引用本文： 王科, 代艷, 段勁峰, 唐宇鳳. 眼肌麻痹致眩暈臨床分析. 華西醫學, 2014, 29(8): 1407-1409. doi: 10.7507/1002-0179.20140432 復制
眼源性眩暈是一組非運動錯覺性眩暈，常伴有視力模糊、視力減退或復視，而神經系統體格檢查缺乏前庭小腦通路的陽性定位體征。眼肌麻痹是導致眼源性眩暈的重要因素，其病因復雜，在眼科門診容易誤診。為了加深對于本病的認識，我們對于2010年1月－2013年12月我院眼科門診和神經內科門診收治的45例眼肌麻痹所致的眼源性眩暈患者的臨床資料進行回顧性分析。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
選取2010年1月－2013年12月在眼科門診和神經內科門診就治的患者45例，其中男20例，女25例；年齡18～87歲，平均54.4歲；33例首診于神經內科，12例首診于眼科；30例主訴為“頭暈、眼花伴視物成雙”，15例單純主訴為“眩暈”或“頭暈”；6例有糖尿病史，3例有甲狀腺功能亢進（甲亢）病史，1例有結核病史。排除因單純視力障礙導致的眼源性眩暈。
1.2 實驗室及影像學檢查
所有患者經神經、眼科會診后，均進行眼科和神經系統的詳細體格檢查和相關疾病篩查，除常規進行眼科的視野、視力、眼壓和眼底等檢查之外，還進行血常規及生物化學檢查、甲狀腺功能檢查、甲狀腺相關抗體檢測、免疫全套、感染性疾病篩查、腫瘤指標篩查、腦脊液檢查、新斯的明試驗、肌電圖、MRI、CT、CT血管造影和數字減影血管造影等檢查。
1.3 診斷與治療
所有患者在完善上述檢查之后，排除單純視力因素（如閃光、高度近視等）導致的眼源性眩暈，再經眼科、神經科及相關科室會診，共同確定診斷并進行病因治療。隨訪3個月～1年。
2 結果
2.1 眼肌麻痹病因及病變部位
45例因眼肌麻痹導致的眼源性眩暈患者中，其眼肌型重癥肌無力發病率較高，占44.4%；Graves眼病次之，占20.0%，其他依次為糖尿病性眼肌麻痹和顱內炎性疾病等。其中22例（48.9%）為神經肌肉接頭病變，14例（31.1%）為肌肉病變所致，9例（20.0%）為神經病變所致。2例眼眶腫瘤患者均為良性腫瘤，因眼外肌受到緩慢生長的腫瘤擠壓導致眼球的非共同性斜視，從而引起了眼肌麻痹和眩暈癥狀。見表 1。
表1
眼肌麻痹的病因及病變部位（n=45）
2.2 不同病因眼肌麻痹的受累情況
本組患者中，單眼受累者21例，其中15例為單神經或單肌肉病變所致，6例為多肌肉或多神經受累所致；雙眼同時受累者24例。見表 2。
表2
不同病因眼肌麻痹的眼肌及神經受累情況（n=45，例）
2.3 治療方法及預后
本組患者病癥確診后均按病因進行相關治療：重癥肌無力給予溴吡斯的明（60 mg，3次/d）及甲潑尼龍琥珀酸鈉（60 mg，1次/d）治療，發現胸腺瘤患者行手術治療；顱內炎癥在神經內科進行針對性藥物（四聯抗結核）治療；糖尿病性眼肌麻痹予以嚴格控制血糖、改善微循環等（胰島素控制血糖，甲鈷胺改善神經障礙）治療；Graves眼病于內分泌科給予正規抗甲亢及免疫治療，無效者采用眼外肌矯正手術；內直肌損傷急性期保守治療后根據斜視情況進行手術矯正；眼眶腫瘤進行手術切除；Lambert綜合征患者給予原發腫瘤手術切除及相應的腫瘤治療。經治療并隨訪3個月～1年，患者治愈和好轉情況達95.6%，見表 3。
表3
治療方法及預后（n=45，例）
3 討論
眼肌麻痹臨床病因復雜，病因診斷困難，可合并發熱、頭痛、視力下降、感覺異常和眩暈等多種癥狀。眼源性眩暈屬于非運動錯覺性眩暈，常伴有視力模糊、視力減退或復視。眼源性眩暈可由眼肌麻痹和視力損害所導致，因眼肌麻痹導致眼源性眩暈的患者多以眩暈或復視伴眩暈就診于神經內科或眼科門診，通過體格檢查可發現患者具有遮蓋試驗后眩暈減輕或消失、閉目難立征陰性以及代償頭位等區別于其他眩暈的臨床特點。
根據同仁醫院對487例后天獲得性眼肌麻痹患者的研究發現，眼肌麻痹患者中神經系統病變最為常見，占63.24%，其次為神經肌肉接頭病變（27.72%），肌肉病變最少，僅占9.03%[1]。而本組結果表明，病變部位依次為神經肌肉接頭病變（48.9%），肌肉病變（31.1%）和神經病變（20.0%）；病因包括重癥肌無力、Graves眼病、糖尿病性眼肌麻痹、顱內炎性疾病、內直肌損傷、眼眶腫瘤和少見的Lambert綜合征，卻不包括研究中較為常見的顱內動脈瘤和痛性眼肌麻痹[2]。顱內動脈瘤和痛性眼肌麻痹多伴有局部疼痛和瞳孔改變[1]，因此往往以局部癥狀早期就診，罕見以眩暈為主訴的就診。
本研究發現，眼肌型重癥肌無力是導致眼源性眩暈的最常見原因（44.4%），90%的患者表現為雙眼球運動受累。眼肌型重癥肌無力癥狀呈波動性，有晨輕暮重的特點，肌電圖可以發現受累肌肉收縮在重復低頻和高頻電刺激下均呈波幅遞減的趨勢[3]。同仁醫院對487例眼肌麻痹的患者進行研究后發現，眼肌型重癥肌無力癥占病因的27.72%，該研究還發現重癥肌無力癥雙眼不對稱性眼動障礙是其區別于微血管缺血性病變和局部非特異性炎癥的主要特點[1]。本研究結果支持該研究觀點。
Lambert綜合征為一種免疫介導的神經肌肉接頭疾病，由于血清中存在P/Q型電壓門控鈣離子通道抗體，導致突觸前膜乙酰膽堿釋放障礙[4]，出現波動性四肢肌肉力弱、易疲勞，自主神經障礙及腱反射下降[5]。Lambert綜合征表現為波動性肌肉疲勞、力弱，與眼肌型重癥肌無力癥十分相似。Lambert綜合征根據是否合并腫瘤可分為副腫瘤性及非副腫瘤性，非副腫瘤性與免疫疾病相關。眼肌麻痹導致的復視和上瞼下垂可成為本病的首發甚至唯一癥狀[6]。一般認為該疾病在進行肌電圖檢查時復合肌肉動作電位經高頻重復電刺激后波幅遞增可與重癥肌無力相鑒別，也有個別報道出現高頻重復電刺激波幅不變甚至降低的病例[7]。本組研究中的2例Lambert綜合征患者雖缺乏電生理和血清抗體檢測結果，一度診斷眼肌型重癥肌無力，激素和膽堿酯酶抑制劑治療無效，其中1例患者逐漸出現了近端肌肉無力的表現。2例患者經隨訪均發現肺部占位，并經手術活體組織檢查分別證實為肺鱗癌和小細胞肺癌。因肺癌術后眼肌麻痹和肌力立即恢復，故臨床診斷為Lambert綜合征。
Graves眼病即甲亢相關性眼病，是一種與甲狀腺疾病相關、器官特異性的自身免疫疾病，除了Graves病伴甲亢患者會出現Graves眼病外，甲狀腺功能正常的Graves病或亞臨床甲亢患者也會發生Graves眼病，少數橋本甲狀腺炎伴甲狀腺功能減退的患者也有Graves眼病的表現[8]。Graves眼病可以使多條眼外肌受累，導致眼球運動障礙，出現復視[9]。受累肌肉以下直肌、上直肌和內直肌多見，外直肌受累較少[10]。
糖尿病性眼肌麻痹屬于微血管缺血性病變，發病者約占糖尿病患者的1%，好發于中老年患者，病情往往與糖尿病病程長短無關[11]，但高血壓和脂代謝異常可明顯增加糖尿病周圍神經病變的發生[12, 13]。顱神經病變中以動眼神經麻痹最多見，其次是外展神經，滑車神經受累較少[14, 15]。可能是動眼神經在其走行過程中受大腦后動脈、眼動脈分支及硬腦膜下垂體動脈血液供應，其側支循環不豐富，當出現血管閉塞時，神經內膜微血管繼發性缺血、缺氧易導致動眼神經受損。
本研究中45例患者的眼肌麻痹癥狀經過病因治療后，治愈率達75.56%，預后良好。上述患者中大部分在門診多次治療無效，這提示門診眼科醫師和神經科醫師應提高對于眼肌麻痹導致眩暈患者的重視程度，既不能單一局限于眩暈而忽略眼科檢查，也不能局限于眼部局部癥狀而忽略全身性神經肌肉疾病的排查。眼源性眩暈病因復雜，非視力所致眼源性眩暈應高度懷疑全身疾病導致的眼肌麻痹。因眼肌麻痹導致的眩暈患者應積極搜尋原發病，拓寬臨床思維，尤其重視神經肌肉接頭疾病和肌肉疾病的排查，還應進行腫瘤、免疫疾病和糖尿病等病因學的篩查，以防止此類疾病的誤診和漏診。
眼源性眩暈是一組非運動錯覺性眩暈，常伴有視力模糊、視力減退或復視，而神經系統體格檢查缺乏前庭小腦通路的陽性定位體征。眼肌麻痹是導致眼源性眩暈的重要因素，其病因復雜，在眼科門診容易誤診。為了加深對于本病的認識，我們對于2010年1月－2013年12月我院眼科門診和神經內科門診收治的45例眼肌麻痹所致的眼源性眩暈患者的臨床資料進行回顧性分析。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
選取2010年1月－2013年12月在眼科門診和神經內科門診就治的患者45例，其中男20例，女25例；年齡18～87歲，平均54.4歲；33例首診于神經內科，12例首診于眼科；30例主訴為“頭暈、眼花伴視物成雙”，15例單純主訴為“眩暈”或“頭暈”；6例有糖尿病史，3例有甲狀腺功能亢進（甲亢）病史，1例有結核病史。排除因單純視力障礙導致的眼源性眩暈。
1.2 實驗室及影像學檢查
所有患者經神經、眼科會診后，均進行眼科和神經系統的詳細體格檢查和相關疾病篩查，除常規進行眼科的視野、視力、眼壓和眼底等檢查之外，還進行血常規及生物化學檢查、甲狀腺功能檢查、甲狀腺相關抗體檢測、免疫全套、感染性疾病篩查、腫瘤指標篩查、腦脊液檢查、新斯的明試驗、肌電圖、MRI、CT、CT血管造影和數字減影血管造影等檢查。
1.3 診斷與治療
所有患者在完善上述檢查之后，排除單純視力因素（如閃光、高度近視等）導致的眼源性眩暈，再經眼科、神經科及相關科室會診，共同確定診斷并進行病因治療。隨訪3個月～1年。
2 結果
2.1 眼肌麻痹病因及病變部位
45例因眼肌麻痹導致的眼源性眩暈患者中，其眼肌型重癥肌無力發病率較高，占44.4%；Graves眼病次之，占20.0%，其他依次為糖尿病性眼肌麻痹和顱內炎性疾病等。其中22例（48.9%）為神經肌肉接頭病變，14例（31.1%）為肌肉病變所致，9例（20.0%）為神經病變所致。2例眼眶腫瘤患者均為良性腫瘤，因眼外肌受到緩慢生長的腫瘤擠壓導致眼球的非共同性斜視，從而引起了眼肌麻痹和眩暈癥狀。見表 1。
表1
眼肌麻痹的病因及病變部位（n=45）
2.2 不同病因眼肌麻痹的受累情況
本組患者中，單眼受累者21例，其中15例為單神經或單肌肉病變所致，6例為多肌肉或多神經受累所致；雙眼同時受累者24例。見表 2。
表2
不同病因眼肌麻痹的眼肌及神經受累情況（n=45，例）
2.3 治療方法及預后
本組患者病癥確診后均按病因進行相關治療：重癥肌無力給予溴吡斯的明（60 mg，3次/d）及甲潑尼龍琥珀酸鈉（60 mg，1次/d）治療，發現胸腺瘤患者行手術治療；顱內炎癥在神經內科進行針對性藥物（四聯抗結核）治療；糖尿病性眼肌麻痹予以嚴格控制血糖、改善微循環等（胰島素控制血糖，甲鈷胺改善神經障礙）治療；Graves眼病于內分泌科給予正規抗甲亢及免疫治療，無效者采用眼外肌矯正手術；內直肌損傷急性期保守治療后根據斜視情況進行手術矯正；眼眶腫瘤進行手術切除；Lambert綜合征患者給予原發腫瘤手術切除及相應的腫瘤治療。經治療并隨訪3個月～1年，患者治愈和好轉情況達95.6%，見表 3。
表3
治療方法及預后（n=45，例）
3 討論
眼肌麻痹臨床病因復雜，病因診斷困難，可合并發熱、頭痛、視力下降、感覺異常和眩暈等多種癥狀。眼源性眩暈屬于非運動錯覺性眩暈，常伴有視力模糊、視力減退或復視。眼源性眩暈可由眼肌麻痹和視力損害所導致，因眼肌麻痹導致眼源性眩暈的患者多以眩暈或復視伴眩暈就診于神經內科或眼科門診，通過體格檢查可發現患者具有遮蓋試驗后眩暈減輕或消失、閉目難立征陰性以及代償頭位等區別于其他眩暈的臨床特點。
根據同仁醫院對487例后天獲得性眼肌麻痹患者的研究發現，眼肌麻痹患者中神經系統病變最為常見，占63.24%，其次為神經肌肉接頭病變（27.72%），肌肉病變最少，僅占9.03%[1]。而本組結果表明，病變部位依次為神經肌肉接頭病變（48.9%），肌肉病變（31.1%）和神經病變（20.0%）；病因包括重癥肌無力、Graves眼病、糖尿病性眼肌麻痹、顱內炎性疾病、內直肌損傷、眼眶腫瘤和少見的Lambert綜合征，卻不包括研究中較為常見的顱內動脈瘤和痛性眼肌麻痹[2]。顱內動脈瘤和痛性眼肌麻痹多伴有局部疼痛和瞳孔改變[1]，因此往往以局部癥狀早期就診，罕見以眩暈為主訴的就診。
本研究發現，眼肌型重癥肌無力是導致眼源性眩暈的最常見原因（44.4%），90%的患者表現為雙眼球運動受累。眼肌型重癥肌無力癥狀呈波動性，有晨輕暮重的特點，肌電圖可以發現受累肌肉收縮在重復低頻和高頻電刺激下均呈波幅遞減的趨勢[3]。同仁醫院對487例眼肌麻痹的患者進行研究后發現，眼肌型重癥肌無力癥占病因的27.72%，該研究還發現重癥肌無力癥雙眼不對稱性眼動障礙是其區別于微血管缺血性病變和局部非特異性炎癥的主要特點[1]。本研究結果支持該研究觀點。
Lambert綜合征為一種免疫介導的神經肌肉接頭疾病，由于血清中存在P/Q型電壓門控鈣離子通道抗體，導致突觸前膜乙酰膽堿釋放障礙[4]，出現波動性四肢肌肉力弱、易疲勞，自主神經障礙及腱反射下降[5]。Lambert綜合征表現為波動性肌肉疲勞、力弱，與眼肌型重癥肌無力癥十分相似。Lambert綜合征根據是否合并腫瘤可分為副腫瘤性及非副腫瘤性，非副腫瘤性與免疫疾病相關。眼肌麻痹導致的復視和上瞼下垂可成為本病的首發甚至唯一癥狀[6]。一般認為該疾病在進行肌電圖檢查時復合肌肉動作電位經高頻重復電刺激后波幅遞增可與重癥肌無力相鑒別，也有個別報道出現高頻重復電刺激波幅不變甚至降低的病例[7]。本組研究中的2例Lambert綜合征患者雖缺乏電生理和血清抗體檢測結果，一度診斷眼肌型重癥肌無力，激素和膽堿酯酶抑制劑治療無效，其中1例患者逐漸出現了近端肌肉無力的表現。2例患者經隨訪均發現肺部占位，并經手術活體組織檢查分別證實為肺鱗癌和小細胞肺癌。因肺癌術后眼肌麻痹和肌力立即恢復，故臨床診斷為Lambert綜合征。
Graves眼病即甲亢相關性眼病，是一種與甲狀腺疾病相關、器官特異性的自身免疫疾病，除了Graves病伴甲亢患者會出現Graves眼病外，甲狀腺功能正常的Graves病或亞臨床甲亢患者也會發生Graves眼病，少數橋本甲狀腺炎伴甲狀腺功能減退的患者也有Graves眼病的表現[8]。Graves眼病可以使多條眼外肌受累，導致眼球運動障礙，出現復視[9]。受累肌肉以下直肌、上直肌和內直肌多見，外直肌受累較少[10]。
糖尿病性眼肌麻痹屬于微血管缺血性病變，發病者約占糖尿病患者的1%，好發于中老年患者，病情往往與糖尿病病程長短無關[11]，但高血壓和脂代謝異常可明顯增加糖尿病周圍神經病變的發生[12, 13]。顱神經病變中以動眼神經麻痹最多見，其次是外展神經，滑車神經受累較少[14, 15]。可能是動眼神經在其走行過程中受大腦后動脈、眼動脈分支及硬腦膜下垂體動脈血液供應，其側支循環不豐富，當出現血管閉塞時，神經內膜微血管繼發性缺血、缺氧易導致動眼神經受損。
本研究中45例患者的眼肌麻痹癥狀經過病因治療后，治愈率達75.56%，預后良好。上述患者中大部分在門診多次治療無效，這提示門診眼科醫師和神經科醫師應提高對于眼肌麻痹導致眩暈患者的重視程度，既不能單一局限于眩暈而忽略眼科檢查，也不能局限于眼部局部癥狀而忽略全身性神經肌肉疾病的排查。眼源性眩暈病因復雜，非視力所致眼源性眩暈應高度懷疑全身疾病導致的眼肌麻痹。因眼肌麻痹導致的眩暈患者應積極搜尋原發病，拓寬臨床思維，尤其重視神經肌肉接頭疾病和肌肉疾病的排查，還應進行腫瘤、免疫疾病和糖尿病等病因學的篩查，以防止此類疾病的誤診和漏診。
