引用本文： 郭蘭, 楊光. 大田原綜合征患兒護理一例. 華西醫學, 2016, 31(9): 1637-1638. doi: 10.7507/1002-0179.201600450 復制
1 病例介紹
患兒 女，年齡1個月5 d。于出生第3天晚上連續噴嚏后出現抽搐，快速眨眼、嘴角抽動、口吐白沫、四肢痙攣、屈曲上抬、身體蜷縮，抽搐后嗜睡，醒后一般情況好。外院診斷為“新生兒驚厥、新生兒缺血缺氧性腦病（中度）、心肌損害”，經“甘露醇降顱壓、苯巴比妥鎮靜止驚、神經節苷酯營養神經”等治療后好轉出院。患兒1個月5 d時再次發生抽搐于2014年4月8日入我院神經消化科。入院體格檢查（查體）：生命體征正常，反應差，眼球運動遲緩，常成側視態，直接、間接對光反射存在，前囟平軟，無頸強直，腦膜刺激征陰性，四肢肌張力低（肌力未測），心音有力，心律齊，各瓣膜區可聞及雜音，雙肺聽診呼吸音稍粗，無干、濕啰音，腹軟不脹，肝脾不大，腸鳴音正常。輔助檢查：院外心肌損傷標志物（2014年3月20日），超敏肌鈣蛋白Ⅰ 0.067 ng/mL，肌紅蛋白14.83 ng/mL，肌酸激酶同工酶質量3.98 ng/mL；院外腦電圖提示中度異常腦電圖，頭顱CT提示雙側顳葉、枕葉腦白質密度稍減低，左側額葉、顳葉、頂葉腦實質密度減低。患兒住院期間出現發熱，最高體溫達38.7℃，大便常規0 ～2個白細胞。我院腦電圖示異常嬰兒期腦電圖：不典型爆發抑制。據臨床表現及腦電圖可診斷為大田原綜合征（OS）。先后使用咪達唑侖注射液、地西泮注射液、苯巴比妥等藥物靜脈注射，水合氯醛口服或灌腸鎮靜止驚，口服左乙拉西坦片、托吡酯膠囊兩種藥物抗癲癇，雙撲偽麻分散片抗感染，靜脈注射B族維生素、神經節苷酯營養神經。經過9 d治療患兒抽搐明顯減少，無皮疹、煩躁、咳嗽、嘔吐、腹瀉等癥狀，于2014年4月17日出院。出院20 d后再次因反復抽搐入院，經促腎上腺皮質激素（ACTH）治療，患兒無明顯好轉，抽搐頻繁，反應欠佳，病情嚴重，住院24 d后家長要求出院。至今患兒抽搐無明顯改善，生長發育落后，一直門診隨訪及康復科功能訓練。
2 護理
2.1 一般情況的觀察和護理
安置床旁心電監護，密切監測生命體征，入院后3 d內每4小時測體溫，3 d后無發熱癥狀，體溫監測改為3次/d，體溫過高時及時處理并于30 min后復測，做好記錄。根據患兒病情予鼻導管吸氧，每日更換鼻導管，7 d更換舒氧寶濕化瓶；指導家屬小心喂養，防止嗆奶，抽搐頻繁期間禁食，防止反流和吸入性肺炎的發生，靜脈補液維持每日生理需要量；每日評估患兒皮膚，指導家屬及時更換尿不濕，防止皮膚損傷。
2.2 抽搐的觀察和護理
患兒抽搐頻繁，無明顯誘發因素，睡眠期或清醒期均可發生[1]，抽搐持續時間最短為幾秒，最長為10多分鐘，抽搐間隔時間從幾分鐘到10多分鐘不等，表現為單個或成串的強直性痙攣發作[2]。抽搐發作時，將患兒平臥放置于床上，頭偏向一側或側臥位，移去床上多余物品，加床檔保護，安撫家屬，指導不要強行按壓四肢，以免造成骨折等意外傷害，監測生命體征，將吸痰包、吸氧包放置患兒床旁，保持呼吸通暢，必要時吸痰、吸氧，遵醫囑用藥。觀察抽搐的頻率、表現形式、持續時間及用藥后的效果并做好詳細記錄。
2.3 預防感染
病室每天進行通風和空氣消毒；加強口腔護理，做好奶具消毒；指導家屬做好皮膚清潔和保護；減少家屬陪伴和探視人數，如家屬上呼吸道感染應戴口罩或遠離；嚴格執行無菌操作，盡量減少侵入性操作次數；每日監測體溫并觀察有無咳嗽、腹瀉等癥狀。
2.4 避免促發因素
安置患兒住單人間或雙人間，避免饑餓、驚嚇、聲光刺激，所有醫護操作集中進行，做到“四輕”，即“說話輕、走路輕、操作輕、關門輕”。
2.5 用藥的觀察和護理
靜脈輸注ACTH時使用輸液泵控制速度，輸注藥物時間＞8 h，輸注過程持續監測心率變化，如出現心率減慢伴隨血氧飽和度下降時，應暫停ACTH的輸注。每8小時監測血壓，如出現血壓過高，遵醫囑用藥或調整輸液速度；同時密切關注患兒煩躁、興奮、失眠、體質量增加及感染等相關不良反應[3]。靜脈使用鎮靜藥物時觀察有無嗜睡、鎮靜過度、共濟失調、呼吸抑制等表現。水合氯醛口服時應注意嘔吐引起誤吸的可能，可通過灌腸使用。使用水合氯醛和苯巴比妥應先了解患兒肝、腎功能情況。觀察抗癲癇藥物的不良反應：① 托吡酯膠囊主要由腎臟代謝，應監測患兒腎功能；② 觀察患兒有無嗜睡、共濟失調、腹瀉、消化不良、嘔吐等不良反應。
2.6 心理護理和健康教育
患兒出生3 d即發病，家庭成員的心情從迎接新生命到來的喜悅轉變為憂傷、焦慮。醫護人員應該主動與家屬溝通，介紹醫院的環境、責任護士、主管醫生、醫院的相關制度及住院規定，講解各種檢查的目的、疾病的相關知識、藥物相關知識、靜脈輸液治療相關知識以及如何預防感染。從入院開始進行疾病相關知識、整體預后、治療期間可能出現的問題、ACTH不良反應、應用ACTH注意事項等宣教，增加家長滿意度，提高家屬治療依從性，減少疾病治療以外的事件發生，如感染、醫療護理糾紛，從而縮短住院時間，為患兒家庭減輕經濟負擔，為患兒堅持治療提供可能[4]。
3 討論
早期嬰兒型癲癇性腦病伴抑制-爆發波型腦電圖于1976年由大田原等首先描述[5]。OS是一種起病于出生數周或者數天的惡性癲癇，發作形式主要是單個或者成串出現的強制性痙攣發作[2]。OS、嬰兒痙攣癥（WS）和Lennox-Gastaut綜合征（LGS）3個綜合征構成年齡依賴性癲癇性腦病，這3種綜合征隨著年齡的增長可相互轉變，75%的OS可演變為WS，59%的WS可演變為LGS。此類疾病具有共同的特征，即在特定的年齡階段發病，表現為特殊、頻繁、微小的全面性發作，持續嚴重的癲癇性腦病，病因多樣，發作嚴重，常有智力缺陷及發育障礙，均為小兒難治性癲癇[6]。OS是年齡依賴性癲癇性腦病當中最難治療的，各種治療只對部分患兒有效，多種藥物用于該治療，療效均不佳。ACTH治療OS從20世紀70年代至今有很多報道，各家報道療效各不相同[7]；Ishii等[8]報道了1例OS患兒在應用大劑量的吡哆醛磷酸鹽、抗癲癇藥物如丙戊酸鈉片、苯巴比妥米那、氯巴占、ACTH等治療后應用生酮飲食治療取得了顯著療效；而林素芳等[9]報道的3例OS對生酮飲食治療無效。OS預后差，發作難以控制，病死率很高[10]。該類疾病的不良預后經常成為各種家庭問題的導火索，患兒父母長期處于負面情緒中，對患兒的治療逐漸產生厭煩情緒。因此除疾病護理外，如何使父母減少負面情緒，積極樂觀地面對治療，也是護理人員關注方向之一。
1 病例介紹
患兒 女，年齡1個月5 d。于出生第3天晚上連續噴嚏后出現抽搐，快速眨眼、嘴角抽動、口吐白沫、四肢痙攣、屈曲上抬、身體蜷縮，抽搐后嗜睡，醒后一般情況好。外院診斷為“新生兒驚厥、新生兒缺血缺氧性腦病（中度）、心肌損害”，經“甘露醇降顱壓、苯巴比妥鎮靜止驚、神經節苷酯營養神經”等治療后好轉出院。患兒1個月5 d時再次發生抽搐于2014年4月8日入我院神經消化科。入院體格檢查（查體）：生命體征正常，反應差，眼球運動遲緩，常成側視態，直接、間接對光反射存在，前囟平軟，無頸強直，腦膜刺激征陰性，四肢肌張力低（肌力未測），心音有力，心律齊，各瓣膜區可聞及雜音，雙肺聽診呼吸音稍粗，無干、濕啰音，腹軟不脹，肝脾不大，腸鳴音正常。輔助檢查：院外心肌損傷標志物（2014年3月20日），超敏肌鈣蛋白Ⅰ 0.067 ng/mL，肌紅蛋白14.83 ng/mL，肌酸激酶同工酶質量3.98 ng/mL；院外腦電圖提示中度異常腦電圖，頭顱CT提示雙側顳葉、枕葉腦白質密度稍減低，左側額葉、顳葉、頂葉腦實質密度減低。患兒住院期間出現發熱，最高體溫達38.7℃，大便常規0 ～2個白細胞。我院腦電圖示異常嬰兒期腦電圖：不典型爆發抑制。據臨床表現及腦電圖可診斷為大田原綜合征（OS）。先后使用咪達唑侖注射液、地西泮注射液、苯巴比妥等藥物靜脈注射，水合氯醛口服或灌腸鎮靜止驚，口服左乙拉西坦片、托吡酯膠囊兩種藥物抗癲癇，雙撲偽麻分散片抗感染，靜脈注射B族維生素、神經節苷酯營養神經。經過9 d治療患兒抽搐明顯減少，無皮疹、煩躁、咳嗽、嘔吐、腹瀉等癥狀，于2014年4月17日出院。出院20 d后再次因反復抽搐入院，經促腎上腺皮質激素（ACTH）治療，患兒無明顯好轉，抽搐頻繁，反應欠佳，病情嚴重，住院24 d后家長要求出院。至今患兒抽搐無明顯改善，生長發育落后，一直門診隨訪及康復科功能訓練。
2 護理
2.1 一般情況的觀察和護理
安置床旁心電監護，密切監測生命體征，入院后3 d內每4小時測體溫，3 d后無發熱癥狀，體溫監測改為3次/d，體溫過高時及時處理并于30 min后復測，做好記錄。根據患兒病情予鼻導管吸氧，每日更換鼻導管，7 d更換舒氧寶濕化瓶；指導家屬小心喂養，防止嗆奶，抽搐頻繁期間禁食，防止反流和吸入性肺炎的發生，靜脈補液維持每日生理需要量；每日評估患兒皮膚，指導家屬及時更換尿不濕，防止皮膚損傷。
2.2 抽搐的觀察和護理
患兒抽搐頻繁，無明顯誘發因素，睡眠期或清醒期均可發生[1]，抽搐持續時間最短為幾秒，最長為10多分鐘，抽搐間隔時間從幾分鐘到10多分鐘不等，表現為單個或成串的強直性痙攣發作[2]。抽搐發作時，將患兒平臥放置于床上，頭偏向一側或側臥位，移去床上多余物品，加床檔保護，安撫家屬，指導不要強行按壓四肢，以免造成骨折等意外傷害，監測生命體征，將吸痰包、吸氧包放置患兒床旁，保持呼吸通暢，必要時吸痰、吸氧，遵醫囑用藥。觀察抽搐的頻率、表現形式、持續時間及用藥后的效果并做好詳細記錄。
2.3 預防感染
病室每天進行通風和空氣消毒；加強口腔護理，做好奶具消毒；指導家屬做好皮膚清潔和保護；減少家屬陪伴和探視人數，如家屬上呼吸道感染應戴口罩或遠離；嚴格執行無菌操作，盡量減少侵入性操作次數；每日監測體溫并觀察有無咳嗽、腹瀉等癥狀。
2.4 避免促發因素
安置患兒住單人間或雙人間，避免饑餓、驚嚇、聲光刺激，所有醫護操作集中進行，做到“四輕”，即“說話輕、走路輕、操作輕、關門輕”。
2.5 用藥的觀察和護理
靜脈輸注ACTH時使用輸液泵控制速度，輸注藥物時間＞8 h，輸注過程持續監測心率變化，如出現心率減慢伴隨血氧飽和度下降時，應暫停ACTH的輸注。每8小時監測血壓，如出現血壓過高，遵醫囑用藥或調整輸液速度；同時密切關注患兒煩躁、興奮、失眠、體質量增加及感染等相關不良反應[3]。靜脈使用鎮靜藥物時觀察有無嗜睡、鎮靜過度、共濟失調、呼吸抑制等表現。水合氯醛口服時應注意嘔吐引起誤吸的可能，可通過灌腸使用。使用水合氯醛和苯巴比妥應先了解患兒肝、腎功能情況。觀察抗癲癇藥物的不良反應：① 托吡酯膠囊主要由腎臟代謝，應監測患兒腎功能；② 觀察患兒有無嗜睡、共濟失調、腹瀉、消化不良、嘔吐等不良反應。
2.6 心理護理和健康教育
患兒出生3 d即發病，家庭成員的心情從迎接新生命到來的喜悅轉變為憂傷、焦慮。醫護人員應該主動與家屬溝通，介紹醫院的環境、責任護士、主管醫生、醫院的相關制度及住院規定，講解各種檢查的目的、疾病的相關知識、藥物相關知識、靜脈輸液治療相關知識以及如何預防感染。從入院開始進行疾病相關知識、整體預后、治療期間可能出現的問題、ACTH不良反應、應用ACTH注意事項等宣教，增加家長滿意度，提高家屬治療依從性，減少疾病治療以外的事件發生，如感染、醫療護理糾紛，從而縮短住院時間，為患兒家庭減輕經濟負擔，為患兒堅持治療提供可能[4]。
3 討論
早期嬰兒型癲癇性腦病伴抑制-爆發波型腦電圖于1976年由大田原等首先描述[5]。OS是一種起病于出生數周或者數天的惡性癲癇，發作形式主要是單個或者成串出現的強制性痙攣發作[2]。OS、嬰兒痙攣癥（WS）和Lennox-Gastaut綜合征（LGS）3個綜合征構成年齡依賴性癲癇性腦病，這3種綜合征隨著年齡的增長可相互轉變，75%的OS可演變為WS，59%的WS可演變為LGS。此類疾病具有共同的特征，即在特定的年齡階段發病，表現為特殊、頻繁、微小的全面性發作，持續嚴重的癲癇性腦病，病因多樣，發作嚴重，常有智力缺陷及發育障礙，均為小兒難治性癲癇[6]。OS是年齡依賴性癲癇性腦病當中最難治療的，各種治療只對部分患兒有效，多種藥物用于該治療，療效均不佳。ACTH治療OS從20世紀70年代至今有很多報道，各家報道療效各不相同[7]；Ishii等[8]報道了1例OS患兒在應用大劑量的吡哆醛磷酸鹽、抗癲癇藥物如丙戊酸鈉片、苯巴比妥米那、氯巴占、ACTH等治療后應用生酮飲食治療取得了顯著療效；而林素芳等[9]報道的3例OS對生酮飲食治療無效。OS預后差，發作難以控制，病死率很高[10]。該類疾病的不良預后經常成為各種家庭問題的導火索，患兒父母長期處于負面情緒中，對患兒的治療逐漸產生厭煩情緒。因此除疾病護理外，如何使父母減少負面情緒，積極樂觀地面對治療，也是護理人員關注方向之一。