引用本文： 黃文姣, 陳詠梅. 先天性頭皮缺損伴顱骨缺損患兒護理一例. 華西醫學, 2014, 29(8): 1598-1599. doi: 10.7507/1002-0179.20140490 復制
1 病例介紹
患兒?女，出生16 d。因頭頂顱骨頭皮缺失，后枕部2處枕骨缺失于2012年10月22日入住我院。入住我院前，曾在當地醫院接受過3 d的監護、保暖、補液、人工喂養及頭孢噻肟鈉0.13 g×2次/d抗感染等對癥治療。患兒系第1胎、第1產，足月剖腹產，出生時新生兒阿氏評分（Apgar）為9分，體質量3 kg，其母孕期無特殊疾病記載，無明確用藥史，父母體健，非近親結婚，家族中否認遺傳病史。一般體格檢查無異常，未行智力檢查。
外觀檢查可見，患兒頭頂被肉芽組織及膜狀物覆蓋，肉眼可見腦組織搏動（圖 1）；后枕部2處枕骨缺失，但創面開始愈合結痂，不伴發熱、意識障礙、紫紺、皮疹、瘀斑等。行頭顱CT示：頭顱頂骨缺失，面積約4 cm×5 cm；后枕部2處枕骨缺失，面積分別為1 cm×1 cm、1.0 cm×1.5 cm；雙側大腦灶性出血，蛛網膜下腔出血。查血常規示：白細胞計數11.84×109/L，血小板計數51×109/L。胸部X線片示：雙肺紋理增強，心電圖示：無異常。擬對患兒頭頂部予以換藥治療和處置，其后枕部因創面已結痂，暫不予治療。
圖1
患兒入院時頭頂部圖片 可見約4 cm×5 cm大小頭皮缺損，表面被肉芽組織及膜狀物覆蓋 ? ?圖 2 患兒出院時頭頂部圖片 可見缺損創面已縮小至米粒大小，周圍無紅腫 ? ? 圖 3患兒出院后1個月網絡隨訪頭枕部圖片 可見2個約1 cm×1 cm瘢痕，表面無毛發生長 ? ? 圖 4患兒出院后1個月網絡隨訪頭頂部圖片 可見約3 cm×4 cm羊皮紙樣瘢痕，表面無毛發生長
采用生理鹽水濕敷頭頂部創面，并用聚維酮碘溶液（商品名：艾力克）進行換藥，隔天1次。枕后2處結痂創面予無菌紗布覆蓋。10月27日頂部創面換藥時行分泌物培養，提示為金黃色葡萄球菌，采用莫匹羅星軟膏（商品名：百多邦）局部涂抹后生理鹽水濕敷換藥，隔天1次。11月7日換藥時復查頂部創面分泌物培養，提示為鮑曼/醋酸鈣不動桿菌復合體，無金黃色葡萄球菌。予修剪多余肉芽，采用肥皂液沖洗后再換藥的方法，局部繼續涂抹莫匹羅星軟膏和富林蜜傷口愈合凝膠。11月26日，患兒頭皮缺損創面縮小至2 cm×1 cm，創面清潔無異常分泌物，涂片為正常體表菌群。予以溫鹽水濕敷并沖洗創面，隔日換藥，涂抹富林蜜。出院前行頭部CT檢查，提示無顱內出血，顱骨缺損較前無明顯變化，血常規檢查正常。患兒于2012年12月6日出院，出院時創面已縮小至米粒大小，周圍無紅腫（圖 2）。
出院后1個月電話及網絡隨訪，患兒頭頂部留下約3 cm×4 cm羊皮紙樣瘢痕，枕部為2個約1 cm×1 cm瘢痕，均表面光滑，顏色與正常皮膚相近，無毛發生長（圖 3，4）。出院后6個月、1年電話隨訪，患兒一般情況良好。
2 護理
2.1 新生兒特殊護理
囑家屬按正常新生兒喂養。教會其混合喂養的方法，鼓勵先行母乳喂養，按需哺乳，母乳不夠時根據患兒奶量添加嬰兒配方奶粉。醫務人員和家長注意手衛生，接觸患兒前洗手或手消毒。協助患兒進行沐浴，加強皮膚護理，防止紅臀。注意保護創面，防止碰撞頭部。合理調節室溫，適當包被，注意保暖。
2.2 病情觀察及處理
① 密切觀察患兒的精神狀態、體溫、呼吸、面色及哭聲等生命體征的變化，發現異常情況及時處理。② 觀察囟門情況，由于患兒皮膚缺損部位于囟門位置，因此在換藥時除了觀察周圍有無紅腫，分泌物的量、顏色、氣味等之外，還應密切觀察患兒頭部缺損處大小變化，肉芽創面是否緊張飽滿，警惕蛛網膜下腔再次出血引起顱內壓增高，防止腦疝發生[1]。③ 觀察患兒吃奶情況及低血糖的表現。④ 觀察患兒口唇顏色，保持呼吸道通暢，根據病情及時給氧。⑤ 保持患兒安靜，防止再出血及腦水腫。
2.3 創面護理
① 剃除患兒頭發，避免頭發落入創面，影響創面修復。② 保持頭部清潔，患兒頭部胎脂、胎垢較多，保持頭部清潔可更好地觀察創面的生長，預防感染。采用肥皂液沖洗創面，再用生理鹽水棉球輕拭頭皮，操作時動作輕柔，防止用力按壓。清潔缺損處時，宜先采用溫生理鹽水濕敷，軟化痂殼，清除分泌物后，再用肥皂擦洗及用溫生理鹽水沖洗。要特別注意擦洗力度，不能用力過猛，不能強行剝離痂殼。③ 保持安全體位，指導家長在抱或者放患兒時應小心，動作輕柔，防止顱骨缺損處受創，睡覺盡量側臥位，避免枕部過度受壓。
2.4 換藥
采用溫生理鹽水濕敷換藥。患兒頭部常規清潔后，用稀釋后的聚維酮碘消毒液消毒，局部創面涂抹莫匹羅星軟膏或富林蜜，用浸泡生理鹽水的紗布覆蓋創面，再無菌油紗覆蓋，最后無菌干紗包扎固定。根據患兒頭部創面情況隔日或每2日予以換藥，換藥由醫生或專科護士完成。
2.5 健康宣教
① 向家屬詳細講解該疾病的預后及護理配合。指導家長觀察患兒各項生長情況，告知家長注意保護患兒頭部，避免碰撞或擠壓。② 教會家長對患兒頭部皮膚的護理，告知清洗創面的注意事項，宜用溫熱生理鹽水或煮沸的開水溫度合適時再沖洗，清洗后用干凈的毛巾擦干頭部正常皮膚的水分，防止受涼。告知創面的結痂只能濕敷后輕輕擦拭，不可強行剝離，創面洗凈后到門診換藥。③ 告知母乳喂養的重要性，指導家長在母乳不夠的情況下適量的添加配方奶粉。定期到醫院為患兒進行兒童保健，注意患兒大小便是否正常，以及其體質量、身高增長是否與月齡相符等。④ 建立隨訪聯系，通過電話隨訪對患兒家長定期進行護理指導。
3 討論
先天性頭皮缺損又名皮膚再生不良或先天性皮膚發育不全，病因無定論，可能與早期的原發分化缺陷以及鄰近的羊膜發育缺陷有關；可能與胎兒皮膚和羊膜粘連及子宮壓力較高、胎兒在子宮內受到損傷有關[2]，可能與遺傳、家族史有關[3]，也可能與藥物、梅毒、病毒及毒品（大麻、海洛因、可卡因）等有關[4]。該病極為罕見，伴顱骨缺損者更為稀少，國內該方面報道少見[5]，我科至今僅收治此1例。先天性頭皮缺損的治療方法很多，可以采用換藥、植皮、局部皮瓣轉移的方法。有報道認為除小面積暴露以外，大的頭頂創面均可采用濕潤包扎療法[6]。Vanamo等[7]用植皮來治療頭頂皮膚顱骨缺損。對于顱骨缺損的治療，單純顱骨缺損而無癥狀者可不必手術，對缺損直徑＞3 cm者則需手術修補，適宜年齡為5～6歲患兒[8]。本例患兒主要采用藥物敷貼創面的方式進行治療，在較短時間內使缺損創面得到修復，且未發生相關并發癥。
新生兒頭皮缺損的修復是一個漫長的過程，在這個過程中護理延續服務可為家庭提供了一種持續的支持[9]。因此與患兒家長保持聯系，并進行電話隨訪指導是一項重要的護理措施。
父母都希望自己的孩子健康，面對有缺陷的孩子時可能會產生焦慮、失望等負面情緒。而漫長的醫療過程和較大的經濟開銷亦會影響其情緒，甚至影響整個家庭的心理活動。因此，要對患兒家屬進行積極引導，幫助其樹立信心，保持積極樂觀的情緒，正確認識疾病，積極參與患兒的護理，最終促進患兒康復。護理人員要保持良好情緒，細心做好護理，每天護理時呼喚患兒的乳名，觸摸其小臉，以消除患兒的不安。多與患兒家長談論開心的事，認真聆聽和疏導其心結，給家屬安全感。
1 病例介紹
患兒?女，出生16 d。因頭頂顱骨頭皮缺失，后枕部2處枕骨缺失于2012年10月22日入住我院。入住我院前，曾在當地醫院接受過3 d的監護、保暖、補液、人工喂養及頭孢噻肟鈉0.13 g×2次/d抗感染等對癥治療。患兒系第1胎、第1產，足月剖腹產，出生時新生兒阿氏評分（Apgar）為9分，體質量3 kg，其母孕期無特殊疾病記載，無明確用藥史，父母體健，非近親結婚，家族中否認遺傳病史。一般體格檢查無異常，未行智力檢查。
外觀檢查可見，患兒頭頂被肉芽組織及膜狀物覆蓋，肉眼可見腦組織搏動（圖 1）；后枕部2處枕骨缺失，但創面開始愈合結痂，不伴發熱、意識障礙、紫紺、皮疹、瘀斑等。行頭顱CT示：頭顱頂骨缺失，面積約4 cm×5 cm；后枕部2處枕骨缺失，面積分別為1 cm×1 cm、1.0 cm×1.5 cm；雙側大腦灶性出血，蛛網膜下腔出血。查血常規示：白細胞計數11.84×109/L，血小板計數51×109/L。胸部X線片示：雙肺紋理增強，心電圖示：無異常。擬對患兒頭頂部予以換藥治療和處置，其后枕部因創面已結痂，暫不予治療。
圖1
患兒入院時頭頂部圖片 可見約4 cm×5 cm大小頭皮缺損，表面被肉芽組織及膜狀物覆蓋 ? ?圖 2 患兒出院時頭頂部圖片 可見缺損創面已縮小至米粒大小，周圍無紅腫 ? ? 圖 3患兒出院后1個月網絡隨訪頭枕部圖片 可見2個約1 cm×1 cm瘢痕，表面無毛發生長 ? ? 圖 4患兒出院后1個月網絡隨訪頭頂部圖片 可見約3 cm×4 cm羊皮紙樣瘢痕，表面無毛發生長
采用生理鹽水濕敷頭頂部創面，并用聚維酮碘溶液（商品名：艾力克）進行換藥，隔天1次。枕后2處結痂創面予無菌紗布覆蓋。10月27日頂部創面換藥時行分泌物培養，提示為金黃色葡萄球菌，采用莫匹羅星軟膏（商品名：百多邦）局部涂抹后生理鹽水濕敷換藥，隔天1次。11月7日換藥時復查頂部創面分泌物培養，提示為鮑曼/醋酸鈣不動桿菌復合體，無金黃色葡萄球菌。予修剪多余肉芽，采用肥皂液沖洗后再換藥的方法，局部繼續涂抹莫匹羅星軟膏和富林蜜傷口愈合凝膠。11月26日，患兒頭皮缺損創面縮小至2 cm×1 cm，創面清潔無異常分泌物，涂片為正常體表菌群。予以溫鹽水濕敷并沖洗創面，隔日換藥，涂抹富林蜜。出院前行頭部CT檢查，提示無顱內出血，顱骨缺損較前無明顯變化，血常規檢查正常。患兒于2012年12月6日出院，出院時創面已縮小至米粒大小，周圍無紅腫（圖 2）。
出院后1個月電話及網絡隨訪，患兒頭頂部留下約3 cm×4 cm羊皮紙樣瘢痕，枕部為2個約1 cm×1 cm瘢痕，均表面光滑，顏色與正常皮膚相近，無毛發生長（圖 3，4）。出院后6個月、1年電話隨訪，患兒一般情況良好。
2 護理
2.1 新生兒特殊護理
囑家屬按正常新生兒喂養。教會其混合喂養的方法，鼓勵先行母乳喂養，按需哺乳，母乳不夠時根據患兒奶量添加嬰兒配方奶粉。醫務人員和家長注意手衛生，接觸患兒前洗手或手消毒。協助患兒進行沐浴，加強皮膚護理，防止紅臀。注意保護創面，防止碰撞頭部。合理調節室溫，適當包被，注意保暖。
2.2 病情觀察及處理
① 密切觀察患兒的精神狀態、體溫、呼吸、面色及哭聲等生命體征的變化，發現異常情況及時處理。② 觀察囟門情況，由于患兒皮膚缺損部位于囟門位置，因此在換藥時除了觀察周圍有無紅腫，分泌物的量、顏色、氣味等之外，還應密切觀察患兒頭部缺損處大小變化，肉芽創面是否緊張飽滿，警惕蛛網膜下腔再次出血引起顱內壓增高，防止腦疝發生[1]。③ 觀察患兒吃奶情況及低血糖的表現。④ 觀察患兒口唇顏色，保持呼吸道通暢，根據病情及時給氧。⑤ 保持患兒安靜，防止再出血及腦水腫。
2.3 創面護理
① 剃除患兒頭發，避免頭發落入創面，影響創面修復。② 保持頭部清潔，患兒頭部胎脂、胎垢較多，保持頭部清潔可更好地觀察創面的生長，預防感染。采用肥皂液沖洗創面，再用生理鹽水棉球輕拭頭皮，操作時動作輕柔，防止用力按壓。清潔缺損處時，宜先采用溫生理鹽水濕敷，軟化痂殼，清除分泌物后，再用肥皂擦洗及用溫生理鹽水沖洗。要特別注意擦洗力度，不能用力過猛，不能強行剝離痂殼。③ 保持安全體位，指導家長在抱或者放患兒時應小心，動作輕柔，防止顱骨缺損處受創，睡覺盡量側臥位，避免枕部過度受壓。
2.4 換藥
采用溫生理鹽水濕敷換藥。患兒頭部常規清潔后，用稀釋后的聚維酮碘消毒液消毒，局部創面涂抹莫匹羅星軟膏或富林蜜，用浸泡生理鹽水的紗布覆蓋創面，再無菌油紗覆蓋，最后無菌干紗包扎固定。根據患兒頭部創面情況隔日或每2日予以換藥，換藥由醫生或專科護士完成。
2.5 健康宣教
① 向家屬詳細講解該疾病的預后及護理配合。指導家長觀察患兒各項生長情況，告知家長注意保護患兒頭部，避免碰撞或擠壓。② 教會家長對患兒頭部皮膚的護理，告知清洗創面的注意事項，宜用溫熱生理鹽水或煮沸的開水溫度合適時再沖洗，清洗后用干凈的毛巾擦干頭部正常皮膚的水分，防止受涼。告知創面的結痂只能濕敷后輕輕擦拭，不可強行剝離，創面洗凈后到門診換藥。③ 告知母乳喂養的重要性，指導家長在母乳不夠的情況下適量的添加配方奶粉。定期到醫院為患兒進行兒童保健，注意患兒大小便是否正常，以及其體質量、身高增長是否與月齡相符等。④ 建立隨訪聯系，通過電話隨訪對患兒家長定期進行護理指導。
3 討論
先天性頭皮缺損又名皮膚再生不良或先天性皮膚發育不全，病因無定論，可能與早期的原發分化缺陷以及鄰近的羊膜發育缺陷有關；可能與胎兒皮膚和羊膜粘連及子宮壓力較高、胎兒在子宮內受到損傷有關[2]，可能與遺傳、家族史有關[3]，也可能與藥物、梅毒、病毒及毒品（大麻、海洛因、可卡因）等有關[4]。該病極為罕見，伴顱骨缺損者更為稀少，國內該方面報道少見[5]，我科至今僅收治此1例。先天性頭皮缺損的治療方法很多，可以采用換藥、植皮、局部皮瓣轉移的方法。有報道認為除小面積暴露以外，大的頭頂創面均可采用濕潤包扎療法[6]。Vanamo等[7]用植皮來治療頭頂皮膚顱骨缺損。對于顱骨缺損的治療，單純顱骨缺損而無癥狀者可不必手術，對缺損直徑＞3 cm者則需手術修補，適宜年齡為5～6歲患兒[8]。本例患兒主要采用藥物敷貼創面的方式進行治療，在較短時間內使缺損創面得到修復，且未發生相關并發癥。
新生兒頭皮缺損的修復是一個漫長的過程，在這個過程中護理延續服務可為家庭提供了一種持續的支持[9]。因此與患兒家長保持聯系，并進行電話隨訪指導是一項重要的護理措施。
父母都希望自己的孩子健康，面對有缺陷的孩子時可能會產生焦慮、失望等負面情緒。而漫長的醫療過程和較大的經濟開銷亦會影響其情緒，甚至影響整個家庭的心理活動。因此，要對患兒家屬進行積極引導，幫助其樹立信心，保持積極樂觀的情緒，正確認識疾病，積極參與患兒的護理，最終促進患兒康復。護理人員要保持良好情緒，細心做好護理，每天護理時呼喚患兒的乳名，觸摸其小臉，以消除患兒的不安。多與患兒家長談論開心的事，認真聆聽和疏導其心結，給家屬安全感。
