引用本文： 陳倩, 姜春暉, 王文吉, 江睿. 雙側性彌漫性葡萄膜黑色素細胞增生癥二例. 中華眼底病雜志, 2014, 30(5): 520-521. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2014.05.024 復制
例1 患者男，67歲。因雙眼視力減退6周于2011年10月來我院眼科就診。2010年8月患者曾行肺癌手術治療。手術后病理檢查結果提示低分化腺癌。近期全身檢查未見肺癌復發或轉移征象。眼部檢查：雙眼體征相似。視力均為眼前數指。可見少量角膜后沉著物(KP)，伴有輕微房水閃輝，晶狀體輕中度混濁。眼底檢查發現，雙眼下方漿液性視網膜脫離，中周部視網膜下散在分布大量錢幣樣黃色斑片狀病灶(圖 1)。眼底自身熒光檢查發現，眼底檢查所見的黃色斑片狀病灶內視網膜色素上皮(RPE)熒光缺失(圖 2)。B型超聲檢查發現，雙眼脈絡膜彌漫性增厚伴多發強回聲拱形結節，無明顯聲衰減(圖 3)。超聲生物顯微鏡(UBM)檢查發現，雙眼彌漫性睫狀體增厚、淺脫離伴多發性虹膜睫狀體囊腫，左眼周邊部脈絡膜探及一強回聲拱形結節(圖 4)。診斷：雙側性彌漫性葡萄膜黑色素細胞增生癥(BDUMP)，未予特殊治療。
圖1
例1患者左眼彩色眼底 像。可見視網膜下黃色斑片狀病灶 ? ?圖 2 例1患者左眼自身熒光像。可見彩色眼底像所顯示的黃色斑片狀病灶內熒光缺失 ? ?圖 3 例1患者左眼20 MHz高頻B型超聲像。脈絡膜彌漫性增厚伴強回聲結節
圖4
例1患者左眼UBM像。4A. 睫狀體增厚伴虹膜囊腫；4B. 周邊部脈絡膜強回聲結節
2012年2月第一次復診，患者雙眼視力降至光感。右眼眼壓41 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼壓37 mmHg。雙眼角膜水腫、虹膜紅變，晶狀體重度混濁，眼底不能窺清。B型超聲檢查發現，雙眼球形滲出性視網膜全脫離，脈絡膜改變與初診時相似。UBM檢查所見無明顯改變。給予全身及局部降眼壓藥物聯合治療。2012年11月第二次復診，雙眼眼壓為30 mmHg，其他相關檢查結果與第一次復診類似。2013年10月第三次復診，雙眼視力無光感。右眼眼壓33 mmHg，左眼眼壓37 mmHg。B型超聲及UBM檢查均顯示雙眼脈絡膜及睫狀體強回聲結節數量增多，脈絡膜增厚及滲出性視網膜脫離依舊。全身檢查未發現肺癌復發或轉移征象。
例2 患者男，68歲。因雙眼視力下降、伴有明顯消瘦乏力數個月于2010年8月來我院眼科就診。2008年曾行雙眼白內障摘除和人工晶狀體植入手術。眼部檢查：雙眼體征相似。視力均為0.1，矯正不能提高。可見少量KP，伴有輕微房水閃輝，虹膜明顯膨隆，人工晶狀體后囊混濁，瞳孔不能散大，眼底不能窺清。B型超聲檢查發現，雙眼脈絡膜彌漫性增厚伴多發性強回聲結節，后極部局限性滲出性視網膜淺脫離(圖 5)。UBM檢查發現，雙眼睫狀體彌漫性增厚、淺脫離伴大小不等的多發性虹膜睫狀體囊腫，左眼睫狀冠內探及一卵圓形強回聲結節(圖 6)。診斷：BDUMP。患者至外院行全身腫瘤的影像學診斷篩查，僅胸部CT檢查結果顯示肺部炎癥，建議至內科進一步治療。患者于2011年8月因腺癌全身轉移過世，淋巴結活檢高度懷疑原發腫瘤為肺癌。
圖5
例2患者右眼20 MHz高頻B型超聲像。5A. 彌漫性脈絡膜增厚；5B. 脈絡膜增厚伴強回聲結節 ? ?圖 6 例2患者左眼UBM像。6A. 睫狀體增厚、淺脫離伴虹膜囊腫；6B.虹膜囊腫、睫狀體增厚伴強回聲結節
討論 BDUMP是一種罕見的以雙眼彌漫性葡萄膜黑色素細胞良性增生為主要特征的類腫瘤綜合征[1]。其以RPE水平的多發性圓形或卵圓形橙黃色斑片樣病灶、脈絡膜痣樣病變增生及彌漫性葡萄膜增厚、滲出性視網膜脫離、迅速進展的白內障為主要臨床特征[1-4]。BDUMP的原發腫瘤男性多見于肺癌，女性多見于卵巢癌[3]。
本文例1患者具備典型的BDUMP臨床特征。例2患者盡管缺乏眼底影像證據支持，但其超聲檢查結果符合BDUMP彌漫性葡萄膜增厚伴多發性痣樣病變的特征，并可與脈絡膜轉移癌相鑒別。因為脈絡膜轉移癌僅表現為脈絡膜占位，而并不伴有葡萄膜增厚。盡管葡萄膜增厚也可見于Vogt-小柳-原田綜合征、交感性眼炎和葡萄膜淋巴增生性疾病等，但是葡萄膜增厚、痣樣增生病變和多發性虹膜睫狀體囊腫的三聯征在BDUMP之外的患者中未見報道，僅在BDUMP組織病理檢查的報道中有所描述[5, 6]。提示該三聯征對難以明確眼底改變的患者可能具有重要意義。
目前有關BDUMP的報道并不太多，且多見于歐美國家[1-8]。有研究表明，BDUMP患者視網膜下的斑片樣病灶為RPE的窗樣破壞，其形成以及葡萄膜黑色素細胞的良性增生均與由腫瘤所分泌的細胞生長因子有關[2, 7]。但有關其具體的發病機制目前尚無定論。由于BDUMP有可能作為隱匿性癌的首發征象出現，早期診斷并堅持尋找原發腫瘤尤為重要。目前為止，BDUMP尚無有效的治療方法。患者確診后平均生存期不到1年，早期診斷或許有利于改善患者預后[1, 3]。
例1 患者男，67歲。因雙眼視力減退6周于2011年10月來我院眼科就診。2010年8月患者曾行肺癌手術治療。手術后病理檢查結果提示低分化腺癌。近期全身檢查未見肺癌復發或轉移征象。眼部檢查：雙眼體征相似。視力均為眼前數指。可見少量角膜后沉著物(KP)，伴有輕微房水閃輝，晶狀體輕中度混濁。眼底檢查發現，雙眼下方漿液性視網膜脫離，中周部視網膜下散在分布大量錢幣樣黃色斑片狀病灶(圖 1)。眼底自身熒光檢查發現，眼底檢查所見的黃色斑片狀病灶內視網膜色素上皮(RPE)熒光缺失(圖 2)。B型超聲檢查發現，雙眼脈絡膜彌漫性增厚伴多發強回聲拱形結節，無明顯聲衰減(圖 3)。超聲生物顯微鏡(UBM)檢查發現，雙眼彌漫性睫狀體增厚、淺脫離伴多發性虹膜睫狀體囊腫，左眼周邊部脈絡膜探及一強回聲拱形結節(圖 4)。診斷：雙側性彌漫性葡萄膜黑色素細胞增生癥(BDUMP)，未予特殊治療。
圖1
例1患者左眼彩色眼底 像。可見視網膜下黃色斑片狀病灶 ? ?圖 2 例1患者左眼自身熒光像。可見彩色眼底像所顯示的黃色斑片狀病灶內熒光缺失 ? ?圖 3 例1患者左眼20 MHz高頻B型超聲像。脈絡膜彌漫性增厚伴強回聲結節
圖4
例1患者左眼UBM像。4A. 睫狀體增厚伴虹膜囊腫；4B. 周邊部脈絡膜強回聲結節
2012年2月第一次復診，患者雙眼視力降至光感。右眼眼壓41 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼壓37 mmHg。雙眼角膜水腫、虹膜紅變，晶狀體重度混濁，眼底不能窺清。B型超聲檢查發現，雙眼球形滲出性視網膜全脫離，脈絡膜改變與初診時相似。UBM檢查所見無明顯改變。給予全身及局部降眼壓藥物聯合治療。2012年11月第二次復診，雙眼眼壓為30 mmHg，其他相關檢查結果與第一次復診類似。2013年10月第三次復診，雙眼視力無光感。右眼眼壓33 mmHg，左眼眼壓37 mmHg。B型超聲及UBM檢查均顯示雙眼脈絡膜及睫狀體強回聲結節數量增多，脈絡膜增厚及滲出性視網膜脫離依舊。全身檢查未發現肺癌復發或轉移征象。
例2 患者男，68歲。因雙眼視力下降、伴有明顯消瘦乏力數個月于2010年8月來我院眼科就診。2008年曾行雙眼白內障摘除和人工晶狀體植入手術。眼部檢查：雙眼體征相似。視力均為0.1，矯正不能提高。可見少量KP，伴有輕微房水閃輝，虹膜明顯膨隆，人工晶狀體后囊混濁，瞳孔不能散大，眼底不能窺清。B型超聲檢查發現，雙眼脈絡膜彌漫性增厚伴多發性強回聲結節，后極部局限性滲出性視網膜淺脫離(圖 5)。UBM檢查發現，雙眼睫狀體彌漫性增厚、淺脫離伴大小不等的多發性虹膜睫狀體囊腫，左眼睫狀冠內探及一卵圓形強回聲結節(圖 6)。診斷：BDUMP。患者至外院行全身腫瘤的影像學診斷篩查，僅胸部CT檢查結果顯示肺部炎癥，建議至內科進一步治療。患者于2011年8月因腺癌全身轉移過世，淋巴結活檢高度懷疑原發腫瘤為肺癌。
圖5
例2患者右眼20 MHz高頻B型超聲像。5A. 彌漫性脈絡膜增厚；5B. 脈絡膜增厚伴強回聲結節 ? ?圖 6 例2患者左眼UBM像。6A. 睫狀體增厚、淺脫離伴虹膜囊腫；6B.虹膜囊腫、睫狀體增厚伴強回聲結節
討論 BDUMP是一種罕見的以雙眼彌漫性葡萄膜黑色素細胞良性增生為主要特征的類腫瘤綜合征[1]。其以RPE水平的多發性圓形或卵圓形橙黃色斑片樣病灶、脈絡膜痣樣病變增生及彌漫性葡萄膜增厚、滲出性視網膜脫離、迅速進展的白內障為主要臨床特征[1-4]。BDUMP的原發腫瘤男性多見于肺癌，女性多見于卵巢癌[3]。
本文例1患者具備典型的BDUMP臨床特征。例2患者盡管缺乏眼底影像證據支持，但其超聲檢查結果符合BDUMP彌漫性葡萄膜增厚伴多發性痣樣病變的特征，并可與脈絡膜轉移癌相鑒別。因為脈絡膜轉移癌僅表現為脈絡膜占位，而并不伴有葡萄膜增厚。盡管葡萄膜增厚也可見于Vogt-小柳-原田綜合征、交感性眼炎和葡萄膜淋巴增生性疾病等，但是葡萄膜增厚、痣樣增生病變和多發性虹膜睫狀體囊腫的三聯征在BDUMP之外的患者中未見報道，僅在BDUMP組織病理檢查的報道中有所描述[5, 6]。提示該三聯征對難以明確眼底改變的患者可能具有重要意義。
目前有關BDUMP的報道并不太多，且多見于歐美國家[1-8]。有研究表明，BDUMP患者視網膜下的斑片樣病灶為RPE的窗樣破壞，其形成以及葡萄膜黑色素細胞的良性增生均與由腫瘤所分泌的細胞生長因子有關[2, 7]。但有關其具體的發病機制目前尚無定論。由于BDUMP有可能作為隱匿性癌的首發征象出現，早期診斷并堅持尋找原發腫瘤尤為重要。目前為止，BDUMP尚無有效的治療方法。患者確診后平均生存期不到1年，早期診斷或許有利于改善患者預后[1, 3]。
