引用本文： 楊磊. 彩色多普勒超聲對腎臟神經鞘瘤的診斷價值. 華西醫學, 2016, 31(1): 79-81. doi: 10.7507/1002-0179.20160020 復制
神經鞘瘤是周圍神經常見病，但原發于泌尿生殖系統的神經鞘瘤在泌尿外科則非常少見。由于該病缺乏特異性的臨床表現，腫瘤常常較大才偶然發現，而且極易誤診。本研究回顧性分析我院自2008年1月－2014年5月共收治10例腎臟神經鞘瘤患者，均經手術和病理證實，結合文獻探討彩色多普勒超聲診斷腎臟神經鞘瘤的診斷價值及臨床意義。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
10例患者均為我院2008年1月－2014年5月的住院患者，男6例，女4例；年齡20～60歲，平均41歲；病程15 d～6年。4例因體檢B型超聲發現腎臟實質性占位病變入院，2例因腰部不適、腰痛入院。
1.2 儀器與方法
使用MEDISION X6及百勝MY lab20彩色超聲診斷儀，探頭頻率3.5 MHz。檢查時，患者取仰臥位或側臥位，常規探查雙側腎臟，如果發現有腎臟團塊時，記錄團塊的大小，形態和內部回聲表現，是否有完整的包膜，以及團塊與周圍組織的關系，了解團塊內部的血流信息情況，同時掃查對側腎臟是否正常。
2 結果
2.1 二維超聲表現
本組10例患者病灶均為單發，左側3例，右側7例。術前4個病灶超聲診斷為腎臟神經鞘瘤，其余6個病灶超聲僅提示腎臟實質性、圓形或橢圓形弱回聲團塊。
腎臟神經鞘瘤病灶均為圓形或橢圓形，最大徑為5.6 cm，平均3.8 cm。病灶均位于腎實質。5個位于腎門部位，3個位于腎上極，2個位于腎下極；3個外突，4個完全位于腎皮質，3個壓迫腎竇；邊界均清晰可見，有包膜，超聲表現為實質性低、弱回聲（圖 1），9例內部回聲均勻，1例內部可見少量片狀無回聲液化，團塊內均未探及明顯鈣化灶。10例患者的同側腎靜脈、下腔靜脈內均未探及明顯瘤栓形成，其周圍也未見明顯腫大的淋巴結。
圖1
腎臟神經鞘瘤二維超聲聲像圖 可見右腎下極實質性低弱回聲團塊? ?圖 2腎臟神經鞘瘤彩色多普勒超聲聲像圖 2a. 團塊內可探及點狀血流信息 2b. 團塊內未探及明顯血流信息
2.2 彩色多普勒超聲表現
3個病灶內部可探及點狀血流信息（圖 2a），7個病灶內未探及明顯血流信號（圖 2b）。患者對側腎臟正常，無其他合并癥。
2.3 手術結果
10例患者均經腹腔鏡手術，術后病理診斷均為神經鞘瘤。大體特征：腫瘤邊界清楚，有完整包膜，切面呈灰白色或漩渦狀結構。鏡下：瘤細胞密集，呈索狀及漩渦狀排列（1例伴囊性改變，囊內有淡黃色透明漿液）。本組10例隨訪2個月～5年，均未見復發。
3 討論
對于神經鞘瘤的來源，大多數學者認為它是一種來源于周圍神經鞘Schwann細胞、包膜完整的腫瘤，也有學者認為其來自神經鞘的成纖維細胞，目前還有爭論。腫瘤可發生于全身各處的周圍神經，如顱神經、自主神經等較多見，發生部位以四肢屈側常見，也可見于頸部、胃腸道、腹膜后及后縱隔等處，原發于腎臟的神經鞘瘤非常罕見[1-2]。1955年Phillips等[3]報道了首例發生在腎門的良性神經鞘瘤。近幾年國內影像學方面，崔文俊等[4]也僅有個案報道。腎臟神經鞘瘤多為良性，單個發生，而且生長緩慢。報道的病例中惡性者約占19%。
神經鞘瘤的病因學目前尚不清楚，可能與多發性神經纖維瘤Ⅱ基因的缺失或突變有關[5]，其發生機制存在多種假說。有學者認為惡性神經鞘瘤與多發性神經纖維瘤（Von Recklinghausen disease）起源有關，深部神經鞘瘤比體表神經鞘瘤更易發生惡變[6-7]。也有文獻報道惡性神經鞘瘤與放射治療有一定的關系[8]。基因水平方面，p53基因異常可能在神經纖維瘤向惡性神經鞘瘤進展過程中起了一定的作用，常用Ki-67和增殖細胞核抗原來評估神經鞘瘤的生長速度，但增殖調節機制仍不明[9]。
腎臟神經鞘瘤的大體特征表現：腫瘤呈結節狀，邊界清楚，多有包膜，質地稍韌，切面呈淡黃色或灰白色，有細顆粒感，少見鈣化或壞死。鏡下觀察，細胞成分比較單一，由交替性分布的Antoni A區和Antoni B區組成，神經纖維走行于腫瘤表面[10]。目前的研究表明，以Antoni A型較多見。可以用 Antoni A區/Antoni B區的比例來進行分類，如 Antoni A區多于Antoni B區則為細胞型神經鞘瘤，反之為退變型神經鞘瘤[11]。良性神經鞘瘤極少出現轉移，惡性神經鞘瘤也較少轉移，一旦發生轉移，往往通過血行途徑。
腎臟神經鞘瘤的臨床癥狀和體征一般都不明顯，常常是因為體檢或其他偶然因素發現腎區腫塊[12]，再做進一步檢查，偶爾可出現腰部不適，腰痛等癥狀。腫塊逐漸長大后也可能壓迫鄰近的器官出現相應的癥狀，如疼痛、腎積水、尿路刺激、尿路梗阻、尿潴留等。以往的檢查通常依靠CT和MRI來判斷。其CT表現可為腎內稍低密度影，邊界清晰有包膜，且實性成分強化無腎癌明顯。Kitagawa等[13]報道，腎臟神經鞘瘤的MRI表現為，T1WI上為等信號，T2WI上為明顯高信號，這也有助于與腎癌相互鑒別。但其特異性較差，也有較多文獻報道部分腫瘤內強化明顯[14]。其次，上述檢查存在有輻射或檢查時間長等缺點，而彩色多普勒超聲因其便捷、安全、價廉，可以成為定位檢查的首選。其彩色多普勒超聲表現為腎區邊界清楚，有環狀包膜的低回聲結節狀團塊，團塊內回聲均勻，如發生液化時可探及片狀無回聲。腫塊內可探及少量血流信息或無血流信息顯示，部分較大的團塊內部可略成“漩渦狀”改變[15]。術中可見團塊表面大多光滑，有完整包膜，界限清楚，質韌，切面呈灰色，對周圍組織有浸潤及壓迫性壞死常提示腫瘤為惡性。因泌尿生殖系統神經鞘瘤缺乏特異性表現，臨床診斷困難，確診要依靠病理和免疫組織化學檢查。
腎臟腫瘤是泌尿系統常見腫瘤之一，以惡性居多，約占成人惡性腫瘤的3%，其中腎細胞癌占成人腎惡性腫瘤的85%～5%[16]，從彩色超聲聲像圖來看，腎臟惡性腫瘤如腎細胞癌、腎母細胞瘤、腎盂癌等多邊界不規則，無完整包膜，團塊內不均質較常見，可有出血、壞死和液化，團塊內血流豐富，有周邊浸潤或遠處轉移。而良性腫瘤以血管平滑肌脂肪瘤居多，通常呈稍高回聲改變，腫瘤與腎組織有明顯分界，但無明顯包膜。腎囊腫表現為邊界清晰的無回聲團塊，有包膜，其內無血流信號。球旁細胞瘤則多為孤立性強回聲，臨床表現常為不易控制的高血壓及繼發性醛固酮增多癥。這些都是與腎臟神經鞘瘤的鑒別點。
腎臟腫瘤通常采用手術治療的方式，對于惡性腫瘤早期就需要開腹手術，切除患側腎臟并進一步采取化學療法等手段防止轉移復發。對于腎臟神經鞘瘤這種良性腫瘤，應該采取徹底切除腫瘤并盡可能保留周圍正常組織的方法，而且該腫瘤的預后非常好，不易復發及轉移。如果病理證實為惡性者再擴大手術范圍。對腎臟神經鞘瘤，雖然術前超聲檢查定性有一定的困難，但仍有相當大價值。當超聲發現腫塊外突，形態規則，邊界清楚，有包膜，回聲均勻，其內血流稀少或無血流時提示有該病存在的可能，術中可行冷凍活體組織檢查，以避免不必要的開腹手術及腎切除，減輕患者的痛苦。
神經鞘瘤是周圍神經常見病，但原發于泌尿生殖系統的神經鞘瘤在泌尿外科則非常少見。由于該病缺乏特異性的臨床表現，腫瘤常常較大才偶然發現，而且極易誤診。本研究回顧性分析我院自2008年1月－2014年5月共收治10例腎臟神經鞘瘤患者，均經手術和病理證實，結合文獻探討彩色多普勒超聲診斷腎臟神經鞘瘤的診斷價值及臨床意義。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
10例患者均為我院2008年1月－2014年5月的住院患者，男6例，女4例；年齡20～60歲，平均41歲；病程15 d～6年。4例因體檢B型超聲發現腎臟實質性占位病變入院，2例因腰部不適、腰痛入院。
1.2 儀器與方法
使用MEDISION X6及百勝MY lab20彩色超聲診斷儀，探頭頻率3.5 MHz。檢查時，患者取仰臥位或側臥位，常規探查雙側腎臟，如果發現有腎臟團塊時，記錄團塊的大小，形態和內部回聲表現，是否有完整的包膜，以及團塊與周圍組織的關系，了解團塊內部的血流信息情況，同時掃查對側腎臟是否正常。
2 結果
2.1 二維超聲表現
本組10例患者病灶均為單發，左側3例，右側7例。術前4個病灶超聲診斷為腎臟神經鞘瘤，其余6個病灶超聲僅提示腎臟實質性、圓形或橢圓形弱回聲團塊。
腎臟神經鞘瘤病灶均為圓形或橢圓形，最大徑為5.6 cm，平均3.8 cm。病灶均位于腎實質。5個位于腎門部位，3個位于腎上極，2個位于腎下極；3個外突，4個完全位于腎皮質，3個壓迫腎竇；邊界均清晰可見，有包膜，超聲表現為實質性低、弱回聲（圖 1），9例內部回聲均勻，1例內部可見少量片狀無回聲液化，團塊內均未探及明顯鈣化灶。10例患者的同側腎靜脈、下腔靜脈內均未探及明顯瘤栓形成，其周圍也未見明顯腫大的淋巴結。
圖1
腎臟神經鞘瘤二維超聲聲像圖 可見右腎下極實質性低弱回聲團塊? ?圖 2腎臟神經鞘瘤彩色多普勒超聲聲像圖 2a. 團塊內可探及點狀血流信息 2b. 團塊內未探及明顯血流信息
2.2 彩色多普勒超聲表現
3個病灶內部可探及點狀血流信息（圖 2a），7個病灶內未探及明顯血流信號（圖 2b）。患者對側腎臟正常，無其他合并癥。
2.3 手術結果
10例患者均經腹腔鏡手術，術后病理診斷均為神經鞘瘤。大體特征：腫瘤邊界清楚，有完整包膜，切面呈灰白色或漩渦狀結構。鏡下：瘤細胞密集，呈索狀及漩渦狀排列（1例伴囊性改變，囊內有淡黃色透明漿液）。本組10例隨訪2個月～5年，均未見復發。
3 討論
對于神經鞘瘤的來源，大多數學者認為它是一種來源于周圍神經鞘Schwann細胞、包膜完整的腫瘤，也有學者認為其來自神經鞘的成纖維細胞，目前還有爭論。腫瘤可發生于全身各處的周圍神經，如顱神經、自主神經等較多見，發生部位以四肢屈側常見，也可見于頸部、胃腸道、腹膜后及后縱隔等處，原發于腎臟的神經鞘瘤非常罕見[1-2]。1955年Phillips等[3]報道了首例發生在腎門的良性神經鞘瘤。近幾年國內影像學方面，崔文俊等[4]也僅有個案報道。腎臟神經鞘瘤多為良性，單個發生，而且生長緩慢。報道的病例中惡性者約占19%。
神經鞘瘤的病因學目前尚不清楚，可能與多發性神經纖維瘤Ⅱ基因的缺失或突變有關[5]，其發生機制存在多種假說。有學者認為惡性神經鞘瘤與多發性神經纖維瘤（Von Recklinghausen disease）起源有關，深部神經鞘瘤比體表神經鞘瘤更易發生惡變[6-7]。也有文獻報道惡性神經鞘瘤與放射治療有一定的關系[8]。基因水平方面，p53基因異常可能在神經纖維瘤向惡性神經鞘瘤進展過程中起了一定的作用，常用Ki-67和增殖細胞核抗原來評估神經鞘瘤的生長速度，但增殖調節機制仍不明[9]。
腎臟神經鞘瘤的大體特征表現：腫瘤呈結節狀，邊界清楚，多有包膜，質地稍韌，切面呈淡黃色或灰白色，有細顆粒感，少見鈣化或壞死。鏡下觀察，細胞成分比較單一，由交替性分布的Antoni A區和Antoni B區組成，神經纖維走行于腫瘤表面[10]。目前的研究表明，以Antoni A型較多見。可以用 Antoni A區/Antoni B區的比例來進行分類，如 Antoni A區多于Antoni B區則為細胞型神經鞘瘤，反之為退變型神經鞘瘤[11]。良性神經鞘瘤極少出現轉移，惡性神經鞘瘤也較少轉移，一旦發生轉移，往往通過血行途徑。
腎臟神經鞘瘤的臨床癥狀和體征一般都不明顯，常常是因為體檢或其他偶然因素發現腎區腫塊[12]，再做進一步檢查，偶爾可出現腰部不適，腰痛等癥狀。腫塊逐漸長大后也可能壓迫鄰近的器官出現相應的癥狀，如疼痛、腎積水、尿路刺激、尿路梗阻、尿潴留等。以往的檢查通常依靠CT和MRI來判斷。其CT表現可為腎內稍低密度影，邊界清晰有包膜，且實性成分強化無腎癌明顯。Kitagawa等[13]報道，腎臟神經鞘瘤的MRI表現為，T1WI上為等信號，T2WI上為明顯高信號，這也有助于與腎癌相互鑒別。但其特異性較差，也有較多文獻報道部分腫瘤內強化明顯[14]。其次，上述檢查存在有輻射或檢查時間長等缺點，而彩色多普勒超聲因其便捷、安全、價廉，可以成為定位檢查的首選。其彩色多普勒超聲表現為腎區邊界清楚，有環狀包膜的低回聲結節狀團塊，團塊內回聲均勻，如發生液化時可探及片狀無回聲。腫塊內可探及少量血流信息或無血流信息顯示，部分較大的團塊內部可略成“漩渦狀”改變[15]。術中可見團塊表面大多光滑，有完整包膜，界限清楚，質韌，切面呈灰色，對周圍組織有浸潤及壓迫性壞死常提示腫瘤為惡性。因泌尿生殖系統神經鞘瘤缺乏特異性表現，臨床診斷困難，確診要依靠病理和免疫組織化學檢查。
腎臟腫瘤是泌尿系統常見腫瘤之一，以惡性居多，約占成人惡性腫瘤的3%，其中腎細胞癌占成人腎惡性腫瘤的85%～5%[16]，從彩色超聲聲像圖來看，腎臟惡性腫瘤如腎細胞癌、腎母細胞瘤、腎盂癌等多邊界不規則，無完整包膜，團塊內不均質較常見，可有出血、壞死和液化，團塊內血流豐富，有周邊浸潤或遠處轉移。而良性腫瘤以血管平滑肌脂肪瘤居多，通常呈稍高回聲改變，腫瘤與腎組織有明顯分界，但無明顯包膜。腎囊腫表現為邊界清晰的無回聲團塊，有包膜，其內無血流信號。球旁細胞瘤則多為孤立性強回聲，臨床表現常為不易控制的高血壓及繼發性醛固酮增多癥。這些都是與腎臟神經鞘瘤的鑒別點。
腎臟腫瘤通常采用手術治療的方式，對于惡性腫瘤早期就需要開腹手術，切除患側腎臟并進一步采取化學療法等手段防止轉移復發。對于腎臟神經鞘瘤這種良性腫瘤，應該采取徹底切除腫瘤并盡可能保留周圍正常組織的方法，而且該腫瘤的預后非常好，不易復發及轉移。如果病理證實為惡性者再擴大手術范圍。對腎臟神經鞘瘤，雖然術前超聲檢查定性有一定的困難，但仍有相當大價值。當超聲發現腫塊外突，形態規則，邊界清楚，有包膜，回聲均勻，其內血流稀少或無血流時提示有該病存在的可能，術中可行冷凍活體組織檢查，以避免不必要的開腹手術及腎切除，減輕患者的痛苦。
