引用本文： 張桂鷗, 郭長梅, 胡丹, 王雨生, 游思維. 顱腦外傷導致的非典型性八個半綜合征一例. 中華眼底病雜志, 2017, 33(5): 539-540. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2017.05.025 復制
患者女，18歲。2010年9月因頭枕部外傷致意識喪失入院。醒后發現左眼內斜、眼球運動障礙、視力下降伴口角右偏。眼眶CT檢查未見異常；頭顱MRI檢查顯示小腦蚓部出血致雙側小腦半球、第四腦室及背側腦橋受壓變形（圖1）。傷后10 d行顱內血腫清除手術。手術后上述癥狀無改善且逐漸出現左眼瞼閉合不全、視力逐漸下降。為求進一步診治于2015年12月到我科就診。否認既往眼病及全身病史。眼部檢查：右眼視力1.0；左眼視力0.1，不能矯正。雙眼瞳孔等大，對光反射靈敏；左眼相對性瞳孔傳入性障礙（+）。雙眼視盤邊界清楚，顏色淡，以左眼為著；黃斑中心凹反光清晰。雙眼眼壓正常。視野檢查，右眼生理盲點擴大，鼻下象限視野部分缺損，視敏度下降；左眼顳側及鼻上象限視野不規則缺損。光相干斷層掃描檢查，雙眼視盤周圍視網膜神經纖維層變薄。眼位檢查，右眼注視時左眼內斜約30°；左眼注視不良。眼球運動檢查，右眼外展正常伴輕度水平眼球震顫，內收受限，鼻側角膜緣僅到達上、下淚小點連線；左眼外展受限，顳側角膜緣剛過中線，內收正常（圖2），單眼和雙眼運動相同；輻輳反射正常。神經系統檢查，左側額紋消失，瞼裂閉合不全，鼻唇溝變淺，舌前2/3味覺減退；口角向右偏斜，鼓腮時左側漏氣。診斷：（1）麻痹性內斜視；（2）非典型性八個半綜合征；（3）外傷性視交叉病變；（4）雙眼視神經萎縮。行左眼上、下直肌1/2轉位聯合內直肌后退手術。手術后眼位正，隨訪半年眼位穩定。
圖1
頭顱MRI像。1A. 平掃軸位T1像；1B. 增強掃描矢狀位T1像。小腦蚓部出血導致第四腦室及背側腦橋受壓變形（白箭）
圖2
眼位及眼球運動檢查圖。左眼內斜，外轉受限；右眼內轉輕度受限
圖3
患者面部像。左側額紋消失，左側鼻唇溝淺，口角向右偏斜
討論 眼肌麻痹分為周圍性、核性、核間性及核上性。本例患者存在雙眼球同向運動障礙，且無雙眼共同偏視和肢體偏癱，因此可排除周圍性、核性及核上性眼肌麻痹。核間性眼肌麻痹指腦干內側縱束損害引起的眼球水平同向運動障礙，分為前核間性、后核間性眼肌麻痹及一個半綜合征。本例患者患眼不能外展但內收正常，健眼內收受限但外展正常，說明患側內側縱束未受到侵害；而患側側視中樞的損傷累及中樞內支配患側外展神經核的神經纖維和向健側內側縱束投射支配健側動眼神經內直肌亞核的交叉纖維，使得患眼外展不能和健眼內收受限的同向側視麻痹。根據損傷部位，應屬于核間性眼肌麻痹。
“八個半綜合征”指一側腦橋尾部被蓋區病變同時累及患側側視中樞、內側縱束及面神經膝，導致患側眼球不能內收與外展，健側眼球不能內收，以及患側周圍性面神經癱瘓的一組綜合征，即一個半綜合征合并第Ⅶ 腦神經（面神經）麻痹[1]。主要病因為血管病變導致的腦橋梗死[2, 3]，少數見于多發性硬化[4-6]、結核瘤[7]、腦轉移瘤、巨細胞動脈炎等；外傷所致八個半綜合征鮮見報道。
本例患者頭枕部外傷導致顱內小腦蚓部出血，第四腦室和背側腦橋受壓，損傷左側腦橋側視中樞和面神經膝，繼而患側眼球不能外展但內收正常，健側眼球內收受限但外展正常，同時合并患側周圍性面癱。由于缺少患側內側縱束損傷，故為非典型性八個半綜合征。患者損傷部位定位在左側腦橋尾部被蓋區，但病變僅累及患側側視中樞和面神經膝，未波及患側內側縱束。但若患側內側縱束未遭受任何侵害，則患者健眼外展時不應出現水平眼震。而本例患者健眼外展時伴有眼震，其原因可能是患側內側縱束輕微損害導致對患眼內直肌興奮性神經纖維和健眼內直肌抑制性神經纖維的支配減弱，使得健眼內直肌的興奮性增高，但未表現出患眼內收運動障礙。另外，患者雙眼視野損傷及左側為著的雙側視神經萎縮應為視交叉左后下方受損所致。
眼科臨床多見眼肌麻痹性斜視，而對病變累及大腦和腦干的眼肌麻痹易發生誤診或漏診。因此當眼科醫生發現患者雙側眼球運動障礙合并一側周圍性面癱時，應警惕腦橋病變。
患者女，18歲。2010年9月因頭枕部外傷致意識喪失入院。醒后發現左眼內斜、眼球運動障礙、視力下降伴口角右偏。眼眶CT檢查未見異常；頭顱MRI檢查顯示小腦蚓部出血致雙側小腦半球、第四腦室及背側腦橋受壓變形（圖1）。傷后10 d行顱內血腫清除手術。手術后上述癥狀無改善且逐漸出現左眼瞼閉合不全、視力逐漸下降。為求進一步診治于2015年12月到我科就診。否認既往眼病及全身病史。眼部檢查：右眼視力1.0；左眼視力0.1，不能矯正。雙眼瞳孔等大，對光反射靈敏；左眼相對性瞳孔傳入性障礙（+）。雙眼視盤邊界清楚，顏色淡，以左眼為著；黃斑中心凹反光清晰。雙眼眼壓正常。視野檢查，右眼生理盲點擴大，鼻下象限視野部分缺損，視敏度下降；左眼顳側及鼻上象限視野不規則缺損。光相干斷層掃描檢查，雙眼視盤周圍視網膜神經纖維層變薄。眼位檢查，右眼注視時左眼內斜約30°；左眼注視不良。眼球運動檢查，右眼外展正常伴輕度水平眼球震顫，內收受限，鼻側角膜緣僅到達上、下淚小點連線；左眼外展受限，顳側角膜緣剛過中線，內收正常（圖2），單眼和雙眼運動相同；輻輳反射正常。神經系統檢查，左側額紋消失，瞼裂閉合不全，鼻唇溝變淺，舌前2/3味覺減退；口角向右偏斜，鼓腮時左側漏氣。診斷：（1）麻痹性內斜視；（2）非典型性八個半綜合征；（3）外傷性視交叉病變；（4）雙眼視神經萎縮。行左眼上、下直肌1/2轉位聯合內直肌后退手術。手術后眼位正，隨訪半年眼位穩定。
圖1
頭顱MRI像。1A. 平掃軸位T1像；1B. 增強掃描矢狀位T1像。小腦蚓部出血導致第四腦室及背側腦橋受壓變形（白箭）
圖2
眼位及眼球運動檢查圖。左眼內斜，外轉受限；右眼內轉輕度受限
圖3
患者面部像。左側額紋消失，左側鼻唇溝淺，口角向右偏斜
討論 眼肌麻痹分為周圍性、核性、核間性及核上性。本例患者存在雙眼球同向運動障礙，且無雙眼共同偏視和肢體偏癱，因此可排除周圍性、核性及核上性眼肌麻痹。核間性眼肌麻痹指腦干內側縱束損害引起的眼球水平同向運動障礙，分為前核間性、后核間性眼肌麻痹及一個半綜合征。本例患者患眼不能外展但內收正常，健眼內收受限但外展正常，說明患側內側縱束未受到侵害；而患側側視中樞的損傷累及中樞內支配患側外展神經核的神經纖維和向健側內側縱束投射支配健側動眼神經內直肌亞核的交叉纖維，使得患眼外展不能和健眼內收受限的同向側視麻痹。根據損傷部位，應屬于核間性眼肌麻痹。
“八個半綜合征”指一側腦橋尾部被蓋區病變同時累及患側側視中樞、內側縱束及面神經膝，導致患側眼球不能內收與外展，健側眼球不能內收，以及患側周圍性面神經癱瘓的一組綜合征，即一個半綜合征合并第Ⅶ 腦神經（面神經）麻痹[1]。主要病因為血管病變導致的腦橋梗死[2, 3]，少數見于多發性硬化[4-6]、結核瘤[7]、腦轉移瘤、巨細胞動脈炎等；外傷所致八個半綜合征鮮見報道。
本例患者頭枕部外傷導致顱內小腦蚓部出血，第四腦室和背側腦橋受壓，損傷左側腦橋側視中樞和面神經膝，繼而患側眼球不能外展但內收正常，健側眼球內收受限但外展正常，同時合并患側周圍性面癱。由于缺少患側內側縱束損傷，故為非典型性八個半綜合征。患者損傷部位定位在左側腦橋尾部被蓋區，但病變僅累及患側側視中樞和面神經膝，未波及患側內側縱束。但若患側內側縱束未遭受任何侵害，則患者健眼外展時不應出現水平眼震。而本例患者健眼外展時伴有眼震，其原因可能是患側內側縱束輕微損害導致對患眼內直肌興奮性神經纖維和健眼內直肌抑制性神經纖維的支配減弱，使得健眼內直肌的興奮性增高，但未表現出患眼內收運動障礙。另外，患者雙眼視野損傷及左側為著的雙側視神經萎縮應為視交叉左后下方受損所致。
眼科臨床多見眼肌麻痹性斜視，而對病變累及大腦和腦干的眼肌麻痹易發生誤診或漏診。因此當眼科醫生發現患者雙側眼球運動障礙合并一側周圍性面癱時，應警惕腦橋病變。
