲哚美辛等），以免加劇出血情況。留置靜脈留置針時禁用肝素封管，應改用生理鹽水封管。

E. 心理護理。血友病是終身疾病，反復發作，在治療過程中，患兒和家屬易產生悲觀、失望的心理，護理人員應對受到不良情緒影響的患兒用心呵護和愛撫，使患兒消除緊張、恐懼的心理，主動關心患兒及家屬，對家屬講解疾病相關知識，使其保持情緒穩定，樹立信心，更好地配合治療和護理。

② 術后護理。A. 一般護理。嚴密觀察患兒生命體征，定期動態監測凝血因子Ⅷ水平，觀察皮膚、黏膜及傷口有無出血等，待病情穩定后，可鼓勵患兒適當進行室內活動，促進康復。B. 引流管護理。保持引流管持續負壓吸引，確保其通暢，勿打折、扭曲，固定穩妥，活動時避免引流管脫出，注意觀察引流液的顏色、量、性狀，有無活動性出血，保持傷口敷料清潔干燥。C. 并發癥。a. 感染：嚴密監測體溫、血常規，觀察傷口有無紅、腫、熱、痛等情況的發生，必要時合理使用抗菌藥物。b. 出血：觀察傷口有無出血、引流液的顏色及量，必要時遵醫囑使用止血藥物，拔出引流管后，密切觀察患兒有無出血傾向，早發現早處理。D. 出院指導。血友病至今還無治療痊愈的方法，患兒年齡較小，無自我保護意識，任何輕微受傷，隨時都會誘發再次出血的可能。應盡量避免患兒劇烈活動，注意前胸防止沖擊和過分活動，在活動中避免外傷，以免流血不止，如發現出血等情況及時復診。飲食保證充足的蛋白質和維生素的攝入，定期復查凝血因子，定期心臟外科及小兒血液科門診隨訪。

討論　血友病是一種罕見的遺傳性凝血功能障礙出血性疾病，依據凝血因子的種類不同，可分為血友病 A 和血友病 B。血友病 A 為最典型的一種，又稱為遺傳性抗血友病球蛋白缺乏癥或遺傳性凝血因子Ⅷ缺乏癥^[1-4]。血友病以自幼反復的自發性關節、肌肉、皮膚黏膜出血為特點，嚴重者可發生內臟、中樞神經系統出血，關節畸形和致殘率高^[2-5]，極易引起出血不止導致患者死亡，影響患者的生活質量及生存期。

外傷或手術往往導致患者持續或間歇性出血，是手術禁忌證之一，血友病合并先天性心臟病行體外循環開胸手術的病例較少見，在圍手術期應積極做好各項術前準備及預防和控制感染、出血，這是患者疾病康復的關鍵^[6]。先天性心臟病是兒科常見疾病，需心內直視體外循環下開胸手術，體外循環由于對循環的影響，使部分血液破壞，該例患兒為血友病患者，術前應做好凝血因子Ⅷ監測，及時補充人凝血因子Ⅷ，正常后方可手術，遵醫囑備好術中用人凝血因子Ⅷ、血漿、血小板、紅細胞血液、凝血酶原復合物、纖維蛋白酶等，術中及術后應嚴密監測凝血因子Ⅷ及出血情況，確保疾病治愈和恢復。與此同時，術后健康知識教育尤為重要，Carlsson 等^[7]認為，在發展中國家，健康教育應是醫療服務的首要任務，尤其是對重型畸形血友病患者及其家庭至關重要。因此，給予患者及家庭全面的健康指導，如血友病出血時的癥狀、治療方法、血友病注意事項及適合的體育鍛煉等，可提高患者今后生活質量。

病例介紹　患兒，男，4 歲 2 個月。因“發現心臟雜音 3⁺年”于 2016 年 3 月 6 日入院。心臟彩色多普勒超聲檢查示：先天性心臟病，室間隔缺損（膜周型累及隔瓣下），肺動脈高壓（中-重度），卵圓孔未閉。家族史：舅舅為血友病 A 患者。3 月 7 日，患兒突然雙側鼻腔出血，為鮮紅色血液，予去甲腎上腺素紗球填塞壓迫，效果不佳，耳鼻喉科醫生會診后予油紗填塞，予急查血常規及凝血功能示：活化部分凝血活酶時間（activated partial thromboplastin time，APTT）122.0 s，血紅蛋白 61 g/L，血細胞比容 0.18 L/L，白細胞計數 15.15×10⁹/L；請小兒血液科會診示輸入紅細胞懸液 1 U，查凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ（我院每周五才能做此項檢查）。3 月 8 日，復查結果示：APTT 93.8 s，血紅蛋白 79 g/L，血細胞比容 0.25 L/L。3 月 9 日，患兒突然口吐暗紅色血塊，雙側鼻腔出血，耳鼻喉科醫生會診予左側鼻腔填塞膨脹海綿，填塞后未再出血。3 月 10 日，患兒發熱，最高體溫 39℃，予急查血常規、血培養示：血紅蛋白 60 g/L，白細胞計數 15.89×10⁹/L，予柴胡 2 mL 肌肉注射，頭孢呋辛（商品名：西力欣）每 8 小時 500 mg 靜脈輸入抗感染治療。3 月 11 日，患兒昨日肌肉注射臀部出現一 8 cm×8 cm 腫塊，局部皮溫升高，無青紫，予硫酸鎂冰敷，凝血因子結果示：凝血因子Ⅷ 1.0%，凝血因子Ⅸ 55.6%，請小兒血液科會診。3 月 12 日，患兒體溫開始下降，最高體溫 37.9℃，繼續抗感染治療，去除左側鼻腔填塞物后未再出血。3 月 13 日，小兒血液科會診后考慮診斷血友病，給予新鮮冰凍血漿 200 mL 靜脈輸入。3 月 16 日，查血結果示 APTT 54.5 s，血紅蛋白 49 g/L，血細胞比容 0.18 L/L，白細胞計數 11.08×10⁹/L，血小板計數 261×10⁹/L，予紅細胞懸液 1.5 U 靜脈輸入，復查血紅蛋白 90 g/L。3 月 15 日，小兒血液科醫生示術前 3 d 予人凝血因子Ⅷ 600 U 靜脈輸入，2 次/d，復查凝血無明顯異常后可行心臟外科手術，術后補充 2 周以上人凝血因子Ⅷ。3 月 18 日，復查凝血因子示：凝血因子Ⅷ活性 97.7%，凝血因子Ⅸ活性 39.8%，APTT 24.9 s，血紅蛋白 91 g/L，白細胞計數 5.11×10⁹/L，請小兒血液科會診示術前補充凝血酶原復合物，無手術禁忌證。3 月 19 日，術前 1 h 予人凝血因子Ⅷ 600 U 靜脈輸入后，患兒在全身麻醉體外循環下行“室間隔缺損修補術+卵圓孔縫合術”，術畢患兒轉回小兒重癥監護病房嚴密觀察，3 月 21 日，患兒回到病房，生命體征平穩，有一心包、胸腔引流管，繼續予人凝血因子Ⅷ 600 U，2 次/d，靜脈輸入，頭孢呋辛每 8 小時 500 mg 靜脈輸入。3 月 22 日，拔出心包、胸腔引流管，未見傷口滲血。3 月 25 日，患兒精神可，生命體征平穩，復查凝血因子示：凝血因子Ⅷ活性 84.9%，凝血因子Ⅸ活性 56.1%。2016 年 3 月 28 日，患兒一般情況良好，當日出院，予小兒血液科隨訪治療血友病。

護理　① 術前護理。A. 對癥護理。a. 口腔或鼻黏膜出血：患兒入院后反復鼻腔出血，應嚴密觀察患兒病情變化、生命體征、面色、意識、出血量，將患兒平臥位頭偏向一側，協助醫生做好鼻腔填塞止血，可采用 1∶1 000 腎上腺素、明膠海綿等進行壓迫止血。患兒鼻腔填塞后，每天應不定時滴石蠟油以潤滑紗條，防止紗條變硬，且易于拔出^[1-3]。患兒由于鼻腔填充物等刺激，容易出現吞咽障礙、食欲不振，為保證其營養供給，應多進食高蛋白、高維生素、易消化溫冷流質或半流質營養豐富的食物，少食多餐，注意防止對傷口的刺激，進食后漱口，避免口腔內的食物殘渣殘留^[2-4]。保持口腔及鼻部清潔，注意觀察鼻腔分泌物的性狀、顏色及有無異味等，預防感染。b. 高熱：患兒高熱時，可根據醫囑適當使用解熱鎮痛藥，必要時合理使用抗菌藥物，行物理降溫，降低氧耗，保護腦組織，保持皮膚清潔干燥。c. 臀部腫塊：患兒右側臀部出現一 8 cm×8 cm 腫塊，考慮肌肉注射后按壓時間不足所致，減少或避免患側臀部受壓，觀察有無皮下血腫等情況的發生，遵醫囑予飽和硫酸鎂冰敷，患兒于 3 d 后臀部腫塊消失好轉。

B. 出血的預防。定期動態監測凝血因子Ⅷ水平、血常規，觀察患者有無皮膚黏膜出血。合理選擇留置針，盡量減少或避免穿刺及肌肉注射等，肌肉注射時可選擇較細小的針頭注射，注射完畢及采血后延遲按壓時間，避免出血，在日常生活中，動作輕柔，穿衣寬松，保持鼻腔、口腔清潔及濕潤，刷牙時選用軟毛牙刷，避免損傷牙齦。

C. 飲食護理。患兒在飲食方面應給予高熱量、高蛋白、高維生素的飲食，避免吃帶刺、帶皮的堅硬食物，以免劃傷口腔或食道引起出血。可多吃蔬菜、水果等含纖維比較豐富的食物，保持大便通暢，避免用力排便導致肛裂出血。

D. 用藥護理。血友病患兒的重要止血措施是及時補充凝血因子及止血藥物。在輸注人凝血因子Ⅷ時，應先用 25～37℃ 溫水復溫，溶解時勿劇烈震蕩，輸注時要有帶濾網的輸血器輸注，嚴格掌握輸血原則，密切觀察有無發熱、過敏、溶血等輸血反應^[3-5]。對于疼痛、發熱，禁止使用非甾體類抗炎藥（如阿司匹林、布洛芬、吲哚美辛等），以免加劇出血情況。留置靜脈留置針時禁用肝素封管，應改用生理鹽水封管。

E. 心理護理。血友病是終身疾病，反復發作，在治療過程中，患兒和家屬易產生悲觀、失望的心理，護理人員應對受到不良情緒影響的患兒用心呵護和愛撫，使患兒消除緊張、恐懼的心理，主動關心患兒及家屬，對家屬講解疾病相關知識，使其保持情緒穩定，樹立信心，更好地配合治療和護理。

② 術后護理。A. 一般護理。嚴密觀察患兒生命體征，定期動態監測凝血因子Ⅷ水平，觀察皮膚、黏膜及傷口有無出血等，待病情穩定后，可鼓勵患兒適當進行室內活動，促進康復。B. 引流管護理。保持引流管持續負壓吸引，確保其通暢，勿打折、扭曲，固定穩妥，活動時避免引流管脫出，注意觀察引流液的顏色、量、性狀，有無活動性出血，保持傷口敷料清潔干燥。C. 并發癥。a. 感染：嚴密監測體溫、血常規，觀察傷口有無紅、腫、熱、痛等情況的發生，必要時合理使用抗菌藥物。b. 出血：觀察傷口有無出血、引流液的顏色及量，必要時遵醫囑使用止血藥物，拔出引流管后，密切觀察患兒有無出血傾向，早發現早處理。D. 出院指導。血友病至今還無治療痊愈的方法，患兒年齡較小，無自我保護意識，任何輕微受傷，隨時都會誘發再次出血的可能。應盡量避免患兒劇烈活動，注意前胸防止沖擊和過分活動，在活動中避免外傷，以免流血不止，如發現出血等情況及時復診。飲食保證充足的蛋白質和維生素的攝入，定期復查凝血因子，定期心臟外科及小兒血液科門診隨訪。

討論　血友病是一種罕見的遺傳性凝血功能障礙出血性疾病，依據凝血因子的種類不同，可分為血友病 A 和血友病 B。血友病 A 為最典型的一種，又稱為遺傳性抗血友病球蛋白缺乏癥或遺傳性凝血因子Ⅷ缺乏癥^[1-4]。血友病以自幼反復的自發性關節、肌肉、皮膚黏膜出血為特點，嚴重者可發生內臟、中樞神經系統出血，關節畸形和致殘率高^[2-5]，極易引起出血不止導致患者死亡，影響患者的生活質量及生存期。

外傷或手術往往導致患者持續或間歇性出血，是手術禁忌證之一，血友病合并先天性心臟病行體外循環開胸手術的病例較少見，在圍手術期應積極做好各項術前準備及預防和控制感染、出血，這是患者疾病康復的關鍵^[6]。先天性心臟病是兒科常見疾病，需心內直視體外循環下開胸手術，體外循環由于對循環的影響，使部分血液破壞，該例患兒為血友病患者，術前應做好凝血因子Ⅷ監測，及時補充人凝血因子Ⅷ，正常后方可手術，遵醫囑備好術中用人凝血因子Ⅷ、血漿、血小板、紅細胞血液、凝血酶原復合物、纖維蛋白酶等，術中及術后應嚴密監測凝血因子Ⅷ及出血情況，確保疾病治愈和恢復。與此同時，術后健康知識教育尤為重要，Carlsson 等^[7]認為，在發展中國家，健康教育應是醫療服務的首要任務，尤其是對重型畸形血友病患者及其家庭至關重要。因此，給予患者及家庭全面的健康指導，如血友病出血時的癥狀、治療方法、血友病注意事項及適合的體育鍛煉等，可提高患者今后生活質量。