引用本文： 王靜波, 王倩. 頻域光相干斷層掃描輔助診斷孤立性視網膜星形細胞錯構瘤一例. 中華眼底病雜志, 2014, 30(4): 416-416. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2014.04.023 復制
患者女，28歲。因妊娠38周時血糖偏高于2011年11月來我院眼科行眼底檢查。患者否認既往眼病史及其他全身病史。全身檢查未見明顯異常。眼部檢查：雙眼視力均為1.0。右眼眼壓16.4 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼壓15.2 mmHg。雙眼眼前節未見明顯異常。右眼黃斑下方可見一直徑約1.5個視盤直徑(DD)大小的類圓形黃白色病灶，有閃光感，表面高低不平類似魚卵堆積，狀如桑葚，突出于視網膜表面(圖 1)。頻域光相干斷層掃描(SD-OCT)檢查結果顯示，病灶為邊界清楚的不規則形暗區，其表面的視網膜神經纖維層增厚；病灶表面及病灶內可見多處強反射點狀信號，呈“蠶蝕樣”，強反射信號遮蔽其下方的視網膜反射(圖 2)。因患者在妊娠期內，未行熒光素眼底血管造影(FFA)檢查。診斷：右眼孤立性視網膜星形細胞錯構瘤。囑患者定期隨訪，半年后眼部病灶無改變。
圖1
患者右眼彩色眼底像。黃斑下方可見一類圓形、有閃光感的黃白色病灶，突出于視網膜表面??圖 2??患者右眼OCT像。病灶為邊界清楚的不規則形暗區，其表面的視網膜神經纖維層增厚，病灶表面及病灶內可見多處強反射點狀信號
討論??視網膜星形細胞錯構瘤是一種罕見的視網膜內、原有胚胎細胞異常生長發育的良性腫瘤，常見于結節硬化病[1, 2]，可伴發皮脂腺腺瘤、中樞神經系統錯構瘤、腎臟腫瘤，眼部可伴發眼瞼皮膚粟粒樣丘疹、視網膜或視盤星形細胞錯構瘤。單獨發生于視網膜和視神經的星形細胞錯構瘤較罕見[1]。本例患者既往身體健康，全身檢查亦無明顯異常，僅眼部出現孤立性的視網膜星形細胞錯構瘤較為少見。
視網膜星形細胞錯構瘤起源于視網膜神經纖維層，由纖維細胞和神經細胞堆積而成[1, 3]。本病的診斷主要依據典型的眼底表現。SD-OCT檢查可以使我們更清晰直觀的了解腫瘤的起源部位、瘤體的精細結構。Shields等[3]報道，視網膜星形細胞錯構瘤在光相干斷層掃描像中可表現為特征性的“蠶蝕樣”[3]。SD-OCT檢查發現，本例患者腫瘤表面的視網膜神經纖維層明顯增厚且定位于視網膜神經纖維層。病變發展至晚期，瘤體可因多層次鈣化而變白[1]。瘤體鈣化導致其自發熒光檢查結果為陽性，眼部A型超聲檢查可發現強回聲光點，FFA檢查表現為靜脈期瘤體遮蔽熒光、晚期瘤體呈熒光著染[1]。
視網膜星形細胞錯構瘤生長速度非常緩慢，預后較好，多不需治療[3]。對于少數合并玻璃體積血、脈絡膜新生血管和視網膜脫離的患者，給予對癥治療即可[4, 5]。
患者女，28歲。因妊娠38周時血糖偏高于2011年11月來我院眼科行眼底檢查。患者否認既往眼病史及其他全身病史。全身檢查未見明顯異常。眼部檢查：雙眼視力均為1.0。右眼眼壓16.4 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼壓15.2 mmHg。雙眼眼前節未見明顯異常。右眼黃斑下方可見一直徑約1.5個視盤直徑(DD)大小的類圓形黃白色病灶，有閃光感，表面高低不平類似魚卵堆積，狀如桑葚，突出于視網膜表面(圖 1)。頻域光相干斷層掃描(SD-OCT)檢查結果顯示，病灶為邊界清楚的不規則形暗區，其表面的視網膜神經纖維層增厚；病灶表面及病灶內可見多處強反射點狀信號，呈“蠶蝕樣”，強反射信號遮蔽其下方的視網膜反射(圖 2)。因患者在妊娠期內，未行熒光素眼底血管造影(FFA)檢查。診斷：右眼孤立性視網膜星形細胞錯構瘤。囑患者定期隨訪，半年后眼部病灶無改變。
圖1
患者右眼彩色眼底像。黃斑下方可見一類圓形、有閃光感的黃白色病灶，突出于視網膜表面??圖 2??患者右眼OCT像。病灶為邊界清楚的不規則形暗區，其表面的視網膜神經纖維層增厚，病灶表面及病灶內可見多處強反射點狀信號
討論??視網膜星形細胞錯構瘤是一種罕見的視網膜內、原有胚胎細胞異常生長發育的良性腫瘤，常見于結節硬化病[1, 2]，可伴發皮脂腺腺瘤、中樞神經系統錯構瘤、腎臟腫瘤，眼部可伴發眼瞼皮膚粟粒樣丘疹、視網膜或視盤星形細胞錯構瘤。單獨發生于視網膜和視神經的星形細胞錯構瘤較罕見[1]。本例患者既往身體健康，全身檢查亦無明顯異常，僅眼部出現孤立性的視網膜星形細胞錯構瘤較為少見。
視網膜星形細胞錯構瘤起源于視網膜神經纖維層，由纖維細胞和神經細胞堆積而成[1, 3]。本病的診斷主要依據典型的眼底表現。SD-OCT檢查可以使我們更清晰直觀的了解腫瘤的起源部位、瘤體的精細結構。Shields等[3]報道，視網膜星形細胞錯構瘤在光相干斷層掃描像中可表現為特征性的“蠶蝕樣”[3]。SD-OCT檢查發現，本例患者腫瘤表面的視網膜神經纖維層明顯增厚且定位于視網膜神經纖維層。病變發展至晚期，瘤體可因多層次鈣化而變白[1]。瘤體鈣化導致其自發熒光檢查結果為陽性，眼部A型超聲檢查可發現強回聲光點，FFA檢查表現為靜脈期瘤體遮蔽熒光、晚期瘤體呈熒光著染[1]。
視網膜星形細胞錯構瘤生長速度非常緩慢，預后較好，多不需治療[3]。對于少數合并玻璃體積血、脈絡膜新生血管和視網膜脫離的患者，給予對癥治療即可[4, 5]。
