引用本文： 張利偉, 李娟娟, 黎鏵. 外生型和內生型視盤毛細血管瘤眼底及熒光素眼底血管造影特征. 中華眼底病雜志, 2015, 31(2): 182-184. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2015.02.019 復制
視盤毛細血管瘤是發生在視盤及其附近的視網膜毛細血管瘤，依據病變位置的深淺及臨床表現可分為內生型和外生型兩類[1]。目前對于該病的報道多為個案報道[2]，針對兩種不同類型視盤毛細血管瘤特征分析的報道還不多見。為此，我們對12例視盤毛細血管瘤患者進行了眼底彩色照相和熒光素眼底血管造影(FFA)檢查，歸納分析了外生型、內生型視盤毛細血管瘤的眼底特征。現將結果報道如下。
1 對象和方法
2008年1月至2014年5月在云南省第二人民醫院眼科經FFA檢查確診為視盤毛細血管瘤的12例患者12只眼納入本研究。其中，男性7例，女性5例；年齡9~51歲，平均年齡(31.5±6.3)歲。均為單眼發病，右眼5只，左眼7只。所有患者均否認家族史及全身病史，無外傷及手術史。均未合并周邊視網膜毛細血管瘤，無全身神經系統和內臟組織的瘤樣病變。
所有患眼均行最佳矯正視力(BCVA)、裂隙燈顯微鏡、眼壓、散瞳后間接檢眼鏡、眼底彩色照相和FFA檢查。眼底彩色照相采用Topcon眼底照相機TRC-5EX進行。FFA檢查采用德國海德堡HRT眼底熒光血管造影儀進行。患者散瞳后首先拍攝彩色眼底像，隨后靜脈注射15%熒光素鈉3 ml，8~10 min后加濾光片進行各個象限拍攝，起初為連續拍攝，后改為間歇拍攝。參照文獻[1]的方法，以瘤體中心部分相對于視盤的解剖部位進行定位。遮蓋視盤邊緣的彌漫、橘黃色或灰色結節狀腫物為外生型視盤毛細血管瘤；位于視盤表面遮擋部分視盤的紅色、無蒂、邊界清晰的瘤體為內生型視盤毛細血管瘤[2]。12只眼中，外生型3只眼，內生型9只眼。觀察不同類型視盤毛細血管瘤的瘤體位置、大小及眼底特征。
2 結果
外生型視盤毛細血管瘤的3只眼，相對性傳入性瞳孔障礙檢查陽性，眼前節及眼壓檢查正常。眼部癥狀均為視力下降。BCVA為數指~0.12。瘤體分別位于視盤表面、上方、下方，直徑分別為1.0、2.5、1.5個視盤直徑(DD)。眼底彩色照相檢查發現，瘤體遮擋視盤邊緣，從視盤邊緣生長入臨近的視網膜下間隙，呈分葉狀扁平生長；瘤體表面毛細血管擴張，可見出血灶。所有患眼視網膜下可見黃白色滲出，瘤體周圍滲出性視網膜脫離(圖 1)；視網膜血管走行及管徑基本正常。FFA檢查發現，視網膜動脈充盈時瘤體開始顯影，勾勒出瘤體大小及邊界，造影過程中瘤體形態及大小基本維持不變。部分視網膜血管被瘤體遮蔽或走行于瘤體之下，瘤體表面無法清晰顯示擴張的毛細血管。與眼底像對應的滲出性視網膜脫離區域呈斑駁樣強熒光(圖 1)。
圖1
外生型視盤毛細血管瘤患眼彩色眼底像。視盤上方及顳側視網膜內見一黃色病灶，靠近視盤表面可見毛細血管擴張及出血，瘤體附近視網膜滲出性脫離??圖 2 圖 1同眼FFA像。2A.動脈期，瘤體與視網膜動脈同時充盈，勾勒出瘤體形態；2B.靜脈期，瘤體完全充盈呈強熒光，其間可見視網膜血管走行；2C.晚期，瘤體形態無明顯變化，與眼底像對應的滲出性視網膜脫離區域呈斑駁樣強熒光??圖 3內生型視盤毛細血管瘤患眼彩色眼底像。視盤顳下方可見紅色球形瘤樣腫塊，突出于玻璃體腔，邊界清楚，腫塊上方見片狀出血，并可見瘤體表面視網膜血管跨越??圖 4 圖 3同眼FFA像。4A.動脈期，動脈早期瘤體即出現強熒光，并迅速充盈；4B.靜脈期，瘤體呈強熒光，周圍組織無明顯染色及熒光素滲漏，出血區域可見遮蔽熒光。血管瘤鼻側可見局部毛細血管擴張；4C.晚期，瘤體呈強熒光，可見明顯“排空”現象，血管擴張處有熒光素滲漏
內生型視盤毛細血管瘤9只眼，相對性傳入性瞳孔障礙檢查陽性，眼前節及眼壓檢查正常。眼部無癥狀2只眼，眼部癥狀為視力下降、眼前黑影、眼前漂浮物或自由視力不佳7只眼。BCVA為數指~1.2。瘤體位于視盤表面、視盤顳下各2只眼，位于視盤鼻下3只眼，位于視盤顳側、視盤鼻側各1只眼；其直徑為＜1.0~3.0 DD。眼底彩色照相檢查發現，瘤體為圓形或類圓形紅色球體，邊緣清楚，呈一較為局限的血管瘤樣病變(圖 3)；瘤體底部全部或部分固著于視盤或視盤淺表面，向玻璃體腔生長；瘤體表面可有包膜，無明顯滋養血管及回流血管。合并滲出性視網膜脫離1只眼。所有患眼視網膜血管走行及管徑基本正常。FFA檢查發現，視網膜動脈充盈時瘤體開始迅速顯影，勾勒出瘤體大小及邊界，造影過程中瘤體形態及大小基本維持不變。視網膜血管被瘤體完全遮蔽，瘤體表面可見異常擴張的毛細血管，出血部位呈熒光遮蔽。晚期瘤體熒光素滲漏明顯，其內部典型“排空”現象，周圍組織無熒光著染(圖 4)。
3 討論
我們觀察發現，內生型視盤毛細血管瘤多呈規則的球樣生長，考慮其表面有完整包膜，且生長方向為玻璃體腔，無視網膜組織的限制。而外生型視盤毛細血管瘤的形態不規則，多呈分葉狀扁平生長，這可能是因其生長于視網膜內或視網膜下，受到視網膜組織限制所致。相對于更具有立體感的內生型視盤毛細血管瘤而言，外生型視盤毛細血管瘤較難辨認[3-5]。除此之外，二者瘤體表面的血管也有些許差異。內生型視盤毛細血管表面的瘤體組織可清晰判斷，FFA早期即可明顯顯示瘤體表面擴張的毛細血管；而外生型視盤毛細血管瘤不易辨認，其瘤體表面僅表現為團塊樣紅色或黃白色病灶。我們分析認為這一特征性差異可能還是由瘤體的不同生長形態及其與視網膜關系的不同導致的[6, 7]。內生型視盤毛細血管瘤生長于視盤之上，朝向玻璃體腔生長，肉眼即可判斷位于視網膜表面，FFA檢查可見瘤體遮蔽其生長區域的視網膜血管[8]；而外生型視盤毛細血管瘤生長于視網膜內或視網膜之下，部分視網膜血管走行于瘤體之上，部分被瘤體所遮蔽，肉眼較難判斷，通過FFA檢查能清晰顯示二者之間的關系[9]。提示臨床可利用FFA檢查發現的瘤體與視網膜血管的關系來判斷視盤毛細血管瘤的種類。
本組內生型視盤毛細血管瘤患眼中，僅有1只眼合并滲出性視網膜脫離；而外生型視盤毛細血管瘤患眼均合并了滲出性視網膜脫離。我們分析其原因是，內生型視盤毛細血管瘤多以視盤為固著點向玻璃體腔方向生長，與周圍視網膜無明顯牽拉關系，其瘤體發生的滲出、出血等并發癥多波及玻璃體腔，因此較少引發滲出性視網膜脫離；反之，外生型視盤毛細血管瘤多在視網膜內部或之下生長，瘤體病變極易引發滲出性視網膜脫離，尤其是瘤體位于視盤顳側者[10-12]。
本研究結果表明，內生型和外生型視盤毛細血管瘤各具特征性的眼底改變，借助眼底彩色照相和FFA檢查可幫助鑒別其類型。
視盤毛細血管瘤是發生在視盤及其附近的視網膜毛細血管瘤，依據病變位置的深淺及臨床表現可分為內生型和外生型兩類[1]。目前對于該病的報道多為個案報道[2]，針對兩種不同類型視盤毛細血管瘤特征分析的報道還不多見。為此，我們對12例視盤毛細血管瘤患者進行了眼底彩色照相和熒光素眼底血管造影(FFA)檢查，歸納分析了外生型、內生型視盤毛細血管瘤的眼底特征。現將結果報道如下。
1 對象和方法
2008年1月至2014年5月在云南省第二人民醫院眼科經FFA檢查確診為視盤毛細血管瘤的12例患者12只眼納入本研究。其中，男性7例，女性5例；年齡9~51歲，平均年齡(31.5±6.3)歲。均為單眼發病，右眼5只，左眼7只。所有患者均否認家族史及全身病史，無外傷及手術史。均未合并周邊視網膜毛細血管瘤，無全身神經系統和內臟組織的瘤樣病變。
所有患眼均行最佳矯正視力(BCVA)、裂隙燈顯微鏡、眼壓、散瞳后間接檢眼鏡、眼底彩色照相和FFA檢查。眼底彩色照相采用Topcon眼底照相機TRC-5EX進行。FFA檢查采用德國海德堡HRT眼底熒光血管造影儀進行。患者散瞳后首先拍攝彩色眼底像，隨后靜脈注射15%熒光素鈉3 ml，8~10 min后加濾光片進行各個象限拍攝，起初為連續拍攝，后改為間歇拍攝。參照文獻[1]的方法，以瘤體中心部分相對于視盤的解剖部位進行定位。遮蓋視盤邊緣的彌漫、橘黃色或灰色結節狀腫物為外生型視盤毛細血管瘤；位于視盤表面遮擋部分視盤的紅色、無蒂、邊界清晰的瘤體為內生型視盤毛細血管瘤[2]。12只眼中，外生型3只眼，內生型9只眼。觀察不同類型視盤毛細血管瘤的瘤體位置、大小及眼底特征。
2 結果
外生型視盤毛細血管瘤的3只眼，相對性傳入性瞳孔障礙檢查陽性，眼前節及眼壓檢查正常。眼部癥狀均為視力下降。BCVA為數指~0.12。瘤體分別位于視盤表面、上方、下方，直徑分別為1.0、2.5、1.5個視盤直徑(DD)。眼底彩色照相檢查發現，瘤體遮擋視盤邊緣，從視盤邊緣生長入臨近的視網膜下間隙，呈分葉狀扁平生長；瘤體表面毛細血管擴張，可見出血灶。所有患眼視網膜下可見黃白色滲出，瘤體周圍滲出性視網膜脫離(圖 1)；視網膜血管走行及管徑基本正常。FFA檢查發現，視網膜動脈充盈時瘤體開始顯影，勾勒出瘤體大小及邊界，造影過程中瘤體形態及大小基本維持不變。部分視網膜血管被瘤體遮蔽或走行于瘤體之下，瘤體表面無法清晰顯示擴張的毛細血管。與眼底像對應的滲出性視網膜脫離區域呈斑駁樣強熒光(圖 1)。
圖1
外生型視盤毛細血管瘤患眼彩色眼底像。視盤上方及顳側視網膜內見一黃色病灶，靠近視盤表面可見毛細血管擴張及出血，瘤體附近視網膜滲出性脫離??圖 2 圖 1同眼FFA像。2A.動脈期，瘤體與視網膜動脈同時充盈，勾勒出瘤體形態；2B.靜脈期，瘤體完全充盈呈強熒光，其間可見視網膜血管走行；2C.晚期，瘤體形態無明顯變化，與眼底像對應的滲出性視網膜脫離區域呈斑駁樣強熒光??圖 3內生型視盤毛細血管瘤患眼彩色眼底像。視盤顳下方可見紅色球形瘤樣腫塊，突出于玻璃體腔，邊界清楚，腫塊上方見片狀出血，并可見瘤體表面視網膜血管跨越??圖 4 圖 3同眼FFA像。4A.動脈期，動脈早期瘤體即出現強熒光，并迅速充盈；4B.靜脈期，瘤體呈強熒光，周圍組織無明顯染色及熒光素滲漏，出血區域可見遮蔽熒光。血管瘤鼻側可見局部毛細血管擴張；4C.晚期，瘤體呈強熒光，可見明顯“排空”現象，血管擴張處有熒光素滲漏
內生型視盤毛細血管瘤9只眼，相對性傳入性瞳孔障礙檢查陽性，眼前節及眼壓檢查正常。眼部無癥狀2只眼，眼部癥狀為視力下降、眼前黑影、眼前漂浮物或自由視力不佳7只眼。BCVA為數指~1.2。瘤體位于視盤表面、視盤顳下各2只眼，位于視盤鼻下3只眼，位于視盤顳側、視盤鼻側各1只眼；其直徑為＜1.0~3.0 DD。眼底彩色照相檢查發現，瘤體為圓形或類圓形紅色球體，邊緣清楚，呈一較為局限的血管瘤樣病變(圖 3)；瘤體底部全部或部分固著于視盤或視盤淺表面，向玻璃體腔生長；瘤體表面可有包膜，無明顯滋養血管及回流血管。合并滲出性視網膜脫離1只眼。所有患眼視網膜血管走行及管徑基本正常。FFA檢查發現，視網膜動脈充盈時瘤體開始迅速顯影，勾勒出瘤體大小及邊界，造影過程中瘤體形態及大小基本維持不變。視網膜血管被瘤體完全遮蔽，瘤體表面可見異常擴張的毛細血管，出血部位呈熒光遮蔽。晚期瘤體熒光素滲漏明顯，其內部典型“排空”現象，周圍組織無熒光著染(圖 4)。
3 討論
我們觀察發現，內生型視盤毛細血管瘤多呈規則的球樣生長，考慮其表面有完整包膜，且生長方向為玻璃體腔，無視網膜組織的限制。而外生型視盤毛細血管瘤的形態不規則，多呈分葉狀扁平生長，這可能是因其生長于視網膜內或視網膜下，受到視網膜組織限制所致。相對于更具有立體感的內生型視盤毛細血管瘤而言，外生型視盤毛細血管瘤較難辨認[3-5]。除此之外，二者瘤體表面的血管也有些許差異。內生型視盤毛細血管表面的瘤體組織可清晰判斷，FFA早期即可明顯顯示瘤體表面擴張的毛細血管；而外生型視盤毛細血管瘤不易辨認，其瘤體表面僅表現為團塊樣紅色或黃白色病灶。我們分析認為這一特征性差異可能還是由瘤體的不同生長形態及其與視網膜關系的不同導致的[6, 7]。內生型視盤毛細血管瘤生長于視盤之上，朝向玻璃體腔生長，肉眼即可判斷位于視網膜表面，FFA檢查可見瘤體遮蔽其生長區域的視網膜血管[8]；而外生型視盤毛細血管瘤生長于視網膜內或視網膜之下，部分視網膜血管走行于瘤體之上，部分被瘤體所遮蔽，肉眼較難判斷，通過FFA檢查能清晰顯示二者之間的關系[9]。提示臨床可利用FFA檢查發現的瘤體與視網膜血管的關系來判斷視盤毛細血管瘤的種類。
本組內生型視盤毛細血管瘤患眼中，僅有1只眼合并滲出性視網膜脫離；而外生型視盤毛細血管瘤患眼均合并了滲出性視網膜脫離。我們分析其原因是，內生型視盤毛細血管瘤多以視盤為固著點向玻璃體腔方向生長，與周圍視網膜無明顯牽拉關系，其瘤體發生的滲出、出血等并發癥多波及玻璃體腔，因此較少引發滲出性視網膜脫離；反之，外生型視盤毛細血管瘤多在視網膜內部或之下生長，瘤體病變極易引發滲出性視網膜脫離，尤其是瘤體位于視盤顳側者[10-12]。
本研究結果表明，內生型和外生型視盤毛細血管瘤各具特征性的眼底改變，借助眼底彩色照相和FFA檢查可幫助鑒別其類型。
