引用本文: 楊衛丹, 閔靖宇, 謝莉萍, 宮媛媛. 單側急性特發性黃斑病變患眼臨床和影像特征. 中華眼底病雜志, 2017, 33(6): 573-576. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2017.06.004 復制
單側急性特發性黃斑病變(UAIM)為一種原因不明的黃斑區急性滲出性病變,可導致視力急劇下降,但短期內以視力逐漸自行恢復為特點的黃斑疾病[1]。多數患者單眼發病,偶有雙眼受累[1]。本病與其他一些黃斑病變如中心性漿液性脈絡膜視網膜病變(CSC)、葡萄膜炎,特發性黃斑新生血管病變(ICVN)、成人卵黃樣黃斑營養不良(AVMD)等表現有相似之處,臨床容易誤診。目前國內關于UAIM觀察研究較少且多為個案報道。本研究觀察分析了6例UAIM患者的臨床和影像特征。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例分析。2013年9月至2016年2月在我院眼科檢查確診的UAIM患者6例6只眼納入研究。患者均為單眼發病。其中,男性4例4只眼,女性2例2只眼;右眼1只,左眼5只。年齡20~48歲,平均年齡32.67歲。出現癥狀至就診時病程3~20 d。根據文獻[1]診斷標準確立本組患者納入標準:患眼視力突然急劇下降,短期內逐漸自行恢復;伴黃斑區急性滲出性病變。排除標準:(1)葡萄膜炎等眼部其他病變者;(2)既往有外傷史或眼內外手術史者;(3)合并系統性疾病者和有家族性遺傳病史者。
所有患者均行最佳矯正視力(BCVA)、眼壓、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡、熒光素眼底血管造影(FFA)、頻域光相干斷層掃描(SD-OCT)檢查;行吲哚青綠血管造影(ICGA)檢查3只眼。全身行胸部X線檢查以及實驗室血常規、快速血漿反應素試驗和梅毒螺旋體明膠凝集試驗、人類免疫缺陷病毒、紅細胞沉降率、C反應蛋白、TORCH、結核感染T細胞斑點試驗檢查。所有患者胸部X線、實驗室檢查結果均未見異常。
采用國際標準視力表行BCVA檢查。采用德國Heidelberg公司SD-OCT儀對黃斑區顳側、大血管弓以內進行掃描,范圍6 mm×6 mm,采集眼底后極部斷面圖像;采用德國Heidelberg公司共焦激光眼底血管造影儀HRT2行FFA檢查。SD-OCT、FFA、ICGA檢查由操作熟練的醫技人員完成,并由2位眼底病醫師獨立分析影像結果。
患者明確診斷后均未進行干預,僅隨訪觀察;隨訪時間15 d~32個月,平均隨訪時間6.3個月。隨訪時均行BCVA、眼底彩色照相、SD-OCT、FFA檢查。
2 結果
患者均主訴單側視力突然下降,伴視物變形或中心暗點。視力下降前出現流感樣前驅癥狀發熱、流鼻涕分別為1、2例;腹瀉1例;無全身癥狀2例。患眼眼前節檢查均未見異常;玻璃體可見浮游細胞2只眼。BCVA分別為0.05、0.8、0.5、0.1、0.2、0.5。末次隨訪時,患眼BCVA分別為0.8、1.0、0.8、0.8、0.8、1.0;基本恢復正常。
眼底彩色照相檢查,所有患眼黃斑區均有黃白色斑塊狀病灶,其中伴小片狀不規則淺層出血(圖1A)3只眼;視盤未見異常。初診后1~2周,黃白色斑塊狀病灶、出血基本吸收(圖1B)。

SD-OCT檢查,所有患眼黃斑區視網膜神經上皮脫離,其下呈中等反射,橢圓體帶中斷,外界膜欠清晰(圖2A)。初診后2周內,視網膜神經上皮脫離逐漸消失,橢圓體帶連續性逐漸修復(圖2B);1個月后橢圓體帶連續性完全修復(圖2C)。

FFA檢查,所有患眼早期均可見黃斑區不規則強熒光(圖3A),其中伴出血性遮蔽熒光3只眼;晚期熒光素積存(圖3B)。行ICGA檢查的3只眼,黃斑區呈持續弱熒光,未見強熒光(圖3C)。

3 討論
UAIM以黃斑區急性損害、視力突然急劇下降為特征;年輕人發病多見。其病因不明,部分患者發病前有流感樣前驅癥狀[1]。當健康年輕人流感癥狀后出現急驟而嚴重的視力下降,同時出現黃斑區視網膜神經上皮層脫離和RPE局限性色素增生等,應高度懷疑UAIM [2]。另外,UAIM患者還可有其他眼底表現如視網膜內出血、后玻璃體炎性細胞、視盤炎等[3],部分患者可為雙側病變。Yannuzzi等[1]報道的9例患者中7例患者有流感樣前驅癥狀。本組6例患者中3例患者有類似癥狀,1例患者有腹瀉病史。文獻報道,UAIM患者流感樣前驅癥狀多由于病毒感染所致,其中柯薩奇病毒與UAIM發生密切相關[2, 4-6]。提示這種特殊的黃斑滲出性病變可能部分與病毒、炎癥、免疫反應有關。
本組所有患眼黃斑區均有一過性黃白色滲出病灶,其中3只眼伴有小片狀不規則出血灶,中周部及周邊正常;SD-OCT可見黃斑區視網膜下滲出積液,與既往文獻報道結果相似[2-3, 5]。其原因可能與眼底局部炎癥、脈絡膜毛細血管局部低灌注及輕微RPE損傷相關[6, 7]。Hashimoto等[7]通過SD-OCT檢查發現UAIM患者脈絡膜血流速度加快及脈絡膜厚度減少,提示脈絡膜血液循環受損亦可能是UAIM發病機制之一。本組患眼初診時視網膜外層橢圓體帶斷裂,隨訪期間橢圓體帶逐漸修復,視力亦恢復正常。其原因是患眼黃斑區外界膜相對完整,橢圓體帶完整性與視力恢復相關一致[8]。另有研究報道,UAIM病變早期微視野、多焦視網膜電圖異常。隨著UAIM自愈,上述改變均逐漸恢復正常[9,10]。說明本病病變損傷輕微且可逆。
本病初診時需要與多種黃斑病變進行鑒別,如ICNV、CSC、RPE脫離、AVMD、梅毒感染、急性后極性多灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE)等。上述疾病盡管黃斑區均有黃白色病灶,但UAIM以病灶急性一過性、比較局限以及病程短且可自愈,無需治療為特征而可與上述疾病相鑒別。借助SD-OCT、眼底血管造影檢查可排除CNV。CSC特別是纖維素性滲出型黃斑區也可出現局限黃白色病灶,但其病程一般相對較長;FFA、ICGA檢查可見CSC特有的滲漏點或脈絡膜血管擴張。葡萄膜炎如梅毒感染患者可通過特異血清學檢查排除;累及視網膜的血管炎可借助FFA檢查區分[11]。APMPPE與UAIM有較多共同特征,均好發于健康中青年,流感樣癥狀后出現急劇視力下降,黃斑區灰白色斑塊狀病灶,急性期FFA表現相似,且緩解后視力多能恢復正常[12]。因此,有學者認為UAIM可能是APMPPE的一種類型[2]。APMPPE為脈絡膜毛細血管缺血改變,SD-OCT檢查外層視網膜改變會更明顯甚至影響外核層[13]。相比之下,UAIM改變相對輕微,局限在外層視網膜。APMPPE多為雙眼發病,后極部多灶性病變;而UAIM多單眼發病,病灶局限在黃斑部,部分患眼伴有小出血灶,緩解后黃斑區出現RPE脫色素等類似牛眼樣改變等。因此,更多學者認為UAIM是不同于APMPPE的一種新的黃斑病變[14]。
UAIM的具體病因及發病機制不明,以黃斑急性一過性滲出病灶為特征,由于病變輕微,短期自愈,無需特殊治療。有學者嘗試全身應用非甾體類抗炎藥治療UAIM,治療后病損部位減小,視力恢復良好[15]。但結果并不說明此類藥物對本病具有特異性治療作用。本組所有患者未行治療,均自發性緩解且視力恢復良好。
單側急性特發性黃斑病變(UAIM)為一種原因不明的黃斑區急性滲出性病變,可導致視力急劇下降,但短期內以視力逐漸自行恢復為特點的黃斑疾病[1]。多數患者單眼發病,偶有雙眼受累[1]。本病與其他一些黃斑病變如中心性漿液性脈絡膜視網膜病變(CSC)、葡萄膜炎,特發性黃斑新生血管病變(ICVN)、成人卵黃樣黃斑營養不良(AVMD)等表現有相似之處,臨床容易誤診。目前國內關于UAIM觀察研究較少且多為個案報道。本研究觀察分析了6例UAIM患者的臨床和影像特征。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例分析。2013年9月至2016年2月在我院眼科檢查確診的UAIM患者6例6只眼納入研究。患者均為單眼發病。其中,男性4例4只眼,女性2例2只眼;右眼1只,左眼5只。年齡20~48歲,平均年齡32.67歲。出現癥狀至就診時病程3~20 d。根據文獻[1]診斷標準確立本組患者納入標準:患眼視力突然急劇下降,短期內逐漸自行恢復;伴黃斑區急性滲出性病變。排除標準:(1)葡萄膜炎等眼部其他病變者;(2)既往有外傷史或眼內外手術史者;(3)合并系統性疾病者和有家族性遺傳病史者。
所有患者均行最佳矯正視力(BCVA)、眼壓、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡、熒光素眼底血管造影(FFA)、頻域光相干斷層掃描(SD-OCT)檢查;行吲哚青綠血管造影(ICGA)檢查3只眼。全身行胸部X線檢查以及實驗室血常規、快速血漿反應素試驗和梅毒螺旋體明膠凝集試驗、人類免疫缺陷病毒、紅細胞沉降率、C反應蛋白、TORCH、結核感染T細胞斑點試驗檢查。所有患者胸部X線、實驗室檢查結果均未見異常。
采用國際標準視力表行BCVA檢查。采用德國Heidelberg公司SD-OCT儀對黃斑區顳側、大血管弓以內進行掃描,范圍6 mm×6 mm,采集眼底后極部斷面圖像;采用德國Heidelberg公司共焦激光眼底血管造影儀HRT2行FFA檢查。SD-OCT、FFA、ICGA檢查由操作熟練的醫技人員完成,并由2位眼底病醫師獨立分析影像結果。
患者明確診斷后均未進行干預,僅隨訪觀察;隨訪時間15 d~32個月,平均隨訪時間6.3個月。隨訪時均行BCVA、眼底彩色照相、SD-OCT、FFA檢查。
2 結果
患者均主訴單側視力突然下降,伴視物變形或中心暗點。視力下降前出現流感樣前驅癥狀發熱、流鼻涕分別為1、2例;腹瀉1例;無全身癥狀2例。患眼眼前節檢查均未見異常;玻璃體可見浮游細胞2只眼。BCVA分別為0.05、0.8、0.5、0.1、0.2、0.5。末次隨訪時,患眼BCVA分別為0.8、1.0、0.8、0.8、0.8、1.0;基本恢復正常。
眼底彩色照相檢查,所有患眼黃斑區均有黃白色斑塊狀病灶,其中伴小片狀不規則淺層出血(圖1A)3只眼;視盤未見異常。初診后1~2周,黃白色斑塊狀病灶、出血基本吸收(圖1B)。

SD-OCT檢查,所有患眼黃斑區視網膜神經上皮脫離,其下呈中等反射,橢圓體帶中斷,外界膜欠清晰(圖2A)。初診后2周內,視網膜神經上皮脫離逐漸消失,橢圓體帶連續性逐漸修復(圖2B);1個月后橢圓體帶連續性完全修復(圖2C)。

FFA檢查,所有患眼早期均可見黃斑區不規則強熒光(圖3A),其中伴出血性遮蔽熒光3只眼;晚期熒光素積存(圖3B)。行ICGA檢查的3只眼,黃斑區呈持續弱熒光,未見強熒光(圖3C)。

3 討論
UAIM以黃斑區急性損害、視力突然急劇下降為特征;年輕人發病多見。其病因不明,部分患者發病前有流感樣前驅癥狀[1]。當健康年輕人流感癥狀后出現急驟而嚴重的視力下降,同時出現黃斑區視網膜神經上皮層脫離和RPE局限性色素增生等,應高度懷疑UAIM [2]。另外,UAIM患者還可有其他眼底表現如視網膜內出血、后玻璃體炎性細胞、視盤炎等[3],部分患者可為雙側病變。Yannuzzi等[1]報道的9例患者中7例患者有流感樣前驅癥狀。本組6例患者中3例患者有類似癥狀,1例患者有腹瀉病史。文獻報道,UAIM患者流感樣前驅癥狀多由于病毒感染所致,其中柯薩奇病毒與UAIM發生密切相關[2, 4-6]。提示這種特殊的黃斑滲出性病變可能部分與病毒、炎癥、免疫反應有關。
本組所有患眼黃斑區均有一過性黃白色滲出病灶,其中3只眼伴有小片狀不規則出血灶,中周部及周邊正常;SD-OCT可見黃斑區視網膜下滲出積液,與既往文獻報道結果相似[2-3, 5]。其原因可能與眼底局部炎癥、脈絡膜毛細血管局部低灌注及輕微RPE損傷相關[6, 7]。Hashimoto等[7]通過SD-OCT檢查發現UAIM患者脈絡膜血流速度加快及脈絡膜厚度減少,提示脈絡膜血液循環受損亦可能是UAIM發病機制之一。本組患眼初診時視網膜外層橢圓體帶斷裂,隨訪期間橢圓體帶逐漸修復,視力亦恢復正常。其原因是患眼黃斑區外界膜相對完整,橢圓體帶完整性與視力恢復相關一致[8]。另有研究報道,UAIM病變早期微視野、多焦視網膜電圖異常。隨著UAIM自愈,上述改變均逐漸恢復正常[9,10]。說明本病病變損傷輕微且可逆。
本病初診時需要與多種黃斑病變進行鑒別,如ICNV、CSC、RPE脫離、AVMD、梅毒感染、急性后極性多灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE)等。上述疾病盡管黃斑區均有黃白色病灶,但UAIM以病灶急性一過性、比較局限以及病程短且可自愈,無需治療為特征而可與上述疾病相鑒別。借助SD-OCT、眼底血管造影檢查可排除CNV。CSC特別是纖維素性滲出型黃斑區也可出現局限黃白色病灶,但其病程一般相對較長;FFA、ICGA檢查可見CSC特有的滲漏點或脈絡膜血管擴張。葡萄膜炎如梅毒感染患者可通過特異血清學檢查排除;累及視網膜的血管炎可借助FFA檢查區分[11]。APMPPE與UAIM有較多共同特征,均好發于健康中青年,流感樣癥狀后出現急劇視力下降,黃斑區灰白色斑塊狀病灶,急性期FFA表現相似,且緩解后視力多能恢復正常[12]。因此,有學者認為UAIM可能是APMPPE的一種類型[2]。APMPPE為脈絡膜毛細血管缺血改變,SD-OCT檢查外層視網膜改變會更明顯甚至影響外核層[13]。相比之下,UAIM改變相對輕微,局限在外層視網膜。APMPPE多為雙眼發病,后極部多灶性病變;而UAIM多單眼發病,病灶局限在黃斑部,部分患眼伴有小出血灶,緩解后黃斑區出現RPE脫色素等類似牛眼樣改變等。因此,更多學者認為UAIM是不同于APMPPE的一種新的黃斑病變[14]。
UAIM的具體病因及發病機制不明,以黃斑急性一過性滲出病灶為特征,由于病變輕微,短期自愈,無需特殊治療。有學者嘗試全身應用非甾體類抗炎藥治療UAIM,治療后病損部位減小,視力恢復良好[15]。但結果并不說明此類藥物對本病具有特異性治療作用。本組所有患者未行治療,均自發性緩解且視力恢復良好。