引用本文： 雷蕾, 趙宇, 楊奉玲. 兒童異位結節性甲狀腺腫一例. 華西醫學, 2014, 29(12): 2212-2213. doi: 10.7507/1002-0179.20140669 復制
1 病例介紹
患兒?男，3歲8月。因“發現頸前包塊8個余月”于2011年11月7日入院。入院8個余月前，患兒家長無意間發現患兒頸部包塊，并逐漸增大，患兒未訴疼痛等癥狀，包塊無紅腫、破潰史。在外院行頸部彩色超聲多普勒檢查提示：頸部實性包塊，考慮甲狀舌管囊腫，但頸部未見明確甲狀腺組織，不排除異位甲狀腺可能，頸部可探及腫大淋巴結（最大的淋巴結大小為：0.5 cm×0.5 cm×0.3 cm）。為求進一步治療，遂入我院，并于2011年11月7日以“甲狀舌管囊腫”收入我科，擬行手術治療。入院查體：頸軟，氣管居中，頸前正中舌骨平面可捫及一2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm大小包塊，質中，活動度可，與周圍組織無粘連，無明顯壓痛。因患兒不能配合針吸細胞學檢查，考慮在全麻手術中送冰凍活檢，明確性質。若術中冰凍病理檢查為甲狀舌管囊腫將行標準甲狀舌管囊腫及竇道的切除術（Sistrunk 術式）；若為異位結節性甲狀腺腫因其惡變率較高，建議行手術完整切除異位組織，但術后患兒將終生服用甲狀腺激素替代治療。
經過慎重考慮，患兒家長要求手術治療。完善術前檢查，如甲狀腺功能、血電解質、血常規、凝血、心電圖等檢查未見明顯異常。遂在全麻下行頸部包塊針吸活檢術及切除術。術中見頸前正中舌骨下緣平面囊性包塊，表面光滑，約2.0 cm×1.0 cm×1.0 cm大小，與周圍組織輕度粘連，組織切開后剖面灰白色大小不等結節狀、結節間有纖維組織分隔開，質軟。包塊周圍未見確切甲狀腺樣組織。術中針吸細胞學檢查示：結節性甲狀腺腫。完整切除包塊，縫扎根部并荷包縫合。術后病理檢查結果示：骨骼肌旁甲狀腺呈結節性甲狀腺改變。復查頸部彩色多普勒超聲檢查提示：異位結節性甲狀腺術后，雙側葉區未見確切腺體及異常團塊回聲。診斷為：異位結節性甲狀腺腫。
術后患兒未出現聲音嘶啞等喉返神經損傷的癥狀。查靜脈血促甲狀腺激素（TSH）值 38.35 Mu/L（標準：0.27～4.40 Mu/L），較正常明顯升高；血清三碘甲狀腺氨酸（T3）、游離血清三碘甲狀腺氨酸（FT3）、血清四碘甲狀腺氨酸（T4）、游離血清似碘甲狀腺氨酸（FT4）、甲狀腺球蛋白抗體（TgAb）、甲狀腺過氧化物酶抗體（TP0AB）、甲狀旁腺素、血電解質均未見異常。術后給予患兒口服左甲狀腺素鈉片（商品名：優甲樂）25 ug，1次/d。現已隨訪2年，患兒左甲狀腺素鈉片維持服用量為125 ug，1次/d。患兒現5歲10個月，體重18 kg，身高116 cm，在同齡兒童生長發育正常范圍內[1]，監護人訴患兒學習能力尚可，智力未發現較同齡兒低，結節性甲狀腺腫未再復發，患兒每2個月復查TSH及血鈣（標準：2.25～2.75 mmoL/L）均在正常范圍內。
2 討論
異位甲狀腺是一種罕見的胚胎發育異常疾病，是在胚胎發育過程中甲狀腺始基位置異常，甲狀舌管下降發生障礙，甲狀舌管內殘留的甲狀腺始基異常發育使甲狀腺側葉延遲下降且不與甲狀腺中央部結合所致[2]。異位甲狀腺包括副甲狀腺和迷走甲狀腺，副甲狀腺是指在頸部正常位置有甲狀腺組織而在其他部位伴有甲狀腺組織，迷走甲狀腺是全部甲狀腺組織異位而在頸部正常位置上沒有甲狀腺組織。本例即為典型迷走甲狀腺。對于迷走型甲狀腺若未出現惡變或其他病變時一般不宜行手術治療，避免手術后出現低甲狀腺素血癥，影響患兒的智力及體格發育，致使患兒終身用藥。
NG是彌漫性非毒性甲狀腺腫發展到結節期的一種病變，是甲狀腺疾病中的常見病，一般經過小濾泡彌漫性增生、濾泡脹大、膠質潴留和結節形成的變化過程。結節形成是由于組織反復增生，且腺體各部位發展不一致，同時纖維組織增生，將甲狀腺組織分隔或包繞，最終形成結節狀。散發性甲狀腺腫發病原因因人而異，一般認為與致甲狀腺腫物質、環境污染、遺傳因素等有關，許多病例原因不明[3]。一般為多發，也可單發，后期可發生囊性變并在局部形成纖維化、鈣化等。
有文獻報道，NG 可伴發及繼發各種病變發生率高達57.6%[3]。其中包括出血、壞死、鈣化、囊性變、灶性淋巴細胞增生、橋本甲狀腺炎、毒性甲狀腺腫、乳頭狀增生、甲狀腺乳頭狀癌、甲狀腺濾泡癌、未分化癌等。兒童甲狀腺腫瘤發生率雖低但是其惡變率達9.4%～50.0%[4]，較成人明顯要高（7.5%～12.5%） [5, 6]。最新的美國國立綜合癌癥網絡指南（NCCN）認為甲狀腺結節惡變的高危因素包括年齡＜15歲、男性、腫瘤直徑＞4 cm、有放射線接觸史或家族史等，但在兒童患者中，惡變的高危因素主要包括放射線接觸史或家族史[7]。Ngan等[8]從基因的角度闡明了結節性甲狀腺腫與甲狀腺癌的發生也有明顯的相關性。
NG的治療方法有許多種，包括藥物治療、放射性碘療法、手術治療等[9]。手術治療是目前普遍接受與認可的治療方法。常實等[10]在32例兒童甲狀腺腫瘤手術時，術中冰凍提示26例為惡性，其中9例發生甲狀腺腫瘤的男孩有8例為惡性，且患兒年齡均＜14歲。由此可見兒童甲狀腺腫瘤并發惡變的可能性極高，尤其是男性患兒。本例患者為＜15歲且為男性兒童，除考慮患者為低齡男性患兒外，彩色多普勒超聲檢查提示本例囊腫結節達2.0 cm×1.0 cm×1.0 cm。Corrias等 [9]在其研究中提到，當NG患者的結節或腫塊最大直徑＞1 cm時，其甲狀腺癌的發生率為20%。與許多文獻[9-11]報道的治療方法一致，本例雖為迷走甲狀腺，按患兒生長發育要求不應該切除，但對于僅有一單獨較大囊腫的男性患兒，手術切除后終身甲狀腺激素替代治療是預防本病惡變唯一有效方法。
1 病例介紹
患兒?男，3歲8月。因“發現頸前包塊8個余月”于2011年11月7日入院。入院8個余月前，患兒家長無意間發現患兒頸部包塊，并逐漸增大，患兒未訴疼痛等癥狀，包塊無紅腫、破潰史。在外院行頸部彩色超聲多普勒檢查提示：頸部實性包塊，考慮甲狀舌管囊腫，但頸部未見明確甲狀腺組織，不排除異位甲狀腺可能，頸部可探及腫大淋巴結（最大的淋巴結大小為：0.5 cm×0.5 cm×0.3 cm）。為求進一步治療，遂入我院，并于2011年11月7日以“甲狀舌管囊腫”收入我科，擬行手術治療。入院查體：頸軟，氣管居中，頸前正中舌骨平面可捫及一2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm大小包塊，質中，活動度可，與周圍組織無粘連，無明顯壓痛。因患兒不能配合針吸細胞學檢查，考慮在全麻手術中送冰凍活檢，明確性質。若術中冰凍病理檢查為甲狀舌管囊腫將行標準甲狀舌管囊腫及竇道的切除術（Sistrunk 術式）；若為異位結節性甲狀腺腫因其惡變率較高，建議行手術完整切除異位組織，但術后患兒將終生服用甲狀腺激素替代治療。
經過慎重考慮，患兒家長要求手術治療。完善術前檢查，如甲狀腺功能、血電解質、血常規、凝血、心電圖等檢查未見明顯異常。遂在全麻下行頸部包塊針吸活檢術及切除術。術中見頸前正中舌骨下緣平面囊性包塊，表面光滑，約2.0 cm×1.0 cm×1.0 cm大小，與周圍組織輕度粘連，組織切開后剖面灰白色大小不等結節狀、結節間有纖維組織分隔開，質軟。包塊周圍未見確切甲狀腺樣組織。術中針吸細胞學檢查示：結節性甲狀腺腫。完整切除包塊，縫扎根部并荷包縫合。術后病理檢查結果示：骨骼肌旁甲狀腺呈結節性甲狀腺改變。復查頸部彩色多普勒超聲檢查提示：異位結節性甲狀腺術后，雙側葉區未見確切腺體及異常團塊回聲。診斷為：異位結節性甲狀腺腫。
術后患兒未出現聲音嘶啞等喉返神經損傷的癥狀。查靜脈血促甲狀腺激素（TSH）值 38.35 Mu/L（標準：0.27～4.40 Mu/L），較正常明顯升高；血清三碘甲狀腺氨酸（T3）、游離血清三碘甲狀腺氨酸（FT3）、血清四碘甲狀腺氨酸（T4）、游離血清似碘甲狀腺氨酸（FT4）、甲狀腺球蛋白抗體（TgAb）、甲狀腺過氧化物酶抗體（TP0AB）、甲狀旁腺素、血電解質均未見異常。術后給予患兒口服左甲狀腺素鈉片（商品名：優甲樂）25 ug，1次/d。現已隨訪2年，患兒左甲狀腺素鈉片維持服用量為125 ug，1次/d。患兒現5歲10個月，體重18 kg，身高116 cm，在同齡兒童生長發育正常范圍內[1]，監護人訴患兒學習能力尚可，智力未發現較同齡兒低，結節性甲狀腺腫未再復發，患兒每2個月復查TSH及血鈣（標準：2.25～2.75 mmoL/L）均在正常范圍內。
2 討論
異位甲狀腺是一種罕見的胚胎發育異常疾病，是在胚胎發育過程中甲狀腺始基位置異常，甲狀舌管下降發生障礙，甲狀舌管內殘留的甲狀腺始基異常發育使甲狀腺側葉延遲下降且不與甲狀腺中央部結合所致[2]。異位甲狀腺包括副甲狀腺和迷走甲狀腺，副甲狀腺是指在頸部正常位置有甲狀腺組織而在其他部位伴有甲狀腺組織，迷走甲狀腺是全部甲狀腺組織異位而在頸部正常位置上沒有甲狀腺組織。本例即為典型迷走甲狀腺。對于迷走型甲狀腺若未出現惡變或其他病變時一般不宜行手術治療，避免手術后出現低甲狀腺素血癥，影響患兒的智力及體格發育，致使患兒終身用藥。
NG是彌漫性非毒性甲狀腺腫發展到結節期的一種病變，是甲狀腺疾病中的常見病，一般經過小濾泡彌漫性增生、濾泡脹大、膠質潴留和結節形成的變化過程。結節形成是由于組織反復增生，且腺體各部位發展不一致，同時纖維組織增生，將甲狀腺組織分隔或包繞，最終形成結節狀。散發性甲狀腺腫發病原因因人而異，一般認為與致甲狀腺腫物質、環境污染、遺傳因素等有關，許多病例原因不明[3]。一般為多發，也可單發，后期可發生囊性變并在局部形成纖維化、鈣化等。
有文獻報道，NG 可伴發及繼發各種病變發生率高達57.6%[3]。其中包括出血、壞死、鈣化、囊性變、灶性淋巴細胞增生、橋本甲狀腺炎、毒性甲狀腺腫、乳頭狀增生、甲狀腺乳頭狀癌、甲狀腺濾泡癌、未分化癌等。兒童甲狀腺腫瘤發生率雖低但是其惡變率達9.4%～50.0%[4]，較成人明顯要高（7.5%～12.5%） [5, 6]。最新的美國國立綜合癌癥網絡指南（NCCN）認為甲狀腺結節惡變的高危因素包括年齡＜15歲、男性、腫瘤直徑＞4 cm、有放射線接觸史或家族史等，但在兒童患者中，惡變的高危因素主要包括放射線接觸史或家族史[7]。Ngan等[8]從基因的角度闡明了結節性甲狀腺腫與甲狀腺癌的發生也有明顯的相關性。
NG的治療方法有許多種，包括藥物治療、放射性碘療法、手術治療等[9]。手術治療是目前普遍接受與認可的治療方法。常實等[10]在32例兒童甲狀腺腫瘤手術時，術中冰凍提示26例為惡性，其中9例發生甲狀腺腫瘤的男孩有8例為惡性，且患兒年齡均＜14歲。由此可見兒童甲狀腺腫瘤并發惡變的可能性極高，尤其是男性患兒。本例患者為＜15歲且為男性兒童，除考慮患者為低齡男性患兒外，彩色多普勒超聲檢查提示本例囊腫結節達2.0 cm×1.0 cm×1.0 cm。Corrias等 [9]在其研究中提到，當NG患者的結節或腫塊最大直徑＞1 cm時，其甲狀腺癌的發生率為20%。與許多文獻[9-11]報道的治療方法一致，本例雖為迷走甲狀腺，按患兒生長發育要求不應該切除，但對于僅有一單獨較大囊腫的男性患兒，手術切除后終身甲狀腺激素替代治療是預防本病惡變唯一有效方法。