引用本文： 敬文莉, 彭玉蘭, 王冬梅. 超聲對軟組織淋巴瘤的診斷價值. 華西醫學, 2016, 31(3): 523-526. doi: 10.7507/1002-0179.201600138 復制
軟組織淋巴瘤是指發生于皮下組織、肌肉組織及脂肪組織等處的淋巴瘤[1]，分為原發性和繼發性。軟組織淋巴瘤一般認為缺乏特異性，與良惡性腫瘤及炎性病變等容易混淆，誤診率極高。本研究回顧性分析我院近6年經超聲引導下穿刺活體組織檢查（活檢）和（或）手術切除和病理證實為軟組織淋巴瘤的25例患者的超聲圖文資料，旨在總結軟組織淋巴瘤的超聲圖像特征，從而促進其超聲診斷水平的提高。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
2008年1月－2014年8月本院診治軟組織淋巴瘤患者25例，男15例，女10例；年齡11～84歲，中位年齡46歲；本組患者以成年男性患者為主。18例因發現局部軟組織無痛性腫塊就診，7例因局部腫塊伴疼痛就診者，其中有2例伴乏力、發熱等全身癥狀。所有患者都接受超聲引導下經皮穿刺活檢或手術切除后做病理學檢查，并行免疫組織化學明確診斷為軟組織淋巴瘤。
1.2 方法
1.2.1 超聲檢查方法
超聲檢查主要儀器為Philips系列，包括Philips iu22和HD11；高頻線陣探頭，探頭頻率5～12 MHz，低頻凸陣探頭，探頭頻率1～5 MHz。B模式及彩色多普勒模式聯合應用，B模式下，病灶最大徑線的斷面測量長徑，在與該斷面垂直的截面測量2個短徑。
1.2.2 觀察指標
觀察和記錄病變的解剖部位、邊界、形態、內部回聲、后方回聲及其與周圍組織的關系。在彩色多普勒模式下，速度量程以預設值淺表器官的標準為基礎，適度調整彩色增益至噪聲剛好消失的臨界值，觀察病變內部及其周邊組織的血流信號，用Adler方法對彩色多普勒血流信號進行分級：0級，腫塊內未發現血流信號；Ⅰ級，少量血流，可見1～2個點狀或細短棒狀血管；Ⅱ級，中量血流，可見3～4個點狀血管或1個較長血管，其長度可接近或超過腫塊半徑；Ⅲ級，多量血流，可見5個及以上點狀血管或2個較長的血管。
2 結果
2.1 二維超聲表現
本組25例軟組織淋巴瘤中原發1例，病灶位于小腿；繼發24例，其中單發病灶19例，分別為軀干8例，四肢7例，頭頸部4例，另有5例在軀干及四肢發現多病灶。13例淋巴瘤病變累及皮膚及皮下脂肪層，12例病變主要累及肌層，其中3例病變同時累及皮下脂肪層及肌層。
13例皮下脂肪組織淋巴瘤中有4例（4/13，30.8%）皮膚及皮下脂肪層回聲增強、增厚，呈炎性水腫樣改變，伴有裂隙樣低回聲或不規則低回聲區（圖 1a）；9例（9/13，69.2%）呈腫塊狀，表現為不規則形的弱回聲或稍強回聲團塊，邊界不清晰，可伴有或不伴有周邊皮下軟組織回聲增強，內部回聲不均勻，其中2例內部呈條索、網格狀改變（圖 1b、1c）。
圖1
皮下脂肪組織淋巴瘤聲像圖 1a.皮膚及皮下層回聲增強、增厚，內可見不規則低回聲區 1b.皮下層內查見弱回聲團塊，內部回聲不均勻，可見條索樣稍強回聲 1c.皮下層查見弱回聲團塊，內部回聲不均勻，呈網格狀改變? ?圖 2肌肉淋巴瘤聲像圖 2a.肌層內查見弱回聲團塊，邊界不清晰，形態不規則，長軸沿肌纖維方向生長，周圍軟組織回聲稍增強 2b.肌層內查見弱回聲團塊，邊界不清晰，形態不規則，長軸沿肌纖維方向生長，血流豐富
12例肌肉組織淋巴瘤中有3例累及多塊肌肉，9例累及單塊肌肉，均表現為受累肌肉內出現弱回聲腫塊；腫塊邊界不清晰9例（9/12，75.0%），邊界清晰3例（3/12，25.0%）；腫塊形態不規則8例（8/12，66.7%），形態規則4例（4/12，33.3%）；腫塊長軸沿肌纖維方向生長，內部回聲不均勻，強弱不均勻。12例患者中有3例伴有周圍皮下脂肪層回聲增強、腫脹（圖 2a），2例包繞臨近血管，3例伴鄰近骨質侵犯，1例包繞肌腱。
2.2 彩色多普勒超聲表現
13例病變累及皮膚及皮下層患者中，血流Ⅲ級2例，Ⅱ級6例，Ⅰ級3例，0級2例；12例病變主要累及肌層患者中，血流Ⅲ級7例（7/12，58.3%），血流多表現為腫塊周邊血流向中心灌注（圖 2b），Ⅱ級1例，Ⅰ級2例，0級2例。
2.3 病理檢查結果
25例軟組織淋巴瘤均為非霍奇金淋巴瘤，按細胞起源分類：① B細胞淋巴瘤15例，占60.0%。其中彌漫大B細胞淋巴瘤14例，占56.0%；惰性小B細胞淋巴瘤1例。② T細胞淋巴瘤10例，占40.0%。其中鼻/鼻型NK/T細胞淋巴瘤5例，占20.0%；間變性大細胞淋巴瘤3例，占12.0%；外周T細胞淋巴瘤1例；T淋巴母細胞性淋巴瘤1例。
3 討論
淋巴瘤是起源于淋巴造血系統的惡性腫瘤，全身各組織器官均可受累，但發生在淺表軟組織的淋巴瘤非常少見。軟組織淋巴瘤可發生于各年齡段，以中老年為發病高峰期[1]。
軟組織淋巴瘤分為原發性和繼發性。大部分的軟組織淋巴瘤常由相鄰淋巴結或其他隱匿的結內淋巴瘤擴散侵犯所致，原發于軟組織的惡性淋巴瘤甚為罕見[2-3]。有研究認為確定為原發性軟組織淋巴瘤需滿足以下條件：① 患者均以軟組織（脂肪組織、結締組織及肌肉組織）腫塊起病；② 既往沒有淋巴瘤病史；③ 全身無2處以上部位（包括淋巴結或結外器官）同時發現淋巴瘤；④ 胸腹腔或內臟器官沒有占位病變；⑤ 排除病變發生在具有豐富淋巴組織的部位，如皮膚、骨、腋窩、腹股溝、頭面部及腹膜后等；⑥ 切除病變中沒有淋巴結結構。原發軟組織淋巴瘤多發生于四肢，尤其是下肢，其次是軀干[4]；繼發性軟組織淋巴瘤好發部位依次為軀干、四肢，且常為多發。軟組織淋巴瘤多數為非霍奇金淋巴瘤，其中B細胞來源最為多見，最常見的病理類型是彌漫大B細胞性[5-6]。
淋巴瘤累及肌肉時，受累肌肉大體輪廓保持不變[7]，內出現弱回聲腫塊，長軸沿肌纖維方向生長，多數腫塊邊界不清晰，形態不規則，內部回聲不均勻，周圍皮下脂肪層回聲增強、腫脹。有研究表明發生在肌肉的淋巴瘤位于筋膜深部并向皮下延伸，50%患者可累及2塊及以上肌肉組織，近29%的患者可見沿神經血管束蔓延[8]。軟組織淋巴瘤早期一般不侵犯骨質，后期可能會累及局部骨質，但骨骼病變范圍遠小于軟組織[9-10]。本組患者中有3例累及多塊肌肉，3例腫瘤位于筋膜深部并向皮下延伸，表現為周圍皮下脂肪層回聲增強、腫脹，2例見腫瘤沿神經血管束蔓延，3例伴鄰近骨質侵犯，1例包繞肌腱。本組患者中58.3%的腫瘤累及肌層時血流信號豐富，表現為周邊向中心灌注。
發生于皮下軟組織的淋巴瘤，表現為皮膚及皮下脂肪層回聲增強，增厚，呈炎性水腫樣改變，伴有裂隙樣低回聲或不規則低回聲區；亦可以表現為局部軟組織呈結節樣、腫塊樣多樣性改變，多數腫塊邊界不清晰，形態不規則，可伴有或不伴有周邊皮下層回聲增強；部分患者腫塊內可見條索狀和網狀改變[6, 8]。
軟組織淋巴瘤常常因超聲診斷無特異性，再加上檢查者對本病的認識不足，所以常存在診斷錯誤。軟組織淋巴瘤應與軟組織炎性病灶如感染、結節性筋膜炎[11]等相鑒別。感染炎性病灶起病急，病灶部位有明顯的紅腫熱痛癥狀，也可伴有全身癥狀，抗炎對癥處理后有明顯的療效；而軟組織淋巴瘤起病時間較長，紅腫熱痛癥狀較炎性病灶不明顯，部分患者可結合有淋巴瘤的病史可鑒別。結節性筋膜炎為自限性疾病，位于皮下層時表現為“星狀”突起，位于肌層時腫塊邊界清晰，形態規則，臨床及聲像圖特征均與軟組織淋巴瘤不同。軟組織淋巴瘤還應與軟組織良性腫瘤如脂肪瘤、血管瘤、神經鞘瘤等相鑒別，淋巴瘤的邊界不清晰，形態不規則，易與脂肪瘤相鑒別；軟組織淋巴瘤部分腫塊內部可以出現網狀改變，但血供無血管瘤豐富，加壓探頭腫塊無明顯的變形，可與血管瘤相鑒別；軟組織淋巴瘤可沿神經血管束蔓延，但無包膜，無神經與腫塊相延續，可與神經鞘瘤[12]相鑒別。軟組織淋巴瘤還需與軟組織其他惡性腫瘤如滑膜肉瘤、韌帶樣纖維瘤病[13]等相鑒別。滑膜肉瘤內部回聲不均勻，易出現壞死液化區，一般不累及關節[14]，而軟組織淋巴瘤腫瘤內部不出現液化區，可侵犯骨質。韌帶樣纖維瘤和軟組織淋巴瘤均表現為肌層形態不規則的弱回聲病灶，內部回聲不均勻，但軟組織淋巴瘤累及肌層時周邊組織回聲增強，韌帶樣纖維瘤無此表現。不同于其他惡性軟組織腫瘤，軟組織淋巴瘤的最佳治療方法是全身化學療法為主，部分患者可輔以局部放射治療[8, 15]。如果可以獲得正確的診斷，將避免不必要的手術。
綜上所述，總結軟組織淋巴瘤的超聲圖像特征，提高超聲醫師的診斷水平，積極地進行超聲引導下粗針穿刺活檢，獲得足夠的組織學標本進行病理組織學和免疫組織化學檢查，以微創代替手術切除活檢對患者的診斷和治療有重要意義。
軟組織淋巴瘤是指發生于皮下組織、肌肉組織及脂肪組織等處的淋巴瘤[1]，分為原發性和繼發性。軟組織淋巴瘤一般認為缺乏特異性，與良惡性腫瘤及炎性病變等容易混淆，誤診率極高。本研究回顧性分析我院近6年經超聲引導下穿刺活體組織檢查（活檢）和（或）手術切除和病理證實為軟組織淋巴瘤的25例患者的超聲圖文資料，旨在總結軟組織淋巴瘤的超聲圖像特征，從而促進其超聲診斷水平的提高。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
2008年1月－2014年8月本院診治軟組織淋巴瘤患者25例，男15例，女10例；年齡11～84歲，中位年齡46歲；本組患者以成年男性患者為主。18例因發現局部軟組織無痛性腫塊就診，7例因局部腫塊伴疼痛就診者，其中有2例伴乏力、發熱等全身癥狀。所有患者都接受超聲引導下經皮穿刺活檢或手術切除后做病理學檢查，并行免疫組織化學明確診斷為軟組織淋巴瘤。
1.2 方法
1.2.1 超聲檢查方法
超聲檢查主要儀器為Philips系列，包括Philips iu22和HD11；高頻線陣探頭，探頭頻率5～12 MHz，低頻凸陣探頭，探頭頻率1～5 MHz。B模式及彩色多普勒模式聯合應用，B模式下，病灶最大徑線的斷面測量長徑，在與該斷面垂直的截面測量2個短徑。
1.2.2 觀察指標
觀察和記錄病變的解剖部位、邊界、形態、內部回聲、后方回聲及其與周圍組織的關系。在彩色多普勒模式下，速度量程以預設值淺表器官的標準為基礎，適度調整彩色增益至噪聲剛好消失的臨界值，觀察病變內部及其周邊組織的血流信號，用Adler方法對彩色多普勒血流信號進行分級：0級，腫塊內未發現血流信號；Ⅰ級，少量血流，可見1～2個點狀或細短棒狀血管；Ⅱ級，中量血流，可見3～4個點狀血管或1個較長血管，其長度可接近或超過腫塊半徑；Ⅲ級，多量血流，可見5個及以上點狀血管或2個較長的血管。
2 結果
2.1 二維超聲表現
本組25例軟組織淋巴瘤中原發1例，病灶位于小腿；繼發24例，其中單發病灶19例，分別為軀干8例，四肢7例，頭頸部4例，另有5例在軀干及四肢發現多病灶。13例淋巴瘤病變累及皮膚及皮下脂肪層，12例病變主要累及肌層，其中3例病變同時累及皮下脂肪層及肌層。
13例皮下脂肪組織淋巴瘤中有4例（4/13，30.8%）皮膚及皮下脂肪層回聲增強、增厚，呈炎性水腫樣改變，伴有裂隙樣低回聲或不規則低回聲區（圖 1a）；9例（9/13，69.2%）呈腫塊狀，表現為不規則形的弱回聲或稍強回聲團塊，邊界不清晰，可伴有或不伴有周邊皮下軟組織回聲增強，內部回聲不均勻，其中2例內部呈條索、網格狀改變（圖 1b、1c）。
圖1
皮下脂肪組織淋巴瘤聲像圖 1a.皮膚及皮下層回聲增強、增厚，內可見不規則低回聲區 1b.皮下層內查見弱回聲團塊，內部回聲不均勻，可見條索樣稍強回聲 1c.皮下層查見弱回聲團塊，內部回聲不均勻，呈網格狀改變? ?圖 2肌肉淋巴瘤聲像圖 2a.肌層內查見弱回聲團塊，邊界不清晰，形態不規則，長軸沿肌纖維方向生長，周圍軟組織回聲稍增強 2b.肌層內查見弱回聲團塊，邊界不清晰，形態不規則，長軸沿肌纖維方向生長，血流豐富
12例肌肉組織淋巴瘤中有3例累及多塊肌肉，9例累及單塊肌肉，均表現為受累肌肉內出現弱回聲腫塊；腫塊邊界不清晰9例（9/12，75.0%），邊界清晰3例（3/12，25.0%）；腫塊形態不規則8例（8/12，66.7%），形態規則4例（4/12，33.3%）；腫塊長軸沿肌纖維方向生長，內部回聲不均勻，強弱不均勻。12例患者中有3例伴有周圍皮下脂肪層回聲增強、腫脹（圖 2a），2例包繞臨近血管，3例伴鄰近骨質侵犯，1例包繞肌腱。
2.2 彩色多普勒超聲表現
13例病變累及皮膚及皮下層患者中，血流Ⅲ級2例，Ⅱ級6例，Ⅰ級3例，0級2例；12例病變主要累及肌層患者中，血流Ⅲ級7例（7/12，58.3%），血流多表現為腫塊周邊血流向中心灌注（圖 2b），Ⅱ級1例，Ⅰ級2例，0級2例。
2.3 病理檢查結果
25例軟組織淋巴瘤均為非霍奇金淋巴瘤，按細胞起源分類：① B細胞淋巴瘤15例，占60.0%。其中彌漫大B細胞淋巴瘤14例，占56.0%；惰性小B細胞淋巴瘤1例。② T細胞淋巴瘤10例，占40.0%。其中鼻/鼻型NK/T細胞淋巴瘤5例，占20.0%；間變性大細胞淋巴瘤3例，占12.0%；外周T細胞淋巴瘤1例；T淋巴母細胞性淋巴瘤1例。
3 討論
淋巴瘤是起源于淋巴造血系統的惡性腫瘤，全身各組織器官均可受累，但發生在淺表軟組織的淋巴瘤非常少見。軟組織淋巴瘤可發生于各年齡段，以中老年為發病高峰期[1]。
軟組織淋巴瘤分為原發性和繼發性。大部分的軟組織淋巴瘤常由相鄰淋巴結或其他隱匿的結內淋巴瘤擴散侵犯所致，原發于軟組織的惡性淋巴瘤甚為罕見[2-3]。有研究認為確定為原發性軟組織淋巴瘤需滿足以下條件：① 患者均以軟組織（脂肪組織、結締組織及肌肉組織）腫塊起病；② 既往沒有淋巴瘤病史；③ 全身無2處以上部位（包括淋巴結或結外器官）同時發現淋巴瘤；④ 胸腹腔或內臟器官沒有占位病變；⑤ 排除病變發生在具有豐富淋巴組織的部位，如皮膚、骨、腋窩、腹股溝、頭面部及腹膜后等；⑥ 切除病變中沒有淋巴結結構。原發軟組織淋巴瘤多發生于四肢，尤其是下肢，其次是軀干[4]；繼發性軟組織淋巴瘤好發部位依次為軀干、四肢，且常為多發。軟組織淋巴瘤多數為非霍奇金淋巴瘤，其中B細胞來源最為多見，最常見的病理類型是彌漫大B細胞性[5-6]。
淋巴瘤累及肌肉時，受累肌肉大體輪廓保持不變[7]，內出現弱回聲腫塊，長軸沿肌纖維方向生長，多數腫塊邊界不清晰，形態不規則，內部回聲不均勻，周圍皮下脂肪層回聲增強、腫脹。有研究表明發生在肌肉的淋巴瘤位于筋膜深部并向皮下延伸，50%患者可累及2塊及以上肌肉組織，近29%的患者可見沿神經血管束蔓延[8]。軟組織淋巴瘤早期一般不侵犯骨質，后期可能會累及局部骨質，但骨骼病變范圍遠小于軟組織[9-10]。本組患者中有3例累及多塊肌肉，3例腫瘤位于筋膜深部并向皮下延伸，表現為周圍皮下脂肪層回聲增強、腫脹，2例見腫瘤沿神經血管束蔓延，3例伴鄰近骨質侵犯，1例包繞肌腱。本組患者中58.3%的腫瘤累及肌層時血流信號豐富，表現為周邊向中心灌注。
發生于皮下軟組織的淋巴瘤，表現為皮膚及皮下脂肪層回聲增強，增厚，呈炎性水腫樣改變，伴有裂隙樣低回聲或不規則低回聲區；亦可以表現為局部軟組織呈結節樣、腫塊樣多樣性改變，多數腫塊邊界不清晰，形態不規則，可伴有或不伴有周邊皮下層回聲增強；部分患者腫塊內可見條索狀和網狀改變[6, 8]。
軟組織淋巴瘤常常因超聲診斷無特異性，再加上檢查者對本病的認識不足，所以常存在診斷錯誤。軟組織淋巴瘤應與軟組織炎性病灶如感染、結節性筋膜炎[11]等相鑒別。感染炎性病灶起病急，病灶部位有明顯的紅腫熱痛癥狀，也可伴有全身癥狀，抗炎對癥處理后有明顯的療效；而軟組織淋巴瘤起病時間較長，紅腫熱痛癥狀較炎性病灶不明顯，部分患者可結合有淋巴瘤的病史可鑒別。結節性筋膜炎為自限性疾病，位于皮下層時表現為“星狀”突起，位于肌層時腫塊邊界清晰，形態規則，臨床及聲像圖特征均與軟組織淋巴瘤不同。軟組織淋巴瘤還應與軟組織良性腫瘤如脂肪瘤、血管瘤、神經鞘瘤等相鑒別，淋巴瘤的邊界不清晰，形態不規則，易與脂肪瘤相鑒別；軟組織淋巴瘤部分腫塊內部可以出現網狀改變，但血供無血管瘤豐富，加壓探頭腫塊無明顯的變形，可與血管瘤相鑒別；軟組織淋巴瘤可沿神經血管束蔓延，但無包膜，無神經與腫塊相延續，可與神經鞘瘤[12]相鑒別。軟組織淋巴瘤還需與軟組織其他惡性腫瘤如滑膜肉瘤、韌帶樣纖維瘤病[13]等相鑒別。滑膜肉瘤內部回聲不均勻，易出現壞死液化區，一般不累及關節[14]，而軟組織淋巴瘤腫瘤內部不出現液化區，可侵犯骨質。韌帶樣纖維瘤和軟組織淋巴瘤均表現為肌層形態不規則的弱回聲病灶，內部回聲不均勻，但軟組織淋巴瘤累及肌層時周邊組織回聲增強，韌帶樣纖維瘤無此表現。不同于其他惡性軟組織腫瘤，軟組織淋巴瘤的最佳治療方法是全身化學療法為主，部分患者可輔以局部放射治療[8, 15]。如果可以獲得正確的診斷，將避免不必要的手術。
綜上所述，總結軟組織淋巴瘤的超聲圖像特征，提高超聲醫師的診斷水平，積極地進行超聲引導下粗針穿刺活檢，獲得足夠的組織學標本進行病理組織學和免疫組織化學檢查，以微創代替手術切除活檢對患者的診斷和治療有重要意義。
