黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體（PEVAC）是一類非常罕見的黃斑血管疾病，以一孤立的位于中心凹旁的大動脈瘤樣病變為主要特征，可同時伴有視網膜內小出血和滲出。患者的臨床癥狀主要表現為不同程度的視力下降。臨床上常與黃斑毛細血管擴張癥1型、3型黃斑新生血管等相混淆。深入了解PEVAC的臨床特征，對其鑒別診斷尤為重要。由于PEVAC的發病機制尚不明確，故缺乏針對病因的特異性治療措施。多數學者采用玻璃體腔注射抗血管內皮生長因子藥物治療，但并不能提高患者視力；目前多嘗試采用單純或聯合激光光凝治療以消除病灶的異常滲出，維持視功能，達到良好的預后。當前仍需探究PEVAC的發病機制，提升對該病的認識，以求尋找更好的治療方案。
引用本文： 蔡立維, 蘇鈺, 陳長征. 黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體的臨床特征及治療研究進展. 中華眼底病雜志, 2023, 39(5): 426-429. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20211029-00612 復制
黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體（PEVAC）是一類非常罕見的，以黃斑中心凹周圍孤立的動脈瘤樣視網膜血管擴張為主要特征的黃斑疾病。2011年，Querques等[1]通過描述了2例發生在無高血壓、糖尿病或其他血管病變的健康患者的，單側孤立性、伴有視網膜出血和硬性滲出的中心凹旁大動脈瘤樣病變，首次提出了PEVAC這一概念。此后，陸續有數篇國內外文獻報道了關于PEVAC散發病例的臨床特征和治療效果，但對該病臨床認知、治療方案等尚無明確總結及認知。為此，現就PEVAC的臨床特征、診斷與鑒別診斷及治療等方面作一綜述，以期為臨床診治提供參考。
1 發病機制
PEVAC的發病機制尚不明確。有研究推測，PEVAC的發病機制與進行性視網膜內皮細胞變性有關[1]。其可能是由于基質金屬蛋白酶9表達增加致視網膜血管內皮細胞基底膜破壞和周細胞覆蓋率下降[2]。內皮損傷的增加可能導致PEVAC的滲出和進一步發展。Smid等[3]認為，年齡可能是動脈瘤發展的一個關鍵因素。而這些動脈瘤有可能發展為PEVAC病變。目前沒有證據表明PEVAC和炎癥、病理性新生血管形成有關，這可能是抗血管內皮生長因子（VEGF）藥物治療效果不佳的原因。有關PEVAC的發病機制尚需總結更多病例進一步研究。
2 臨床特征
目前文獻報道中PEVAC的發病年齡為45～92歲，平均發病年齡68.6～76.6歲，男女發病比例為1:1～4:1[3-5]。PEVAC在青年和老年患者中均可發病，以老年患者多見，且男性居多。大部分報道中PEVAC患者全部為單側發病，其中80%～90%為單個病灶，10%～20%為2個病灶[3-5]。但是，Fernández-Vigo等[6]報告了1例，與之前研究報道中的單側孤立性病灶不同，其表現為雙眼的多病灶改變。但該例患者并不完全符合已知的PEVAC臨床特點，其是否為PEVAC仍需進一步確定。
PEVAC通常發生在無視網膜血管疾病或炎性疾病的健康人中[1]。患者一般無后葡萄膜炎、糖尿病視網膜病變、高血壓性視網膜病變、視網膜靜脈阻塞、外層滲出性視網膜病變等其他全身性或局部性血管病變，但可合并其他黃斑疾病，如老年性黃斑變性、高度近視、黃斑前膜等。文獻報道中PEVAC患者12.5%～66.7%伴有老年性黃斑變性，13.3%～25.0%伴有病理性近視[3-5, 7]。但是，診斷PEVAC時可能會與其他黃斑疾病如3型黃斑新生血管（MNV）早期相混淆，臨床上應注意鑒別。
PEVAC患者常因視力下降就診。患者一般眼壓正常，眼前節無任何炎癥或血管異常表現[8-9]。眼底彩色照相主要表現為一孤立的位于中心凹旁的大動脈瘤樣病變，常同時伴有視網膜內小出血和滲出[4]。但在最近的一項研究中表明[7]，黃斑水腫出現之前，病灶可表現為無滲出的動脈瘤樣改變，患者可無視力損害。這個階段被描述為非滲出性PEVAC。因此，PEVAC早期表現為無滲出的動脈瘤樣改變，此時患者無癥狀，常在行眼底檢查時偶然發現；隨著病灶進一步發展，出現視網膜內出血和滲出，患者則因視力下降來就診。
光相干斷層掃描（OCT）上PEVAC病變一般位于外叢狀層和內核層之間，少數病變位于內叢狀層和神經節細胞層之間，特征性表現為一圓形強反射病變，周圍有強反射壁，相對暗性空腔內為反射信號不定的物質，通常伴有黃斑水腫，黃斑中心凹視網膜厚度（CMT）為210～468 μm，平均為285 μm[2, 4, 7]。因此典型的出現視力下降的PEVAC患者往往能看到OCT上PEVAC病變被視網膜內弱反射囊腔包圍[4]。PEVAC在熒光素眼底血管造影（FFA）早期表現為界限清晰的點狀強熒光病灶，隨造影時間延長迅速增強，晚期可有不同程度滲漏[4, 10]；當伴有出血、滲出、水腫時，也可在FFA上呈現相應的熒光改變，與視網膜大動脈瘤表現非常相似，在臨床中易被誤診為視網膜大動脈瘤。但此時可以通過吲哚青綠血管造影（ICGA）進行鑒別，ICGA中PEVAC僅表現為強熒光病變，無熒光素滲漏及其他與PEVAC相關的視網膜或脈絡膜血管異常[4, 10]。ICGA是否是診斷PEVAC的必要檢查，目前還沒有明確的指南。然而，Sacconi等[4]認為，ICGA對于確認大的孤立性視網膜血管瘤的存在和排除脈絡膜血管異常是有用的。當不能排除視網膜血管瘤和脈絡膜血管異常時，ICGA還是很有必要進行的。
作為無創顯示視網膜血流的利器，OCT血管成像（OCTA）在PEVAC診斷上也有其獨到優勢。OCTA能在黃斑區清晰顯示出PEVAC特征性的孤立、擴張的大動脈瘤樣病灶，病變周圍區域視網膜毛細血管稀疏[4]。Sacconi等[4]和Mrejen等[5]研究發現，大部分PEVAC的病變同時存在于淺層毛細血管叢（SCP）和深層毛細血管叢（DCP），也有部分病變只單獨位于SCP或DCP，這點與黃斑毛細血管擴張癥（MacTel ）1型不同。另外，PEVAC的OCTA圖像中無脈絡膜毛細血管層血流異常，也未發現視網膜毛細血管叢與脈絡膜毛細血管層的異常吻合[4]，這為其與MacTel 1型、3型MNV等黃斑疾病的鑒別提供了關鍵證據，也是日后對PEVAC的發病機制和臨床表現進行深入研究的基礎。
因此，目前對于PEVAC的影像學檢查，主要以OCT和OCTA的特征性影像學表現作為PEVAC臨床診斷的重要依據，必要時可以使用ICGA幫助鑒別。其中，OCTA作為一種快速無創的技術，提供了高分辨率的視網膜圖像，并精確顯示和定位血管異常。OCTA的血管分層和定量分析血流改變等優勢也許可以在將來PEVAC的診斷和機制研究中提供更多便利和準確性。
3 診斷與鑒別診斷
根據患者無視網膜血管性疾病或炎性疾病的病史，眼底表現為孤立性、伴或不伴有視網膜出血和硬性滲出的中心凹旁大動脈瘤樣病變，結合OCT、OCTA等輔助檢查可作出診斷。
由于PEVAC的臨床表現為黃斑出血、滲出和水腫，臨床上往往與黃斑出血、滲出類疾病混淆，尤其是MacTel 1型、3型MNV。因此，掌握這幾種疾病的臨床特征和鑒別要點是臨床醫生必須要重視的問題：（1）MacTel 1型：通常發生于年輕患者；特征是累及黃斑顳側的多發性毛細血管擴張和同時累及SCP和DCP的微動脈瘤，常伴黃斑水腫和硬性滲出；玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療有效[11]。而PEVAC患者的年齡較大，病灶呈界限明確且孤立的動脈瘤樣病變，沒有其他毛細血管擴張，OCTA是進行鑒別診斷的關鍵。（2）3型MNV：其特征是起源于DCP的血管增生，隨著病變加重逐漸向視網膜色素上皮（RPE）的方向發展，當累及RPE時出現進行性滲出增多；玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療有效[12-13]。當病變處于早期，即初期3型MNV時，通常不伴或伴少量視網膜內水腫且無明顯硬性滲出，此時易與PEVAC混淆。而PEVAC的病灶沒有從DCP向RPE方向進展的趨勢。同時，兩者在OCT上的形態學也不同。PEVAC表現為具有強反射壁的類圓形病灶，腔內為反射信號不定的物質，而初期3型MNV表現為無強反射壁的強反射灶。此外，抗VEGF藥物治療對MacTel 1型、3型MNV都有一定效果，而對PEVAC療效欠佳。當抗VEGF藥物治療無效時，就需要注意是否存在PEVAC的可能。有些情況下，PEVAC和3型MNV可同時存在[4]，但究竟是PEVAC后期并發MNV，還是兩者獨立發病存在，尚需進一步的研究。
4 治療
由于PEVAC的發病機制尚不明確，故缺乏針對病因的特異性治療措施。目前治療目的主要是緩解視網膜水腫，促進出血和滲出的吸收，恢復視功能。
針對視網膜水腫和滲出，多數學者采用了抗VEGF藥物治療，然而療效不佳。在Sacconi等[4]的研究中，7例患者平均隨訪13個月，其中3例接受了抗VEGF藥物治療。在隨訪期間，接受治療和未接受治療患者視力和中央黃斑厚度均沒有顯著變化。Zhang等[8]報道，1例PEVAC患者經玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療后出現視網膜出血，且視力進一步下降；第二次玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療后仍未能改善視力，并導致更多的硬性滲出和出血。這提示，是否需要積極的對PEVAC患者采取抗VEGF藥物治療目前尚有質疑。Sacconi等[9]隨訪6個月發現，PEVAC患者在沒有任何治療的情況下，其視網膜內囊性腔隙自發緩解。由此可見，PEVAC病灶可在沒有任何治療措施下自發緩解。因此，多數學者認為，抗VEGF藥物治療對PEVAC無效。僅Mrejen等[5]報道1例患者接受13次抗VEGF藥物治療后，患者黃斑水腫消退，視力明顯改善，并保持穩定至隨訪8個月。然而，由于PEVAC存在自發緩解的可能，此例患者在進行治療后黃斑水腫的消退并不能簡單歸因于藥物治療的結果，也可能是PEVAC的自然進程。因此，在將來進一步研究玻璃體腔注射抗VEGF藥物是否對PEVAC有效時應考慮到疾病自發緩解的可能。
視網膜激光光凝治療也是緩解視網膜水腫的常用方法。Mrejen等[5]報道，1例PEVAC患者經激光光凝治療后黃斑水腫減輕，視力改善；7個月后黃斑水腫復發，但經多次激光治療后成功緩解，并在此后的長期隨訪中未再次復發，視力穩定。湯稷旸等[14]報道了5例接受局部光凝治療的患者，其中3例為多次抗VEGF藥物治療后無明顯結構及功能改善者。在聯合或單純激光光凝治療后，所有患者的黃斑水腫消退，視力提高。并在平均16.7個月的隨訪后，患者的視力保持穩定，水腫無復發。但是，由于對靠近中央凹的部位進行激光光凝，可能會造成永久性旁中心暗點，從而影響患者的視功能和視覺體驗。因此，對PEVAC患者進行激光光凝治療時，應仔細評估效益與風險，更推薦采用創傷更小的治療方式。相比之下，閾值下微脈沖激光光凝（SMPL）則要安全得多。其在激光治療過程中，有一定的間隔時間讓視網膜組織冷卻，使得RPE細胞或光感受器上產生的損傷幾乎不可見，因此避免了傳統激光治療造成永久性暗點的風險，是一種很有前景的治療黃斑疾病的方式[15]。Kang和Park[16]對1例PEVAC患者進行了3次SMPL治療后，患者黃斑水腫緩解，視網膜出血和硬性滲出減少，PEVAC病灶縮小，視力顯著提高。用SMPL治療PEVAC效果明顯，且有其獨特優勢，但SMPL的能量偏低，不一定能夠完全消除動脈瘤樣病灶；因此，在未來SMPL是否可以作為PEVAC的一種有效治療方式在臨床開展尚需要進一步的研究。連續微脈沖黃色激光光凝也是一種可供選擇的治療方案。Henriques等[17]采用該方法治療1例PEVAC患者，治療1個月后，患者視力改善，隨訪6個月、1年和4年后，患者視力和視網膜形態結構保持穩定，黃斑水腫沒有復發的跡象。但還需要更多的臨床應用來驗證其療效和安全性。
還有學者嘗試用抗VEGF藥物和激光進行聯合治療。Remolí-Sargues等[18]采用抗VEGF藥物聯合導航視網膜激光光凝對1例PEVAC患者進行治療，隨訪6個月，患者視網膜下滲出減少，視力趨于穩定。這說明，導航視網膜激光光凝可能是一種有效且安全的治療PEVAC的方式，但它能否作為一線治療仍需更多樣本的研究。
5 小結
PEVAC是一類非常罕見的以黃斑區孤立動脈瘤樣視網膜血管擴張為主要特征的疾病，患者隨病情進展出現不同程度的視力下降。因其主要表現為黃斑區的水腫、出血和滲出，PEVAC常被誤診為其他黃斑疾病，尤其應與早期3型MNV進行鑒別。臨床工作者需格外注意，準確識別黃斑的不同血管病變，以避免誤診漏診，為患者提供及時、有效的治療。OCTA作為一項安全、快速的無創視網膜血管成像技術，可以精確地進行視網膜血管微結構的顯示、血管分層和血流定量分析，在PEVAC的影像學診斷和治療隨訪中具有巨大的潛力。相比抗VEGF藥物治療，激光治療更能達到消除病灶、緩解視網膜水腫、恢復視功能的目的，可能是將來主流的治療方式。目前為止，PEVAC的發病機制仍不清楚，需要進一步的研究來更好地闡明PEVAC的發病機制。其診斷和治療也需要更多樣本的嘗試。
黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體（PEVAC）是一類非常罕見的，以黃斑中心凹周圍孤立的動脈瘤樣視網膜血管擴張為主要特征的黃斑疾病。2011年，Querques等[1]通過描述了2例發生在無高血壓、糖尿病或其他血管病變的健康患者的，單側孤立性、伴有視網膜出血和硬性滲出的中心凹旁大動脈瘤樣病變，首次提出了PEVAC這一概念。此后，陸續有數篇國內外文獻報道了關于PEVAC散發病例的臨床特征和治療效果，但對該病臨床認知、治療方案等尚無明確總結及認知。為此，現就PEVAC的臨床特征、診斷與鑒別診斷及治療等方面作一綜述，以期為臨床診治提供參考。
1 發病機制
PEVAC的發病機制尚不明確。有研究推測，PEVAC的發病機制與進行性視網膜內皮細胞變性有關[1]。其可能是由于基質金屬蛋白酶9表達增加致視網膜血管內皮細胞基底膜破壞和周細胞覆蓋率下降[2]。內皮損傷的增加可能導致PEVAC的滲出和進一步發展。Smid等[3]認為，年齡可能是動脈瘤發展的一個關鍵因素。而這些動脈瘤有可能發展為PEVAC病變。目前沒有證據表明PEVAC和炎癥、病理性新生血管形成有關，這可能是抗血管內皮生長因子（VEGF）藥物治療效果不佳的原因。有關PEVAC的發病機制尚需總結更多病例進一步研究。
2 臨床特征
目前文獻報道中PEVAC的發病年齡為45～92歲，平均發病年齡68.6～76.6歲，男女發病比例為1:1～4:1[3-5]。PEVAC在青年和老年患者中均可發病，以老年患者多見，且男性居多。大部分報道中PEVAC患者全部為單側發病，其中80%～90%為單個病灶，10%～20%為2個病灶[3-5]。但是，Fernández-Vigo等[6]報告了1例，與之前研究報道中的單側孤立性病灶不同，其表現為雙眼的多病灶改變。但該例患者并不完全符合已知的PEVAC臨床特點，其是否為PEVAC仍需進一步確定。
PEVAC通常發生在無視網膜血管疾病或炎性疾病的健康人中[1]。患者一般無后葡萄膜炎、糖尿病視網膜病變、高血壓性視網膜病變、視網膜靜脈阻塞、外層滲出性視網膜病變等其他全身性或局部性血管病變，但可合并其他黃斑疾病，如老年性黃斑變性、高度近視、黃斑前膜等。文獻報道中PEVAC患者12.5%～66.7%伴有老年性黃斑變性，13.3%～25.0%伴有病理性近視[3-5, 7]。但是，診斷PEVAC時可能會與其他黃斑疾病如3型黃斑新生血管（MNV）早期相混淆，臨床上應注意鑒別。
PEVAC患者常因視力下降就診。患者一般眼壓正常，眼前節無任何炎癥或血管異常表現[8-9]。眼底彩色照相主要表現為一孤立的位于中心凹旁的大動脈瘤樣病變，常同時伴有視網膜內小出血和滲出[4]。但在最近的一項研究中表明[7]，黃斑水腫出現之前，病灶可表現為無滲出的動脈瘤樣改變，患者可無視力損害。這個階段被描述為非滲出性PEVAC。因此，PEVAC早期表現為無滲出的動脈瘤樣改變，此時患者無癥狀，常在行眼底檢查時偶然發現；隨著病灶進一步發展，出現視網膜內出血和滲出，患者則因視力下降來就診。
光相干斷層掃描（OCT）上PEVAC病變一般位于外叢狀層和內核層之間，少數病變位于內叢狀層和神經節細胞層之間，特征性表現為一圓形強反射病變，周圍有強反射壁，相對暗性空腔內為反射信號不定的物質，通常伴有黃斑水腫，黃斑中心凹視網膜厚度（CMT）為210～468 μm，平均為285 μm[2, 4, 7]。因此典型的出現視力下降的PEVAC患者往往能看到OCT上PEVAC病變被視網膜內弱反射囊腔包圍[4]。PEVAC在熒光素眼底血管造影（FFA）早期表現為界限清晰的點狀強熒光病灶，隨造影時間延長迅速增強，晚期可有不同程度滲漏[4, 10]；當伴有出血、滲出、水腫時，也可在FFA上呈現相應的熒光改變，與視網膜大動脈瘤表現非常相似，在臨床中易被誤診為視網膜大動脈瘤。但此時可以通過吲哚青綠血管造影（ICGA）進行鑒別，ICGA中PEVAC僅表現為強熒光病變，無熒光素滲漏及其他與PEVAC相關的視網膜或脈絡膜血管異常[4, 10]。ICGA是否是診斷PEVAC的必要檢查，目前還沒有明確的指南。然而，Sacconi等[4]認為，ICGA對于確認大的孤立性視網膜血管瘤的存在和排除脈絡膜血管異常是有用的。當不能排除視網膜血管瘤和脈絡膜血管異常時，ICGA還是很有必要進行的。
作為無創顯示視網膜血流的利器，OCT血管成像（OCTA）在PEVAC診斷上也有其獨到優勢。OCTA能在黃斑區清晰顯示出PEVAC特征性的孤立、擴張的大動脈瘤樣病灶，病變周圍區域視網膜毛細血管稀疏[4]。Sacconi等[4]和Mrejen等[5]研究發現，大部分PEVAC的病變同時存在于淺層毛細血管叢（SCP）和深層毛細血管叢（DCP），也有部分病變只單獨位于SCP或DCP，這點與黃斑毛細血管擴張癥（MacTel ）1型不同。另外，PEVAC的OCTA圖像中無脈絡膜毛細血管層血流異常，也未發現視網膜毛細血管叢與脈絡膜毛細血管層的異常吻合[4]，這為其與MacTel 1型、3型MNV等黃斑疾病的鑒別提供了關鍵證據，也是日后對PEVAC的發病機制和臨床表現進行深入研究的基礎。
因此，目前對于PEVAC的影像學檢查，主要以OCT和OCTA的特征性影像學表現作為PEVAC臨床診斷的重要依據，必要時可以使用ICGA幫助鑒別。其中，OCTA作為一種快速無創的技術，提供了高分辨率的視網膜圖像，并精確顯示和定位血管異常。OCTA的血管分層和定量分析血流改變等優勢也許可以在將來PEVAC的診斷和機制研究中提供更多便利和準確性。
3 診斷與鑒別診斷
根據患者無視網膜血管性疾病或炎性疾病的病史，眼底表現為孤立性、伴或不伴有視網膜出血和硬性滲出的中心凹旁大動脈瘤樣病變，結合OCT、OCTA等輔助檢查可作出診斷。
由于PEVAC的臨床表現為黃斑出血、滲出和水腫，臨床上往往與黃斑出血、滲出類疾病混淆，尤其是MacTel 1型、3型MNV。因此，掌握這幾種疾病的臨床特征和鑒別要點是臨床醫生必須要重視的問題：（1）MacTel 1型：通常發生于年輕患者；特征是累及黃斑顳側的多發性毛細血管擴張和同時累及SCP和DCP的微動脈瘤，常伴黃斑水腫和硬性滲出；玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療有效[11]。而PEVAC患者的年齡較大，病灶呈界限明確且孤立的動脈瘤樣病變，沒有其他毛細血管擴張，OCTA是進行鑒別診斷的關鍵。（2）3型MNV：其特征是起源于DCP的血管增生，隨著病變加重逐漸向視網膜色素上皮（RPE）的方向發展，當累及RPE時出現進行性滲出增多；玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療有效[12-13]。當病變處于早期，即初期3型MNV時，通常不伴或伴少量視網膜內水腫且無明顯硬性滲出，此時易與PEVAC混淆。而PEVAC的病灶沒有從DCP向RPE方向進展的趨勢。同時，兩者在OCT上的形態學也不同。PEVAC表現為具有強反射壁的類圓形病灶，腔內為反射信號不定的物質，而初期3型MNV表現為無強反射壁的強反射灶。此外，抗VEGF藥物治療對MacTel 1型、3型MNV都有一定效果，而對PEVAC療效欠佳。當抗VEGF藥物治療無效時，就需要注意是否存在PEVAC的可能。有些情況下，PEVAC和3型MNV可同時存在[4]，但究竟是PEVAC后期并發MNV，還是兩者獨立發病存在，尚需進一步的研究。
4 治療
由于PEVAC的發病機制尚不明確，故缺乏針對病因的特異性治療措施。目前治療目的主要是緩解視網膜水腫，促進出血和滲出的吸收，恢復視功能。
針對視網膜水腫和滲出，多數學者采用了抗VEGF藥物治療，然而療效不佳。在Sacconi等[4]的研究中，7例患者平均隨訪13個月，其中3例接受了抗VEGF藥物治療。在隨訪期間，接受治療和未接受治療患者視力和中央黃斑厚度均沒有顯著變化。Zhang等[8]報道，1例PEVAC患者經玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療后出現視網膜出血，且視力進一步下降；第二次玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療后仍未能改善視力，并導致更多的硬性滲出和出血。這提示，是否需要積極的對PEVAC患者采取抗VEGF藥物治療目前尚有質疑。Sacconi等[9]隨訪6個月發現，PEVAC患者在沒有任何治療的情況下，其視網膜內囊性腔隙自發緩解。由此可見，PEVAC病灶可在沒有任何治療措施下自發緩解。因此，多數學者認為，抗VEGF藥物治療對PEVAC無效。僅Mrejen等[5]報道1例患者接受13次抗VEGF藥物治療后，患者黃斑水腫消退，視力明顯改善，并保持穩定至隨訪8個月。然而，由于PEVAC存在自發緩解的可能，此例患者在進行治療后黃斑水腫的消退并不能簡單歸因于藥物治療的結果，也可能是PEVAC的自然進程。因此，在將來進一步研究玻璃體腔注射抗VEGF藥物是否對PEVAC有效時應考慮到疾病自發緩解的可能。
視網膜激光光凝治療也是緩解視網膜水腫的常用方法。Mrejen等[5]報道，1例PEVAC患者經激光光凝治療后黃斑水腫減輕，視力改善；7個月后黃斑水腫復發，但經多次激光治療后成功緩解，并在此后的長期隨訪中未再次復發，視力穩定。湯稷旸等[14]報道了5例接受局部光凝治療的患者，其中3例為多次抗VEGF藥物治療后無明顯結構及功能改善者。在聯合或單純激光光凝治療后，所有患者的黃斑水腫消退，視力提高。并在平均16.7個月的隨訪后，患者的視力保持穩定，水腫無復發。但是，由于對靠近中央凹的部位進行激光光凝，可能會造成永久性旁中心暗點，從而影響患者的視功能和視覺體驗。因此，對PEVAC患者進行激光光凝治療時，應仔細評估效益與風險，更推薦采用創傷更小的治療方式。相比之下，閾值下微脈沖激光光凝（SMPL）則要安全得多。其在激光治療過程中，有一定的間隔時間讓視網膜組織冷卻，使得RPE細胞或光感受器上產生的損傷幾乎不可見，因此避免了傳統激光治療造成永久性暗點的風險，是一種很有前景的治療黃斑疾病的方式[15]。Kang和Park[16]對1例PEVAC患者進行了3次SMPL治療后，患者黃斑水腫緩解，視網膜出血和硬性滲出減少，PEVAC病灶縮小，視力顯著提高。用SMPL治療PEVAC效果明顯，且有其獨特優勢，但SMPL的能量偏低，不一定能夠完全消除動脈瘤樣病灶；因此，在未來SMPL是否可以作為PEVAC的一種有效治療方式在臨床開展尚需要進一步的研究。連續微脈沖黃色激光光凝也是一種可供選擇的治療方案。Henriques等[17]采用該方法治療1例PEVAC患者，治療1個月后，患者視力改善，隨訪6個月、1年和4年后，患者視力和視網膜形態結構保持穩定，黃斑水腫沒有復發的跡象。但還需要更多的臨床應用來驗證其療效和安全性。
還有學者嘗試用抗VEGF藥物和激光進行聯合治療。Remolí-Sargues等[18]采用抗VEGF藥物聯合導航視網膜激光光凝對1例PEVAC患者進行治療，隨訪6個月，患者視網膜下滲出減少，視力趨于穩定。這說明，導航視網膜激光光凝可能是一種有效且安全的治療PEVAC的方式，但它能否作為一線治療仍需更多樣本的研究。
5 小結
PEVAC是一類非常罕見的以黃斑區孤立動脈瘤樣視網膜血管擴張為主要特征的疾病，患者隨病情進展出現不同程度的視力下降。因其主要表現為黃斑區的水腫、出血和滲出，PEVAC常被誤診為其他黃斑疾病，尤其應與早期3型MNV進行鑒別。臨床工作者需格外注意，準確識別黃斑的不同血管病變，以避免誤診漏診，為患者提供及時、有效的治療。OCTA作為一項安全、快速的無創視網膜血管成像技術，可以精確地進行視網膜血管微結構的顯示、血管分層和血流定量分析，在PEVAC的影像學診斷和治療隨訪中具有巨大的潛力。相比抗VEGF藥物治療，激光治療更能達到消除病灶、緩解視網膜水腫、恢復視功能的目的，可能是將來主流的治療方式。目前為止，PEVAC的發病機制仍不清楚，需要進一步的研究來更好地闡明PEVAC的發病機制。其診斷和治療也需要更多樣本的嘗試。