引用本文： 李銘, 吳英, 陳靜. 表現為發作性雙上肢陣攣伴疼痛的線粒體腦肌病患者的護理一例. 華西醫學, 2016, 31(8): 1479-1480. doi: 10.7507/1002-0179.201600403 復制
1 病例介紹
患者女，48歲。因“雙上肢乏力2+個月，反復發作上肢抽動1+個月，加重7+ d”于2014年10月17日入院。2+個月前患者無明顯誘因出現雙上肢乏力，梳頭等抬臂動作受限，用力時可引起雙上臂肌肉酸痛感。1+個月前患者無明顯誘因開始反復發作雙上肢一過性抽動，伴抽動后雙上臂肌肉疼痛難忍、活動受限，疼痛持續數分鐘后緩解，尤其在聽到外界聲響時（如聽見他人呼喚名字、沖馬桶聲音、關門聲等）以及仰頸后可誘發前述發作，睡眠期間亦有類似發作，平均每日發作2～3次。7 d前患者出現前述發作頻繁，夜間入睡后平均30 min～1 h發作1次，發作后雙上臂疼痛明顯，嚴重影響睡眠。病程中患者無意識障礙、肢體麻木或大小便功能障礙。神經系統專科體格檢查（查體）：神志清醒，認知功能正常，顱神經查體未見明顯異常。雙上肢近端肌力5?級，余肢體肌力、肌張力正常，共濟運動檢查未見明顯異常，深淺感覺正常存在，雙上肢腱反射活躍，左側霍夫曼征（+），右側病理征（+），腦膜刺激征（?）。入院診斷：雙上肢抽搐、疼痛待診：痛性痙攣。輔助檢查：血常規、肝腎功能、電解質、肌酸激酶、甲狀腺激素、輸血前全套、空腹血乳酸、腦脊液檢查、頭顱MRI、頸椎MRI、上肢MRI、腦電圖、肌電圖等未見異常；左側肱二頭肌肌肉活體組織檢查結果示：符合線粒體腦肌病之骨骼肌改變。患者最終診斷：線粒體腦肌病。給予地西泮40 mg+5%葡萄糖水500 mL持續微泵泵入，維生素B110 mg、甲鈷胺（商品名：彌可保）0.5 mg、氯硝西泮2 mg、左乙拉西坦0.5 g、輔酶Q10 10 mg、肌苷片0.2 g口服。經積極治療和護理后，患者未再發作雙上肢陣攣及疼痛，于2014年11月6日好轉出院，出院后繼續口服上述藥物。
2 護理
2.1 環境管理
將患者安置在靠窗、遠離廁所以及病房門口位置，有條件的情況下可將患者安置于單人間，必要時可囑患者佩戴耳塞。注意保持病室安靜，向同病室患者及家屬做好解釋工作，取得其他患者及家屬的理解與支持，避免大聲喧嘩，告知其他患者及家屬在病室內動作要輕柔，在病室一側門上貼泡沫條帶以防關門時碰撞聲響誘發患者發作癥狀。在為患者治療時應防止治療車碰撞患者床單位。同時在患者床頭貼溫馨提示，提醒患者外出檢查轉運過程中注意避免碰撞聲響。
2.2 疼痛護理
密切觀察患者疼痛部位、性質及持續時間，遵醫囑給予鎮靜止痛藥物，協助部分生活護理，保持舒適體位；入廁或外出活動時有人陪護，防跌倒或其他意外受傷。輕聲呼喚患者姓名，尤其在患者深睡中不可拍打患者，各種治療及護理操作應集中進行，做到穩、準、輕、快，同時做好交接班。轉移其注意力，如聽音樂、放松訓練可緩解疼痛[1]，并加強心理疏導。為其治療和護理時，輕柔調節床檔，靜脈穿刺時避免外展雙上肢，緩慢松解壓脈帶，靜脈輸液時使用留置針，盡量減少對患者的刺激。
2.3 睡眠護理
為患者創造安靜、舒適、溫度適宜的睡眠環境。患者入睡后，非有時間性的護理和治療應暫緩執行[2]。夜間關好門窗，關閉病室及走廊大燈，使用心電監護儀時應關閉除報警聲以外的聲音。指導患者建立科學合理的作息時間，堅持早睡早起，每日至少1 h午睡，睡前避免過度興奮。晚餐不宜過飽，可吃一些改善睡眠的食物，如溫牛奶、粥，也可溫水泡腳及聽輕音樂，晚上不喝濃茶、咖啡等刺激性飲料[3]。必要時遵醫囑給予輔助睡眠藥物。
2.4 用藥護理
患者住院早期在安置心電監護情況下，給予地西泮40 mg+5%葡萄糖水500 mL，以25 mL/h起持續靜脈泵入，保持微泵處于正常工作狀態及輸液管道通暢，注意觀察患者用藥后有無呼吸抑制、血壓降低等不良反應，發作性上肢肌陣攣伴疼痛的癥狀改善情況以及藥物速度的調整，并做好記錄。住院后期加用氯硝西泮以及左乙拉西坦改善肌陣攣，并逐步停用靜脈地西泮，同時對患者行相關藥物宣教。
2.5 飲食指導
補充多種維生素，可使線粒體代謝及功能得到改善，緩解癥狀[4]。維生素C和維生素E有抗氧化作用，維生素B族在體內參與輔酶的組成，這些酶又參與三羧酸循環，把糖、脂肪、蛋白質轉化為能量[5]。因此，指導患者多食如富含維生素C的小白菜、西紅柿、橘子等；富含維生素E的瘦肉、花生、核桃等；富含維生素B族的谷類、蛋黃、香蕉等。另外，黃芪、黨參、枸杞子等補氣血治療及綜合調理也可改善癥狀[6]。
2.6 心理護理
診治過程中做到醫護一體化，以醫護合作的動作模式為患者服務[7]，積極與主管醫師溝通患者病情、預后以及注意事項，共同探討對患者護理的最佳途徑。診治過程中積極與主管醫生溝通患者病情、預后以及注意事項，配合主管醫師加強與患者及家屬的溝通交流，講解本病相關知識，使其了解病程及預后；告知家屬應在精神上給予安慰、關心、理解，轉移其注意力；關注患者的情緒變化、適時與患者溝通對疾病和治療效果的看法，鼓勵患者和家屬及時向醫護人員告知自身不適感和要求建議，注意傾聽，以及時做出對應的處理。
2.7 出院指導
告知患者應注意安靜休息，避免過度勞累，避免噪聲刺激，避免煙酒[8]，多進食蔬菜、水果，加強營養；按照出院帶藥要求，囑患者務必遵醫囑按時、按量服藥，勿隨意減藥、停藥，并定期復查肝、腎功能及神經內科門診隨訪。
3 討論
線粒體肌病是指由線粒體基因或核細胞核基因發生缺失或點突變導致的線粒體結構和功能異常，引起線粒體能量代謝障礙所致的骨骼肌極度不能耐受所致，累及中樞神經系統則稱為線粒體腦肌病[4, 9]。我科收治的本例患者臨床表現少見，對外界環境聲響十分敏感，并且可誘發雙上肢肌陣攣伴肢體嚴重疼痛發作為唯一表現，經肌肉活體組織病理檢查證實的線粒體腦肌病患者。通過與患者及家屬耐心溝通交流，了解并詳細記錄住院期間誘發患者發作癥狀的各種因素，如患者聽到病室房門關閉或碰撞聲音、靜脈穿刺松開壓脈帶時均可誘發癥狀發作。為了最大限度地減少各種誘發因素，護理上做好對患者誘發因素的關注、周圍環境的管理以及對患者家屬的宣教十分重要，對患者的護理做到穩、準、輕、快，并積極對患者的疼痛做出相應的處理，以避免或減輕患者的疼痛。
已有文獻報道線粒體疾病中肌陣攣的發生率約為3.6%，屬于較少見臨床表現[10]。線粒體疾病中的肌陣攣表現多見于肌陣攣性癲癇伴破碎紅細胞類型，但本例患者病程中無癲癇癥狀，而突出表現為肌陣攣發作后上肢嚴重疼痛。具體發病機制有待完善線粒體基因檢查。目前控制肌陣攣發作的藥物治療以苯二氮類、抗癲癇藥物為主，如氯硝西泮、丙戊酸、左乙拉西坦等[9]。結合該例患者頻繁因外界環境因素誘發雙上肢肌陣攣伴疼痛的癥狀，嚴重影響患者情緒、睡眠以及生活質量。因此，需密切關注患者的心理狀況，科學合理地安排護理工作時間，減少患者被動覺醒的次數，保證患者睡眠的連續性，并做好用藥、飲食、活動等詳細的健康宣教，以減少其對疾病的焦慮或恐懼感。
由于該患者的臨床表現在國內外較少見，且外界環境因素是誘發本例患者肌陣攣發作最主要因素，因此開展醫護一體化優質服務模式，并對其實施個性化的護理服務和健康宣教尤為重要。通過護理人員積極與主管醫師溝通，了解患者的病情、用藥、預后及注意事項，共同探討對患者護理的最佳途徑，盡量減少和避免誘發患者癥狀發作的各種外界環境刺激因素。經過積極的治療和護理后，患者好轉出院。
1 病例介紹
患者女，48歲。因“雙上肢乏力2+個月，反復發作上肢抽動1+個月，加重7+ d”于2014年10月17日入院。2+個月前患者無明顯誘因出現雙上肢乏力，梳頭等抬臂動作受限，用力時可引起雙上臂肌肉酸痛感。1+個月前患者無明顯誘因開始反復發作雙上肢一過性抽動，伴抽動后雙上臂肌肉疼痛難忍、活動受限，疼痛持續數分鐘后緩解，尤其在聽到外界聲響時（如聽見他人呼喚名字、沖馬桶聲音、關門聲等）以及仰頸后可誘發前述發作，睡眠期間亦有類似發作，平均每日發作2～3次。7 d前患者出現前述發作頻繁，夜間入睡后平均30 min～1 h發作1次，發作后雙上臂疼痛明顯，嚴重影響睡眠。病程中患者無意識障礙、肢體麻木或大小便功能障礙。神經系統專科體格檢查（查體）：神志清醒，認知功能正常，顱神經查體未見明顯異常。雙上肢近端肌力5?級，余肢體肌力、肌張力正常，共濟運動檢查未見明顯異常，深淺感覺正常存在，雙上肢腱反射活躍，左側霍夫曼征（+），右側病理征（+），腦膜刺激征（?）。入院診斷：雙上肢抽搐、疼痛待診：痛性痙攣。輔助檢查：血常規、肝腎功能、電解質、肌酸激酶、甲狀腺激素、輸血前全套、空腹血乳酸、腦脊液檢查、頭顱MRI、頸椎MRI、上肢MRI、腦電圖、肌電圖等未見異常；左側肱二頭肌肌肉活體組織檢查結果示：符合線粒體腦肌病之骨骼肌改變。患者最終診斷：線粒體腦肌病。給予地西泮40 mg+5%葡萄糖水500 mL持續微泵泵入，維生素B110 mg、甲鈷胺（商品名：彌可保）0.5 mg、氯硝西泮2 mg、左乙拉西坦0.5 g、輔酶Q10 10 mg、肌苷片0.2 g口服。經積極治療和護理后，患者未再發作雙上肢陣攣及疼痛，于2014年11月6日好轉出院，出院后繼續口服上述藥物。
2 護理
2.1 環境管理
將患者安置在靠窗、遠離廁所以及病房門口位置，有條件的情況下可將患者安置于單人間，必要時可囑患者佩戴耳塞。注意保持病室安靜，向同病室患者及家屬做好解釋工作，取得其他患者及家屬的理解與支持，避免大聲喧嘩，告知其他患者及家屬在病室內動作要輕柔，在病室一側門上貼泡沫條帶以防關門時碰撞聲響誘發患者發作癥狀。在為患者治療時應防止治療車碰撞患者床單位。同時在患者床頭貼溫馨提示，提醒患者外出檢查轉運過程中注意避免碰撞聲響。
2.2 疼痛護理
密切觀察患者疼痛部位、性質及持續時間，遵醫囑給予鎮靜止痛藥物，協助部分生活護理，保持舒適體位；入廁或外出活動時有人陪護，防跌倒或其他意外受傷。輕聲呼喚患者姓名，尤其在患者深睡中不可拍打患者，各種治療及護理操作應集中進行，做到穩、準、輕、快，同時做好交接班。轉移其注意力，如聽音樂、放松訓練可緩解疼痛[1]，并加強心理疏導。為其治療和護理時，輕柔調節床檔，靜脈穿刺時避免外展雙上肢，緩慢松解壓脈帶，靜脈輸液時使用留置針，盡量減少對患者的刺激。
2.3 睡眠護理
為患者創造安靜、舒適、溫度適宜的睡眠環境。患者入睡后，非有時間性的護理和治療應暫緩執行[2]。夜間關好門窗，關閉病室及走廊大燈，使用心電監護儀時應關閉除報警聲以外的聲音。指導患者建立科學合理的作息時間，堅持早睡早起，每日至少1 h午睡，睡前避免過度興奮。晚餐不宜過飽，可吃一些改善睡眠的食物，如溫牛奶、粥，也可溫水泡腳及聽輕音樂，晚上不喝濃茶、咖啡等刺激性飲料[3]。必要時遵醫囑給予輔助睡眠藥物。
2.4 用藥護理
患者住院早期在安置心電監護情況下，給予地西泮40 mg+5%葡萄糖水500 mL，以25 mL/h起持續靜脈泵入，保持微泵處于正常工作狀態及輸液管道通暢，注意觀察患者用藥后有無呼吸抑制、血壓降低等不良反應，發作性上肢肌陣攣伴疼痛的癥狀改善情況以及藥物速度的調整，并做好記錄。住院后期加用氯硝西泮以及左乙拉西坦改善肌陣攣，并逐步停用靜脈地西泮，同時對患者行相關藥物宣教。
2.5 飲食指導
補充多種維生素，可使線粒體代謝及功能得到改善，緩解癥狀[4]。維生素C和維生素E有抗氧化作用，維生素B族在體內參與輔酶的組成，這些酶又參與三羧酸循環，把糖、脂肪、蛋白質轉化為能量[5]。因此，指導患者多食如富含維生素C的小白菜、西紅柿、橘子等；富含維生素E的瘦肉、花生、核桃等；富含維生素B族的谷類、蛋黃、香蕉等。另外，黃芪、黨參、枸杞子等補氣血治療及綜合調理也可改善癥狀[6]。
2.6 心理護理
診治過程中做到醫護一體化，以醫護合作的動作模式為患者服務[7]，積極與主管醫師溝通患者病情、預后以及注意事項，共同探討對患者護理的最佳途徑。診治過程中積極與主管醫生溝通患者病情、預后以及注意事項，配合主管醫師加強與患者及家屬的溝通交流，講解本病相關知識，使其了解病程及預后；告知家屬應在精神上給予安慰、關心、理解，轉移其注意力；關注患者的情緒變化、適時與患者溝通對疾病和治療效果的看法，鼓勵患者和家屬及時向醫護人員告知自身不適感和要求建議，注意傾聽，以及時做出對應的處理。
2.7 出院指導
告知患者應注意安靜休息，避免過度勞累，避免噪聲刺激，避免煙酒[8]，多進食蔬菜、水果，加強營養；按照出院帶藥要求，囑患者務必遵醫囑按時、按量服藥，勿隨意減藥、停藥，并定期復查肝、腎功能及神經內科門診隨訪。
3 討論
線粒體肌病是指由線粒體基因或核細胞核基因發生缺失或點突變導致的線粒體結構和功能異常，引起線粒體能量代謝障礙所致的骨骼肌極度不能耐受所致，累及中樞神經系統則稱為線粒體腦肌病[4, 9]。我科收治的本例患者臨床表現少見，對外界環境聲響十分敏感，并且可誘發雙上肢肌陣攣伴肢體嚴重疼痛發作為唯一表現，經肌肉活體組織病理檢查證實的線粒體腦肌病患者。通過與患者及家屬耐心溝通交流，了解并詳細記錄住院期間誘發患者發作癥狀的各種因素，如患者聽到病室房門關閉或碰撞聲音、靜脈穿刺松開壓脈帶時均可誘發癥狀發作。為了最大限度地減少各種誘發因素，護理上做好對患者誘發因素的關注、周圍環境的管理以及對患者家屬的宣教十分重要，對患者的護理做到穩、準、輕、快，并積極對患者的疼痛做出相應的處理，以避免或減輕患者的疼痛。
已有文獻報道線粒體疾病中肌陣攣的發生率約為3.6%，屬于較少見臨床表現[10]。線粒體疾病中的肌陣攣表現多見于肌陣攣性癲癇伴破碎紅細胞類型，但本例患者病程中無癲癇癥狀，而突出表現為肌陣攣發作后上肢嚴重疼痛。具體發病機制有待完善線粒體基因檢查。目前控制肌陣攣發作的藥物治療以苯二氮類、抗癲癇藥物為主，如氯硝西泮、丙戊酸、左乙拉西坦等[9]。結合該例患者頻繁因外界環境因素誘發雙上肢肌陣攣伴疼痛的癥狀，嚴重影響患者情緒、睡眠以及生活質量。因此，需密切關注患者的心理狀況，科學合理地安排護理工作時間，減少患者被動覺醒的次數，保證患者睡眠的連續性，并做好用藥、飲食、活動等詳細的健康宣教，以減少其對疾病的焦慮或恐懼感。
由于該患者的臨床表現在國內外較少見，且外界環境因素是誘發本例患者肌陣攣發作最主要因素，因此開展醫護一體化優質服務模式，并對其實施個性化的護理服務和健康宣教尤為重要。通過護理人員積極與主管醫師溝通，了解患者的病情、用藥、預后及注意事項，共同探討對患者護理的最佳途徑，盡量減少和避免誘發患者癥狀發作的各種外界環境刺激因素。經過積極的治療和護理后，患者好轉出院。