引用本文： 王永芹, 謝曉紅. 右后下縱隔節細胞神經瘤一例. 華西醫學, 2014, 29(10): 1817-1818. doi: 10.7507/1002-0179.20140553 復制
1 病例介紹
患者?女，26歲，2013年4月20日單位體檢時發現右下縱隔包塊占位，于2013年4月30日來我院就診。患者無胸悶、氣促，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹脹、腹瀉等不適，以“右下縱隔腫瘤”入住我院。術前全身情況良好，淺表淋巴結未捫及，血常規、生物化學檢查、腫瘤標志物等各項指標均正常。
CT檢查提示：右側后下縱隔脊柱旁見混雜密度腫塊，大小約10 cm×7 cm×10 cm，平掃腫塊內部見少許脂肪密度，其余為軟組織密度（圖 1a）；增強后腫塊呈輕度不均勻強化，鄰近椎間孔稍顯擴大，右側第12肋骨近段膨大并受壓彎曲（圖 1b，1c），最大密度投影（MIP）上可見腫塊供血動脈（圖 1d）。MRI平掃T1WI腫塊呈等信號（圖 2a），T2WI及T2壓脂呈不均勻高信號（圖 2b，2c），增強掃描腫塊不均勻輕度強化（圖 2d），同相位腫塊內可見條片狀高信號（圖 2e），反相位呈低信號（圖 2f），病變與椎間孔關系密切，鄰近椎間孔稍擴大，增強后期輕度不均勻強化。
圖1
病灶CT平掃及增強 1a.右后下縱膈脊柱旁腫塊，密度欠均勻，內見斑片狀低密度，為脂肪密度 1b.動脈期，腫塊輕度不均勻強化 1c.靜脈期，腫塊輕度不均勻漸進性強化 1d. MIP可見腫塊的供血動脈（白箭） ? ?圖 2 病灶MRI平掃及增強 2a. T1WI 腫塊以等信號為主，內見索條狀高信號 2b. T2WI腫塊以高信號為主的信號 2c. T2壓脂腫塊信號明顯增高、不均勻 2d.為增強掃描腫塊輕度不均勻強化 2e.同相位，腫塊內可見斑片狀高信號 2f. 反相位，反相位呈斑片狀低信號
患者于2013年5月6日在全身麻醉下行胸腔鏡輔助下行右后下縱膈腫瘤切除術+椎間孔探查術+胸腔閉式引流術。術中見腫塊位于右后下縱隔脊柱旁，由胸壁突入右側胸腔，大小約10 cm×7 cm×7 cm，包膜完整，位于膈肌之上；腫塊血供豐富，與壁層胸膜粘連緊密，且腫塊組織靠近脊柱面，與椎體、第11、12肋骨緊密粘連，可見多束致密連接來源于第10及11椎間孔。完整切除腫瘤主體后送冰凍病理檢查，提示梭形細胞瘤，神經來源，傾向良性病變。免疫組織化學顯示：波形蛋白（Vim）（+），CD68（-），神經元特異性烯醇化酶（NSE）（局灶+），NF（-），Des（-），S-100梭形細胞（+），Syn（+），CgA（-），CK（-），Ki-67陽性率＜1%。病理結果提示：節細胞神經瘤（CN）伴脂肪化生。
2 討論
CN又稱神經節細胞瘤、節細胞神經纖維瘤，是一種罕見的良性神經源性腫瘤，起源于交感神經節原始神經嵴細胞，由分化好的神經節細胞、神經鞘細胞和神經纖維組成。常見于后縱隔、腹膜后及腎上腺等[1, 2]。發生于交感神經系統的腫瘤包括成神經細胞瘤、節細胞成神經細胞瘤和CN 3種。其中成神經細胞瘤惡性程度最高，節細胞成神經細胞瘤次之，兩者均以兒童和青少年多見，而CN為良性腫瘤，多見于青年和成年人。CN質地較軟，包膜完整光滑，切面為灰黃色，鏡下主要由大量的黏液基質、神經纖維細胞和和相對少量的節細胞組成。約10%～25%可伴有鈣化，也可有囊變和脂肪變，但很少發生出血和壞死[3, 4]。目前，在已有研究中縱隔CN大多位于后縱隔脊柱右側 [5-7]，但是CN發生于脊柱兩側的發病率是否有明顯差異，需要大樣本的研究進行控索。
CN一般無明顯的臨床癥狀，生長緩慢，常無明顯臨床癥狀，即使發生于腎上腺髓質，也不分泌過多腎上腺素、去甲腎上腺素而引起高血壓，常因體檢或其他疾病檢查時被偶然發現，此時腫瘤已較大。其CT表現常為平掃時為均勻或不均勻性低密度，密度低于肌肉，部分伴有散在點狀或砂粒狀鈣化；增強掃描后腫塊強化不明顯或呈條線形強化；MRI表現為T1以等信號為主、T2以高信號為主的混雜信號，主要由其內部成份（鈣化、液化、壞死或脂肪變的程度）決定，增強掃描呈不均勻輕度強化。
CN極其少見，臨床上常無特殊表現，影像學表現有一定的特點，但有時與其他神經源性腫瘤不易鑒別。影像學檢查主要用于確定腫瘤的位置、形態、大小及其對周圍組織、器官的壓迫和侵犯，為臨床治療及手術方式提供更多的信息，以徹底切除腫瘤。但其最終診斷還需病理檢查確定。
總之，CN是一種少見的良性神經源性腫瘤，發生于縱隔時常見于后縱隔脊柱右側，CT及MRI檢查有上述影像學表現時，應考慮到CN的可能。CT和MRI有助于辨別腫瘤內部成分特點，為診斷提供更多線索，并為臨床治療方案的選擇提供更多參考價值。
1 病例介紹
患者?女，26歲，2013年4月20日單位體檢時發現右下縱隔包塊占位，于2013年4月30日來我院就診。患者無胸悶、氣促，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹脹、腹瀉等不適，以“右下縱隔腫瘤”入住我院。術前全身情況良好，淺表淋巴結未捫及，血常規、生物化學檢查、腫瘤標志物等各項指標均正常。
CT檢查提示：右側后下縱隔脊柱旁見混雜密度腫塊，大小約10 cm×7 cm×10 cm，平掃腫塊內部見少許脂肪密度，其余為軟組織密度（圖 1a）；增強后腫塊呈輕度不均勻強化，鄰近椎間孔稍顯擴大，右側第12肋骨近段膨大并受壓彎曲（圖 1b，1c），最大密度投影（MIP）上可見腫塊供血動脈（圖 1d）。MRI平掃T1WI腫塊呈等信號（圖 2a），T2WI及T2壓脂呈不均勻高信號（圖 2b，2c），增強掃描腫塊不均勻輕度強化（圖 2d），同相位腫塊內可見條片狀高信號（圖 2e），反相位呈低信號（圖 2f），病變與椎間孔關系密切，鄰近椎間孔稍擴大，增強后期輕度不均勻強化。
圖1
病灶CT平掃及增強 1a.右后下縱膈脊柱旁腫塊，密度欠均勻，內見斑片狀低密度，為脂肪密度 1b.動脈期，腫塊輕度不均勻強化 1c.靜脈期，腫塊輕度不均勻漸進性強化 1d. MIP可見腫塊的供血動脈（白箭） ? ?圖 2 病灶MRI平掃及增強 2a. T1WI 腫塊以等信號為主，內見索條狀高信號 2b. T2WI腫塊以高信號為主的信號 2c. T2壓脂腫塊信號明顯增高、不均勻 2d.為增強掃描腫塊輕度不均勻強化 2e.同相位，腫塊內可見斑片狀高信號 2f. 反相位，反相位呈斑片狀低信號
患者于2013年5月6日在全身麻醉下行胸腔鏡輔助下行右后下縱膈腫瘤切除術+椎間孔探查術+胸腔閉式引流術。術中見腫塊位于右后下縱隔脊柱旁，由胸壁突入右側胸腔，大小約10 cm×7 cm×7 cm，包膜完整，位于膈肌之上；腫塊血供豐富，與壁層胸膜粘連緊密，且腫塊組織靠近脊柱面，與椎體、第11、12肋骨緊密粘連，可見多束致密連接來源于第10及11椎間孔。完整切除腫瘤主體后送冰凍病理檢查，提示梭形細胞瘤，神經來源，傾向良性病變。免疫組織化學顯示：波形蛋白（Vim）（+），CD68（-），神經元特異性烯醇化酶（NSE）（局灶+），NF（-），Des（-），S-100梭形細胞（+），Syn（+），CgA（-），CK（-），Ki-67陽性率＜1%。病理結果提示：節細胞神經瘤（CN）伴脂肪化生。
2 討論
CN又稱神經節細胞瘤、節細胞神經纖維瘤，是一種罕見的良性神經源性腫瘤，起源于交感神經節原始神經嵴細胞，由分化好的神經節細胞、神經鞘細胞和神經纖維組成。常見于后縱隔、腹膜后及腎上腺等[1, 2]。發生于交感神經系統的腫瘤包括成神經細胞瘤、節細胞成神經細胞瘤和CN 3種。其中成神經細胞瘤惡性程度最高，節細胞成神經細胞瘤次之，兩者均以兒童和青少年多見，而CN為良性腫瘤，多見于青年和成年人。CN質地較軟，包膜完整光滑，切面為灰黃色，鏡下主要由大量的黏液基質、神經纖維細胞和和相對少量的節細胞組成。約10%～25%可伴有鈣化，也可有囊變和脂肪變，但很少發生出血和壞死[3, 4]。目前，在已有研究中縱隔CN大多位于后縱隔脊柱右側 [5-7]，但是CN發生于脊柱兩側的發病率是否有明顯差異，需要大樣本的研究進行控索。
CN一般無明顯的臨床癥狀，生長緩慢，常無明顯臨床癥狀，即使發生于腎上腺髓質，也不分泌過多腎上腺素、去甲腎上腺素而引起高血壓，常因體檢或其他疾病檢查時被偶然發現，此時腫瘤已較大。其CT表現常為平掃時為均勻或不均勻性低密度，密度低于肌肉，部分伴有散在點狀或砂粒狀鈣化；增強掃描后腫塊強化不明顯或呈條線形強化；MRI表現為T1以等信號為主、T2以高信號為主的混雜信號，主要由其內部成份（鈣化、液化、壞死或脂肪變的程度）決定，增強掃描呈不均勻輕度強化。
CN極其少見，臨床上常無特殊表現，影像學表現有一定的特點，但有時與其他神經源性腫瘤不易鑒別。影像學檢查主要用于確定腫瘤的位置、形態、大小及其對周圍組織、器官的壓迫和侵犯，為臨床治療及手術方式提供更多的信息，以徹底切除腫瘤。但其最終診斷還需病理檢查確定。
總之，CN是一種少見的良性神經源性腫瘤，發生于縱隔時常見于后縱隔脊柱右側，CT及MRI檢查有上述影像學表現時，應考慮到CN的可能。CT和MRI有助于辨別腫瘤內部成分特點，為診斷提供更多線索，并為臨床治療方案的選擇提供更多參考價值。
