視網膜蔓狀血管瘤(retinal racemose hemangioma)這一名詞至今仍為大多數中國眼科醫生所采用，用于診斷一種發生在視網膜動脈與靜脈之間直接吻合的血管異常，并一直將其歸屬為視網膜良性腫瘤^[1]。但有研究表明，視網膜蔓狀血管瘤并非真正的腫瘤，而僅僅是一種先天性血管畸形^[2]。故在歐美眼科界，視網膜蔓狀血管瘤這一名詞已經被視網膜動靜脈交通(arteriovenous communications of the retina)或先天性視網膜動靜脈畸形(congenital retinal arteriovenous malformations)所替代。對其命名歷程追根求源，凝聚共識，或許有利于統一我國眼科學界對該病的認識。

該病由德國眼科醫生Magnus ^[3]在1874年首先報道，被命名為視網膜動靜脈瘤(aneurysma arteriosovenosum retinale)。1915年Leber^[4]根據Virchow的命名法將其命名為蔓狀動脈瘤(aneurysma racemosum)并被廣泛使用。1930年Yates和Paine^[5]首先報道1例視網膜血管畸形伴同側顱內血管異常的患者，這一發現表明該病可能是一種全身性疾病的眼部表現。1937年Bonnet等^[6]報道了2例腦、面部和視網膜同時存在血管畸形的患者，他們使用了曲張性動脈瘤(aneurysma cirsoides)一詞來描述病變形態，此后在歐洲的醫學文獻中開始出現了Bonnet-Dechaume-Blanc綜合征的診斷名詞。1943年Wyburn-Mason^[7]總結了27例類似病例，以動靜脈瘤(arteriovenous aneurysm)一詞系統地描述了共同發生在腦、面部、視網膜的血管畸形，并將這種累及多個系統的血管病變命名為Wyburn-Mason綜合征。盡管Wyburn-Mason綜合征與Bonnet-Dechaume-Blanc綜合征描述的是同一種疾病，但在使用英文的國家，前者被更多醫生認可和采用。

從早期的醫學文獻中可以發現，神經外科、皮膚科、口腔科、整形科和眼科在描述這種血管病變時，出現頻率最高的是aneurysm，中文翻譯為“動脈瘤”。但由于受到血管異常分類法的改變影響，采用的名詞也隨之不斷發生改變。

皮膚科、口腔科和整形科對血管異常分類主要是采用描述性命名、解剖病理學命名和胚胎發育學命名等三種命名法，常將血管瘤和血管畸形的名稱互用，因為它們都表現為一種血管型包塊。例如，1863年Virchow^[8]以鏡下血管結構為基礎，將所有血管異常統稱為angiomas，中文翻譯為“血管瘤”，包括單純性血管瘤、海綿狀血管和蔓狀血管瘤三類。事實上，無論是Virchow^[8]還是Leber^[4]，在提出“蔓狀血管瘤”這一概念的時候，都并未明確指出這是一種真正的腫瘤，而只是籠統地將其歸納為一種血管異常(angiomas或aneurysm)。Reinhoff^[9]認為Virchow分類法的三種血管異常是血管發育分別停滯在毛細血管、大血管和血管成熟重構階段，而非腫瘤的增生。因為“-oma”這個詞根本身就代表了腫瘤的增生，所以國際上也逐漸認識到用“angioma”來指代所有的血管異常(vascular anomalies)并不合適。哈佛大學的Mulliken和 Glowacki^[10]兩位學者從1975年開始對皮膚血管異常疾病的細胞學特征、自然病程和體征進行研究，于1982年以細胞生物學分類法將血管異常(即傳統的angiomas)分為血管瘤(vascular tumors)和血管畸形(vascular malformation)兩大類。1996年在意大利羅馬召開的第11屆國際血管異常性疾病研究與分類學會(ISSVA，http://www.issva.org/)采納了這一分類方法，并頒布了新的“血管瘤和血管畸形分類國際標準”(http://assets.cambridge.org/97805218/48510/excerpt/9780521848510_excerpt.pdf)，該標準認為血管瘤即內皮細胞可不斷進行有絲分裂，而血管畸形中的內皮細胞是不能持續分裂的。此后，國際上很少再使用“angioma”這一名詞。而在新分類法中的“血管畸形”下面，“高流量血管畸形”的“動靜脈畸形(arteriovenous malformation)”亞型即相當于原來的蔓狀血管瘤。ISSVA新分類方法在國內皮膚科、口腔科^[11]和整形科^{[12, 13]}得到迅速采用和推廣。

國內外的神經外科很早就已將血管畸形與血管腫瘤區分，這也許與神經外科可以在手術過程中直接觀察到血管異常的形狀有關。Cushing和Bailey^[14]于1928年將腦血管異常分成血管瘤樣畸形(angiomatous malformation 或angioma)和血管母細胞瘤(hemangioblastoma)兩類，并認為后者才是真正的腫瘤。1966年McCormick^[15]進一步將血管畸形分成5類，即毛細血管擴張癥(telangiectasias)、靜脈曲張(varix)、海綿狀畸形(cavernous malformation)、動靜脈畸形和靜脈畸形(venous malformation)，其中的動靜脈畸形相當于眼科所稱的蔓狀血管瘤。值得注意的是，在國內神經外科的文獻上從未使用“蔓狀血管瘤”這一名詞來描述顱內血管異常。

國外眼科在1930年曾將該病歸屬血管性腫瘤，并稱之為視網膜蔓狀血管瘤^[16] 。然而1973年，Archer等^[17]報道了6例該病患者經熒光素眼底血管造影和吸盤法眼底血液動力學測量的1~10年隨訪結果，包括對其中1例患者過世后進行的病理檢查結果。他們據此認為該病并沒有真正的血管瘤樣成分，所以“angioma”應當摒棄；盡管因血液動力學改變可繼發出現動脈瘤樣擴張，但這不是該病本質所在，所以“aneurysm”出現在命名中也容易產生混淆。根據該病初始改變實際僅是一種異常的動靜脈交通，所以應該稱之為視網膜動靜脈交通。1974年Henkind和Wise^[18]將視網膜血管病變分成新生血管(neovascularization)、側支循環(collaterals)和血管短路(vascular shunts)3種形式，認為該病屬于一種動靜脈的直接吻合，故稱為視網膜血管短路(retinal vascular shunts)。有研究雖也曾將該病稱為蔓狀血管瘤(racemose/cirsoid hemangioma)，但其指出該病的表現實質是異常的動靜脈交通而非正真的腫瘤，因此不應使用血管瘤一詞^[19]。雖然該病還有出現過吻合(anastomoses)等^{[20, 21]}其他命名，但國際眼科界已達成其并非一種腫瘤的共識。

然而國內眼科目前還在使用“視網膜蔓狀血管瘤”這一似乎不夠恰當的命名^{[22, 23]}，既與病理改變不很符合且容易誤導患者，也影響國內外相關學科在該領域的學術交流。復習文獻，我們認為其原因包含著文化差異和對疾病的認識差異。(1)Aneurysm的中文翻譯有誤。其實際是指血管壁局部膨出，而非腫瘤。國外學者使用arteriovenous aneurysm描述此病，實際是指動靜脈的管徑擴張膨大。(2)對angioma的含義理解有誤。早年其主要是通指血管異常而非專指血管腫瘤，后來該詞被摒棄。中文翻譯雖為“血管瘤”，但對其含義未能進行正確的解釋。(3)對國際醫學進展跟進不足。雖曾有學科將其歸為腫瘤范疇，但今多學科已經統一認識否定其腫瘤屬性。為了更好反映病變的本質，也為了避免發生混淆，我們建議將該病更名為“先天性視網膜動靜脈畸形”。

視網膜蔓狀血管瘤(retinal racemose hemangioma)這一名詞至今仍為大多數中國眼科醫生所采用，用于診斷一種發生在視網膜動脈與靜脈之間直接吻合的血管異常，并一直將其歸屬為視網膜良性腫瘤^[1]。但有研究表明，視網膜蔓狀血管瘤并非真正的腫瘤，而僅僅是一種先天性血管畸形^[2]。故在歐美眼科界，視網膜蔓狀血管瘤這一名詞已經被視網膜動靜脈交通(arteriovenous communications of the retina)或先天性視網膜動靜脈畸形(congenital retinal arteriovenous malformations)所替代。對其命名歷程追根求源，凝聚共識，或許有利于統一我國眼科學界對該病的認識。

該病由德國眼科醫生Magnus ^[3]在1874年首先報道，被命名為視網膜動靜脈瘤(aneurysma arteriosovenosum retinale)。1915年Leber^[4]根據Virchow的命名法將其命名為蔓狀動脈瘤(aneurysma racemosum)并被廣泛使用。1930年Yates和Paine^[5]首先報道1例視網膜血管畸形伴同側顱內血管異常的患者，這一發現表明該病可能是一種全身性疾病的眼部表現。1937年Bonnet等^[6]報道了2例腦、面部和視網膜同時存在血管畸形的患者，他們使用了曲張性動脈瘤(aneurysma cirsoides)一詞來描述病變形態，此后在歐洲的醫學文獻中開始出現了Bonnet-Dechaume-Blanc綜合征的診斷名詞。1943年Wyburn-Mason^[7]總結了27例類似病例，以動靜脈瘤(arteriovenous aneurysm)一詞系統地描述了共同發生在腦、面部、視網膜的血管畸形，并將這種累及多個系統的血管病變命名為Wyburn-Mason綜合征。盡管Wyburn-Mason綜合征與Bonnet-Dechaume-Blanc綜合征描述的是同一種疾病，但在使用英文的國家，前者被更多醫生認可和采用。

從早期的醫學文獻中可以發現，神經外科、皮膚科、口腔科、整形科和眼科在描述這種血管病變時，出現頻率最高的是aneurysm，中文翻譯為“動脈瘤”。但由于受到血管異常分類法的改變影響，采用的名詞也隨之不斷發生改變。

皮膚科、口腔科和整形科對血管異常分類主要是采用描述性命名、解剖病理學命名和胚胎發育學命名等三種命名法，常將血管瘤和血管畸形的名稱互用，因為它們都表現為一種血管型包塊。例如，1863年Virchow^[8]以鏡下血管結構為基礎，將所有血管異常統稱為angiomas，中文翻譯為“血管瘤”，包括單純性血管瘤、海綿狀血管和蔓狀血管瘤三類。事實上，無論是Virchow^[8]還是Leber^[4]，在提出“蔓狀血管瘤”這一概念的時候，都并未明確指出這是一種真正的腫瘤，而只是籠統地將其歸納為一種血管異常(angiomas或aneurysm)。Reinhoff^[9]認為Virchow分類法的三種血管異常是血管發育分別停滯在毛細血管、大血管和血管成熟重構階段，而非腫瘤的增生。因為“-oma”這個詞根本身就代表了腫瘤的增生，所以國際上也逐漸認識到用“angioma”來指代所有的血管異常(vascular anomalies)并不合適。哈佛大學的Mulliken和 Glowacki^[10]兩位學者從1975年開始對皮膚血管異常疾病的細胞學特征、自然病程和體征進行研究，于1982年以細胞生物學分類法將血管異常(即傳統的angiomas)分為血管瘤(vascular tumors)和血管畸形(vascular malformation)兩大類。1996年在意大利羅馬召開的第11屆國際血管異常性疾病研究與分類學會(ISSVA，http://www.issva.org/)采納了這一分類方法，并頒布了新的“血管瘤和血管畸形分類國際標準”(http://assets.cambridge.org/97805218/48510/excerpt/9780521848510_excerpt.pdf)，該標準認為血管瘤即內皮細胞可不斷進行有絲分裂，而血管畸形中的內皮細胞是不能持續分裂的。此后，國際上很少再使用“angioma”這一名詞。而在新分類法中的“血管畸形”下面，“高流量血管畸形”的“動靜脈畸形(arteriovenous malformation)”亞型即相當于原來的蔓狀血管瘤。ISSVA新分類方法在國內皮膚科、口腔科^[11]和整形科^{[12, 13]}得到迅速采用和推廣。

國內外的神經外科很早就已將血管畸形與血管腫瘤區分，這也許與神經外科可以在手術過程中直接觀察到血管異常的形狀有關。Cushing和Bailey^[14]于1928年將腦血管異常分成血管瘤樣畸形(angiomatous malformation 或angioma)和血管母細胞瘤(hemangioblastoma)兩類，并認為后者才是真正的腫瘤。1966年McCormick^[15]進一步將血管畸形分成5類，即毛細血管擴張癥(telangiectasias)、靜脈曲張(varix)、海綿狀畸形(cavernous malformation)、動靜脈畸形和靜脈畸形(venous malformation)，其中的動靜脈畸形相當于眼科所稱的蔓狀血管瘤。值得注意的是，在國內神經外科的文獻上從未使用“蔓狀血管瘤”這一名詞來描述顱內血管異常。

國外眼科在1930年曾將該病歸屬血管性腫瘤，并稱之為視網膜蔓狀血管瘤^[16] 。然而1973年，Archer等^[17]報道了6例該病患者經熒光素眼底血管造影和吸盤法眼底血液動力學測量的1~10年隨訪結果，包括對其中1例患者過世后進行的病理檢查結果。他們據此認為該病并沒有真正的血管瘤樣成分，所以“angioma”應當摒棄；盡管因血液動力學改變可繼發出現動脈瘤樣擴張，但這不是該病本質所在，所以“aneurysm”出現在命名中也容易產生混淆。根據該病初始改變實際僅是一種異常的動靜脈交通，所以應該稱之為視網膜動靜脈交通。1974年Henkind和Wise^[18]將視網膜血管病變分成新生血管(neovascularization)、側支循環(collaterals)和血管短路(vascular shunts)3種形式，認為該病屬于一種動靜脈的直接吻合，故稱為視網膜血管短路(retinal vascular shunts)。有研究雖也曾將該病稱為蔓狀血管瘤(racemose/cirsoid hemangioma)，但其指出該病的表現實質是異常的動靜脈交通而非正真的腫瘤，因此不應使用血管瘤一詞^[19]。雖然該病還有出現過吻合(anastomoses)等^{[20, 21]}其他命名，但國際眼科界已達成其并非一種腫瘤的共識。

然而國內眼科目前還在使用“視網膜蔓狀血管瘤”這一似乎不夠恰當的命名^{[22, 23]}，既與病理改變不很符合且容易誤導患者，也影響國內外相關學科在該領域的學術交流。復習文獻，我們認為其原因包含著文化差異和對疾病的認識差異。(1)Aneurysm的中文翻譯有誤。其實際是指血管壁局部膨出，而非腫瘤。國外學者使用arteriovenous aneurysm描述此病，實際是指動靜脈的管徑擴張膨大。(2)對angioma的含義理解有誤。早年其主要是通指血管異常而非專指血管腫瘤，后來該詞被摒棄。中文翻譯雖為“血管瘤”，但對其含義未能進行正確的解釋。(3)對國際醫學進展跟進不足。雖曾有學科將其歸為腫瘤范疇，但今多學科已經統一認識否定其腫瘤屬性。為了更好反映病變的本質，也為了避免發生混淆，我們建議將該病更名為“先天性視網膜動靜脈畸形”。