引用本文： 周曉舟, 曾繼紅, 黃曉芳. 家族遺傳性視網膜母細胞瘤護理一例. 華西醫學, 2014, 29(12): 2270-2271. doi: 10.7507/1002-0179.20140686 復制
1 病例介紹
患兒?男，2歲9個月。因發現右眼球外斜3個月，眼球內占位10 d于2013年6月30日前來就診，診斷為右眼球占位：性質待查。體格檢查：溫度36.3℃，脈搏108次/min，呼吸21次/min，余未見異常。家族史：其母親1+歲時曾被我院診斷為“右眼視網膜母細胞瘤”，并于1983年5月7日在全身麻醉（全麻）下行右眼球摘除術。專科查體：視力不會認，查體不合作，電筒光源下肉眼見右眼球前凸外斜，球結膜輕度充血水腫，角膜透明，前房深度大致正常，瞳孔圓、直徑約4 mm、光反射消失，晶狀體透明，玻璃體腔可見昏黃樣反光，視網膜及視盤未能窺及。左眼外眼及瞳孔區未見明顯異常。 眼部B型超聲示：右眼玻璃體暗區內可見帶狀強回聲，團狀等強回聲，邊界清晰，內界可見點狀強回聲。眼部核磁共振示：右側眼球后份可見一半月形短T1等T2信號影為主混雜信號影，其尖端指向視盤區域，其內近視盤區見結節狀等T1等T2信號影，右側視神經增粗，以眶內段為明顯，右側視神經管稍擴大。意見為：右眼視網膜脫離伴出血可能，其內近視盤區見結節狀異常信號影以及右側視神經明顯增粗，性質？雙側額頂葉考慮血管周圍間隙或慢血流血管可能。延髓異常信號多系偽影，其他待排。結合患兒臨床表現、家族史、眼部CT及核磁檢查，考慮右眼視網膜母細胞瘤（RB）可能性較大。經會診后于2013年7月4日在全麻下行右眼球摘除+結膜囊成形術，術程順利。右眼球送病理示：右眼RB，未分化型，瘤細胞已侵犯脈絡膜鞏膜導血管及視神經。患兒術后經護理于2013年7月10日出院。
2 護理
2.1 術前護理
焦慮、恐懼與患兒年幼、陌生環境有關，表現為哭鬧不止，不讓醫護人員接觸。對此，① 護士主動親近患兒，通過帶領患兒玩玩具，做游戲等一系列活動增近與患兒之間的感情。② 向患兒家長介紹病房規章制度及環境，協調好病室人際關系，使患兒盡快融入陌生環境。③ 同時與患兒家屬充分溝通，通過錄像、畫冊、相關書籍、幻燈等形式向家屬講解視網膜母細胞瘤相關知識和麻醉、手術方式及愈后的健康宣教，增強家長對疾病治愈的信心，同時也緩解家長焦急、憂慮情緒。④ 囑患兒術前禁食禁水10～12 h，排空胃內容物，防止術中胃內殘留物返流至氣道引起窒息。
2.2 術后護理
① 患兒術后返病房后去枕取平臥位，頭偏向一側；麻醉蘇醒后繼續禁水禁食4～6 h。② 密切監測患兒生命體征，特別是血壓監測；觀察術眼敷料是否固定，有無滲血滲液，如有滲血滲液及時通知醫生。③ 術后前3 d每日對術眼帶行換藥，給予局部抗生素眼膏抗炎抗感染治療。④ 為緩解患兒術后疼痛，除必要時遵醫囑使用鎮痛泵減輕疼痛外，還盡可能的為患兒創造舒適的治療康復環境，如安靜寬敞的病房，清潔整齊的床單元，舒適的體位等一系列護理措施，以減輕患兒的不適感。術后繃帶不宜包扎過緊，可在耳下的繃帶處剪開1～2 cm以緩解疼痛。⑤ 協助患兒家長做好術后生活護理。
2.3 出院指導
強調定期門診隨訪時間；對患兒后續需行的化學療法要作好相關準備；飲食上給予高熱量、高蛋白、高維生素食物，增強患兒體質；對患兒不歧視、不辱罵，呵護愛患兒健康成長。
3 討論
RB是一種起源于視網膜神經上皮細胞的惡性腫瘤，嬰幼兒最常見，嚴重危害小兒視力和生命[1]。發病率約為1:18000至1︰21000[2]，約89%的患兒在3歲前發病[3]，發病原因與遺傳和RB基因突變有關。起源于視網膜核層原始細胞的惡性腫瘤，預后不佳，以眼球摘除為主要的治療方法[4]。在發達國家，眼內期RB早期診斷和治療后10a生存率可達80%～90%[5]，并認為通過保守治療來保留眼球和有用視力并不影響生存率[6, 7]。但在發展中國家，RB常確診于眼外期腫瘤擴散時，眼球保存率和患者生存率往往低于發達國家[8]。早發現，早治療，早診斷是關鍵。
先天性視網膜母細胞瘤屬于常染色體顯性遺傳，也有不規則顯性遺傳方式的表現形式出現，表現外顯不全[9]。治療方式主要有光凝、放射、冷凍、化學和手術等，目前我國仍以手術治療為主[10]，主要因為發現病情時多為晚期，錯過了保守治療的時期[11-13]。精心的心理護理，充分的術前準備，完善的術后指導是手術成功的有效保證。
1 病例介紹
患兒?男，2歲9個月。因發現右眼球外斜3個月，眼球內占位10 d于2013年6月30日前來就診，診斷為右眼球占位：性質待查。體格檢查：溫度36.3℃，脈搏108次/min，呼吸21次/min，余未見異常。家族史：其母親1+歲時曾被我院診斷為“右眼視網膜母細胞瘤”，并于1983年5月7日在全身麻醉（全麻）下行右眼球摘除術。專科查體：視力不會認，查體不合作，電筒光源下肉眼見右眼球前凸外斜，球結膜輕度充血水腫，角膜透明，前房深度大致正常，瞳孔圓、直徑約4 mm、光反射消失，晶狀體透明，玻璃體腔可見昏黃樣反光，視網膜及視盤未能窺及。左眼外眼及瞳孔區未見明顯異常。 眼部B型超聲示：右眼玻璃體暗區內可見帶狀強回聲，團狀等強回聲，邊界清晰，內界可見點狀強回聲。眼部核磁共振示：右側眼球后份可見一半月形短T1等T2信號影為主混雜信號影，其尖端指向視盤區域，其內近視盤區見結節狀等T1等T2信號影，右側視神經增粗，以眶內段為明顯，右側視神經管稍擴大。意見為：右眼視網膜脫離伴出血可能，其內近視盤區見結節狀異常信號影以及右側視神經明顯增粗，性質？雙側額頂葉考慮血管周圍間隙或慢血流血管可能。延髓異常信號多系偽影，其他待排。結合患兒臨床表現、家族史、眼部CT及核磁檢查，考慮右眼視網膜母細胞瘤（RB）可能性較大。經會診后于2013年7月4日在全麻下行右眼球摘除+結膜囊成形術，術程順利。右眼球送病理示：右眼RB，未分化型，瘤細胞已侵犯脈絡膜鞏膜導血管及視神經。患兒術后經護理于2013年7月10日出院。
2 護理
2.1 術前護理
焦慮、恐懼與患兒年幼、陌生環境有關，表現為哭鬧不止，不讓醫護人員接觸。對此，① 護士主動親近患兒，通過帶領患兒玩玩具，做游戲等一系列活動增近與患兒之間的感情。② 向患兒家長介紹病房規章制度及環境，協調好病室人際關系，使患兒盡快融入陌生環境。③ 同時與患兒家屬充分溝通，通過錄像、畫冊、相關書籍、幻燈等形式向家屬講解視網膜母細胞瘤相關知識和麻醉、手術方式及愈后的健康宣教，增強家長對疾病治愈的信心，同時也緩解家長焦急、憂慮情緒。④ 囑患兒術前禁食禁水10～12 h，排空胃內容物，防止術中胃內殘留物返流至氣道引起窒息。
2.2 術后護理
① 患兒術后返病房后去枕取平臥位，頭偏向一側；麻醉蘇醒后繼續禁水禁食4～6 h。② 密切監測患兒生命體征，特別是血壓監測；觀察術眼敷料是否固定，有無滲血滲液，如有滲血滲液及時通知醫生。③ 術后前3 d每日對術眼帶行換藥，給予局部抗生素眼膏抗炎抗感染治療。④ 為緩解患兒術后疼痛，除必要時遵醫囑使用鎮痛泵減輕疼痛外，還盡可能的為患兒創造舒適的治療康復環境，如安靜寬敞的病房，清潔整齊的床單元，舒適的體位等一系列護理措施，以減輕患兒的不適感。術后繃帶不宜包扎過緊，可在耳下的繃帶處剪開1～2 cm以緩解疼痛。⑤ 協助患兒家長做好術后生活護理。
2.3 出院指導
強調定期門診隨訪時間；對患兒后續需行的化學療法要作好相關準備；飲食上給予高熱量、高蛋白、高維生素食物，增強患兒體質；對患兒不歧視、不辱罵，呵護愛患兒健康成長。
3 討論
RB是一種起源于視網膜神經上皮細胞的惡性腫瘤，嬰幼兒最常見，嚴重危害小兒視力和生命[1]。發病率約為1:18000至1︰21000[2]，約89%的患兒在3歲前發病[3]，發病原因與遺傳和RB基因突變有關。起源于視網膜核層原始細胞的惡性腫瘤，預后不佳，以眼球摘除為主要的治療方法[4]。在發達國家，眼內期RB早期診斷和治療后10a生存率可達80%～90%[5]，并認為通過保守治療來保留眼球和有用視力并不影響生存率[6, 7]。但在發展中國家，RB常確診于眼外期腫瘤擴散時，眼球保存率和患者生存率往往低于發達國家[8]。早發現，早治療，早診斷是關鍵。
先天性視網膜母細胞瘤屬于常染色體顯性遺傳，也有不規則顯性遺傳方式的表現形式出現，表現外顯不全[9]。治療方式主要有光凝、放射、冷凍、化學和手術等，目前我國仍以手術治療為主[10]，主要因為發現病情時多為晚期，錯過了保守治療的時期[11-13]。精心的心理護理，充分的術前準備，完善的術后指導是手術成功的有效保證。