永存胚胎血管綜合征（PFVS）是一種臨床少見的玻璃體先天發育異常，按累及眼球部位分為前部型、后部型及混合型三種類型。其臨床表現多樣，早期的手術干預十分重要。手術以解除纖維血管膜對視網膜及晶狀體的前后牽引、重建清晰視軸為主要目標。常見的手術方式有瞳孔成形手術、晶狀體切除手術伴或不伴人工晶體植入手術、前入路或后入路玻璃體切割手術等。在新技術上，粘彈劑與飛秒激光的應用均有較為理想的結果。除了注重提高手術成功率，還需系統全面地評估患兒的手術前整體情況及手術后視功能。PFVS患兒手術后視力提高有限，這與病變累及范圍及并發癥的發生有關。伴有視網膜黃斑牽拉脫離和發育不良以及睫狀突拉長者，其手術后視力預后不佳。如何從纖維血管蒂與視網膜的顯微解剖關系入手，提高累及眼后節PFVS患兒的手術后視力值得進一步研究。另一方面，優化手術步驟、減少手術創傷以降低手術中和手術后并發癥也是今后PFVS治療的重點研究方向。
引用本文： 任佳寧, 彭婕, 陳爽爽, 鄒弋華, 趙培泉. 永存胚胎血管綜合征的手術治療及研究進展. 中華眼底病雜志, 2022, 38(2): 163-167. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20210104-00003 復制
永存胚胎血管綜合征（PFVS）是胚胎期原始玻璃體及胚胎血管未能正常退化而持續增生引起的一種眼病，是小兒白瞳癥的常見病癥之一[1]。其90%～95%為單眼發病，且男性更為常見[2]。在美國，PFVS占其兒童致盲性眼病的5%[3]；在我國新生兒眼病篩查中，其發病率約為0.18%～0.35%[4-5]。PFVS臨床表現多樣，可由前到后累及整個眼球。自然病程晚期可伴有玻璃體積血、視網膜脫離和眼球癆等一系列病變，如不進行手術干預，約37%的PFVS患兒最終視力發展為無光感[6]。早期手術干預是PFVS最重要的治療方法。隨著眼科顯微手術器械及技術的進步，PFVS手術的適應證得以擴大，了解PFVS手術方式可以對臨床上選擇合適的治療方案以及預估、改善預后提供指導。現就PFVS的手術治療及研究進展作一綜述。
1 發病機制及臨床分型
原始玻璃體在胚胎期7～8個月還無法退化且異常增生是PFVS普遍認可的發病因素[1]。眼內胚胎血管系統由視神經延伸至原始玻璃體，向前包繞發育中的晶狀體，最終到達并滋養眼前節[2]。胚胎期2～3個月原始玻璃體和玻璃體胚胎血管系統出現退化同時由次級玻璃體取代，若前者未正常退化，次級玻璃體的形成受影響而形成小眼球。這種由后向前的及時回退，對于形成清晰視路非常重要，任何沿著這條通路的退化異常都可以產生PFVS的不同臨床表現[1-2]。
根據胚胎血管異常的位置，PFVS可分為前部型、后部型和混合型3種類型[7]。前部型PFVS約占25%，以白內障、瞳孔區及晶狀體后囊纖維血管膜和睫狀突拉長等為特征。后部型PFVS約占12%，主要表現為玻璃體腔與視網膜及視盤相連的纖維血管增生膜蒂、視網膜皺褶和牽拉性視網膜脫離等，常伴有視盤發育不良及黃斑發育異常[8]。混合型PFVS是最為常見的一種類型，累及眼前后節，約占60%。根據結構和多普勒超聲成像檢查，有學者建議將混合型PFVS分為I型、X型和Y型、倒Y型4種類型[9-10]。不同的臨床表現及分型對PFVS手術與否、手術時機以及手術方式的決策至關重要。
2 手術治療
2.1 瞳孔成形手術
瞳孔殘膜及瞳孔區纖維血管膜目前被歸類為前部型PFVS[2]。當膜遮擋視軸、引起斜視或合并高眼壓時需要行瞳孔成形手術[11]。先天性纖維血管瞳孔膜與虹膜相續，黏附于晶狀體前囊，部分可沿虹膜后表面延伸至晶狀體赤道部，但與晶狀體分界清楚[12]。因此，對于不合并白內障的大部分患眼，僅需分離粘連、剪除膜組織，恢復干凈的視軸區即可。Yu等[13]納入視力低于0.05的6只單純先天性纖維血管瞳孔膜患眼，其瞳孔成形手術后視力均提高至0.3及以上。這說明對于單純先天性纖維血管瞳孔膜，瞳孔成形手術效果較好。
瞳孔成形和膜切除手術過程相對簡單，使用玻璃體切割頭進行，切割面避免朝向晶狀體，切割頭需在相對高吸力和低切速模式下工作，以避免破壞虹膜和晶狀體[13]。對于伴有瞳孔后粘連的患眼，可聯合虹膜周邊切除手術以預防瞳孔阻滯性青光眼的發生[14]。需要注意的是，先天性纖維血管瞳孔膜有進展及復發趨勢。Lambert等[15]發現，4/6的患眼瞳孔成形和膜切除手術后因膜組織殘留、增生而需要行二次瞳孔成形手術以開放瞳孔。與之相同的膜組織復發在其他研究中也有報道[16-17]。這提示膜的剝除應盡量完整、徹底。
2.2 晶狀體切除手術
既往對遮擋視軸、可能嚴重影響視功能發育的晶狀體后纖維血管膜伴或不伴白內障的患眼建議盡早行晶狀體切除手術以恢復清晰視軸。Bosjolie和Ferrone[18]研究表明，手術年齡在13個月內的PFVS患兒其視力改善效果更好。Hunt等[19]報道，出生77 d內行晶狀體切除手術干預的PFVS患兒，其手術后視力達到數指及以上的比例是出生77 d后手術患兒的13倍。但是手術年齡小于1歲的PFVS患兒，晶狀體切除手術后青光眼的發生率可能增加[20]。因此對晶狀體切除手術時機的把握需要綜合考慮。晶狀體切除手術使用23G、25G等玻璃體切割頭環形切除晶狀體前囊[21]，吸除皮質，環形切除后囊并切除纖維血管膜。對混濁的后囊也可使用電撕囊器連續環形撕囊并取出[2]。手術者可以通過使用垂直剪刀雙手配合處理切除晶狀體后纖維血管膜[22]，其內的原始玻璃體動脈可能發生出血，如果持續出血可采用水下電凝止血[23-24]。中央部后囊切除后，周邊殘留的膜組織具有向周邊逐漸收縮的趨勢，理論上后囊切口會一定程度擴大。有學者建議切除后囊膜至3 mm直徑較為適合，以便一期或二期將人工晶狀體（IOL）植入囊袋內并保持長期穩定[25]。
2.3 IOL植入
IOL可以為無晶狀體的PFVS患眼提供至少部分的光學矯正[26]。Anteby等[6]納入89例單眼PFVS患兒進行觀察分析，發現接受IOL植入的30例PFVS患兒中，6例（6/30，20%）患兒末次隨訪視力達到6/15及以上；10例單眼PFVS患兒（10/30，33.3%）視力達到6/60及以上。Liu等[27]發現，行Ⅰ期IOL植入的16只PFVS患眼中，4只眼手術后最小分辨角對數（logMAR）視力優于0.5。PFVS患兒晶狀體切除手術后無晶狀體性青光眼的發生率高于單純先天性白內障，其發生率約為8.3%～22.6%[6, 28]。這可能與晶狀體切除手術中房角損傷、手術后房角粘連、新生血管生成以及房角發育異常等因素有關[29]。在一些研究中，IOL植入患眼手術后發生繼發性青光眼的幾率大大降低，因此有學者認為IOL植入在預防手術后青光眼的發生方面具有保護作用[30-31]。另有一些研究結果未證實這個結論[32-33]。手術前應仔細權衡IOL植入時機，過早的植入IOL更易發生視軸混濁以及繼發性青光眼等并發癥[34-35]。目前普遍認為，2歲齡以上是IOL植入較為合適的時機。也有很多研究嘗試對小于2歲的患兒行IOL植入，如英國一項研究中，單眼PFVS患兒于2歲以內行Ⅰ期IOL植入，其中24%的患兒手術后1年視力能達到同齡正常孩子的標準，繼發性青光眼的發生率約為5.2%[36]。疏水性丙烯酸酯IOL已成為大多數小兒白內障手術的首選[37-38]。這種可折疊式IOL適配小切口白內障手術，同時疏水丙烯酸酯材料具有良好的生物相容性，其可以降低后發性白內障的發生率并延遲其發生時間[38-40]。
2.4 玻璃體切割手術（PPV）
PFVS最初的治療非常保守，20世紀80年代PPV被用于PFVS患兒的治療，但手術目標僅是改善眼部外觀，視功能的留存非常有限。累及后部的類型被認為是PPV治療的排除標準，特別是合并牽拉性視網膜脫離及黃斑發育不良的患兒[18,41-42]。隨著眼科顯微手術器械和技術的進步以及對該病認識的加深，PPV的適應證得以擴大。近年來研究表明，早期PPV對PFVS患者是有益的，手術一定程度恢復眼內解剖結構，達到外觀上的美容并可以實現一定的視力康復[43-45]。
2.4.1 手術入路的選擇
常用的23G或25G PPV手術入路包括前（角膜緣）入路及后（睫狀體平坦部）入路[46]。合并白內障的PFVS及Y型或X型的混合型PFVS宜采用前入路[10]。前入路的主要目的是避免鋸齒緣或周圍視網膜的醫源性裂孔。晶狀體摘除、晶狀體后囊切開后，可以進行前部玻璃體切除。無眼前節異常的后部型PFVS、I型或倒Y型的混合型PFVS均可采用后入路[10]。在兒童中，由于睫狀體平坦部未發育好，非常狹窄，PPV的后入路實際上是指睫狀體冠，而不是平坦部[2]。前入路相對于后入路，手術眼獲得的視力和解剖預后可能更優。日本的一項研究中，接受前入路手術的白內障患兒（包含PFVS）手術后青光眼發生率（14.9%，13/87）明顯低于后入路手術者（1.6%，10/611），且前入路手術者末次隨訪最佳矯正視力＞20/40的患眼占比（44.6%）也明顯高于后入路手術者（21.4%）[47]。Bata等[48]也取得了與之相似的研究結果，前入路手術組手術后logMAR視力1.0以上者17只眼（43%），而后入路手術組手術后logMAR視力1.0以上者僅有2只眼（11%）。有學者認為，接受后入路手術者預后更差可能與其手術后更易發生視網膜裂孔及脫離等并發癥有關[48]。需要注意的是，后入路手術前應提前評估睫狀體平坦部情況，設計好灌注管進入眼球的位置，盡量遠離可能合并鋸齒緣異常及睫狀體上皮牽拉之處。否則套管可能進入脈絡膜上腔間隙，發生醫源性視網膜或脈絡膜脫離[2]。
2.4.2 玻璃體切除的范圍
對混合型PFVS手術應在PFVS殘蒂周圍進行完整的玻璃體切除，去除殘蒂后方周圍連接的玻璃體和細胞；而對于無明顯后段玻璃體累及的前部型PFVS，PPV應僅于前段玻璃體部分進行，盡量避免干擾后段玻璃體[2]。前段玻璃體切除聯合晶狀體后囊切除可以顯著降低后發性白內障的發生率[49-50]。如果存在明顯的視網膜裂孔或脫離，則應行全玻璃體切除聯合眼內激光光凝治療及惰性氣體或硅油填充[24, 51]。
3 再次手術治療
研究表明，約有一半的PFVS患兒手術后因并發癥、首次手術后癥狀未控制以及斜視等情況需要1次或以上的再次手術治療[48, 52]。包括因手術后瞳孔膜閉行瞳孔成形手術，因前房積血行前房沖洗手術，因手術后并發性白內障行晶狀體切除手術，因出現后發性白內障而行后發障切除手術，因首次手術后高眼壓未控制及手術后并發青光眼行抗青光眼手術，因并發玻璃體積血及視網膜脫離行PPV，因斜視行斜視矯正手術等[42, 48, 51-52]。眼球摘除手術僅在眼球嚴重畸形且義眼片不被接受時才考慮。
4 治療新進展
4.1 粘彈劑的妙用
玻璃體切割頭最常用于先天性纖維血管瞳孔膜的處理。Wang等[53]報道了一種不使用玻璃體切割頭的手術技術，其利用注入前后房的眼用粘彈劑分離纖維血管膜與晶狀體前囊之間的黏附，然后將雙極射頻透熱裝置的彎曲尖端通過鞏膜隧道切口插入前房并定位到鞏膜表面進行消融。該手術技術相比于使用眼內剪刀剝膜減少了所需切口數量并降低了醫源性白內障的風險，而且能有效減少手術中纖維血管膜的出血。但是2/4只患眼手術后膜組織出現復發，說明徹底剝除虹膜前后表面的纖維血管膜仍是手術的要點。
既往建議對遮擋視軸的晶狀體后纖維血管膜伴或不伴白內障的患眼應盡早行晶狀體切除手術。近年來保留晶狀體的PPV（LSV）在小兒PFVS、晚期早產兒視網膜病變以及家族性滲出性玻璃體視網膜病變患者晶狀體后纖維血管膜的處理方面已有一定應用[54-55]。Lyu等[56]對5例混合型PFVS患兒行LSV治療，從后入路將粘彈劑注入Berger間隙使纖維血管蒂與晶狀體后囊分離開，從而保留了晶狀體，在一定程度避免了后續更多次的手術，手術后長期隨訪有2例（40%）患兒視軸保持清晰，同時保留調節能力，有助于手術后視覺康復。這種針對混合型PFVS患兒保留晶狀體的手術方式手術指征較為嚴格，對蒂與晶狀體后囊接觸的程度和面積以及手術者手術技巧均有較高要求。
4.2 飛秒激光的應用
飛秒激光在成人白內障手術中的應用（角膜切口、囊膜切開和碎核等）近年來非常流行[57-58]。在兒童白內障手術中行前后囊切除，尤其是后囊的切除也有成功報道[59]。俄羅斯的一個團隊首次報道了飛秒激光在12例PFVS患兒白內障手術中輔助前后囊切開的應用[60]。通過手術中光相干斷層掃描檢查輔助定位，該技術提供了安全可預測的結果。飛秒激光行囊膜切除可以避免干擾前段玻璃體，減少人工操作次數，降低并發癥的發生風險[60]。但PFVS患兒常合并有小眼球，飛秒激光需要一定的眶容積放置儀器裝置[61]。因此，飛秒激光輔助白內障手術并不適用于這部分患兒，其在PFVS治療中的應用前景仍需觀察。
永存胚胎血管綜合征（PFVS）是胚胎期原始玻璃體及胚胎血管未能正常退化而持續增生引起的一種眼病，是小兒白瞳癥的常見病癥之一[1]。其90%～95%為單眼發病，且男性更為常見[2]。在美國，PFVS占其兒童致盲性眼病的5%[3]；在我國新生兒眼病篩查中，其發病率約為0.18%～0.35%[4-5]。PFVS臨床表現多樣，可由前到后累及整個眼球。自然病程晚期可伴有玻璃體積血、視網膜脫離和眼球癆等一系列病變，如不進行手術干預，約37%的PFVS患兒最終視力發展為無光感[6]。早期手術干預是PFVS最重要的治療方法。隨著眼科顯微手術器械及技術的進步，PFVS手術的適應證得以擴大，了解PFVS手術方式可以對臨床上選擇合適的治療方案以及預估、改善預后提供指導。現就PFVS的手術治療及研究進展作一綜述。
1 發病機制及臨床分型
原始玻璃體在胚胎期7～8個月還無法退化且異常增生是PFVS普遍認可的發病因素[1]。眼內胚胎血管系統由視神經延伸至原始玻璃體，向前包繞發育中的晶狀體，最終到達并滋養眼前節[2]。胚胎期2～3個月原始玻璃體和玻璃體胚胎血管系統出現退化同時由次級玻璃體取代，若前者未正常退化，次級玻璃體的形成受影響而形成小眼球。這種由后向前的及時回退，對于形成清晰視路非常重要，任何沿著這條通路的退化異常都可以產生PFVS的不同臨床表現[1-2]。
根據胚胎血管異常的位置，PFVS可分為前部型、后部型和混合型3種類型[7]。前部型PFVS約占25%，以白內障、瞳孔區及晶狀體后囊纖維血管膜和睫狀突拉長等為特征。后部型PFVS約占12%，主要表現為玻璃體腔與視網膜及視盤相連的纖維血管增生膜蒂、視網膜皺褶和牽拉性視網膜脫離等，常伴有視盤發育不良及黃斑發育異常[8]。混合型PFVS是最為常見的一種類型，累及眼前后節，約占60%。根據結構和多普勒超聲成像檢查，有學者建議將混合型PFVS分為I型、X型和Y型、倒Y型4種類型[9-10]。不同的臨床表現及分型對PFVS手術與否、手術時機以及手術方式的決策至關重要。
2 手術治療
2.1 瞳孔成形手術
瞳孔殘膜及瞳孔區纖維血管膜目前被歸類為前部型PFVS[2]。當膜遮擋視軸、引起斜視或合并高眼壓時需要行瞳孔成形手術[11]。先天性纖維血管瞳孔膜與虹膜相續，黏附于晶狀體前囊，部分可沿虹膜后表面延伸至晶狀體赤道部，但與晶狀體分界清楚[12]。因此，對于不合并白內障的大部分患眼，僅需分離粘連、剪除膜組織，恢復干凈的視軸區即可。Yu等[13]納入視力低于0.05的6只單純先天性纖維血管瞳孔膜患眼，其瞳孔成形手術后視力均提高至0.3及以上。這說明對于單純先天性纖維血管瞳孔膜，瞳孔成形手術效果較好。
瞳孔成形和膜切除手術過程相對簡單，使用玻璃體切割頭進行，切割面避免朝向晶狀體，切割頭需在相對高吸力和低切速模式下工作，以避免破壞虹膜和晶狀體[13]。對于伴有瞳孔后粘連的患眼，可聯合虹膜周邊切除手術以預防瞳孔阻滯性青光眼的發生[14]。需要注意的是，先天性纖維血管瞳孔膜有進展及復發趨勢。Lambert等[15]發現，4/6的患眼瞳孔成形和膜切除手術后因膜組織殘留、增生而需要行二次瞳孔成形手術以開放瞳孔。與之相同的膜組織復發在其他研究中也有報道[16-17]。這提示膜的剝除應盡量完整、徹底。
2.2 晶狀體切除手術
既往對遮擋視軸、可能嚴重影響視功能發育的晶狀體后纖維血管膜伴或不伴白內障的患眼建議盡早行晶狀體切除手術以恢復清晰視軸。Bosjolie和Ferrone[18]研究表明，手術年齡在13個月內的PFVS患兒其視力改善效果更好。Hunt等[19]報道，出生77 d內行晶狀體切除手術干預的PFVS患兒，其手術后視力達到數指及以上的比例是出生77 d后手術患兒的13倍。但是手術年齡小于1歲的PFVS患兒，晶狀體切除手術后青光眼的發生率可能增加[20]。因此對晶狀體切除手術時機的把握需要綜合考慮。晶狀體切除手術使用23G、25G等玻璃體切割頭環形切除晶狀體前囊[21]，吸除皮質，環形切除后囊并切除纖維血管膜。對混濁的后囊也可使用電撕囊器連續環形撕囊并取出[2]。手術者可以通過使用垂直剪刀雙手配合處理切除晶狀體后纖維血管膜[22]，其內的原始玻璃體動脈可能發生出血，如果持續出血可采用水下電凝止血[23-24]。中央部后囊切除后，周邊殘留的膜組織具有向周邊逐漸收縮的趨勢，理論上后囊切口會一定程度擴大。有學者建議切除后囊膜至3 mm直徑較為適合，以便一期或二期將人工晶狀體（IOL）植入囊袋內并保持長期穩定[25]。
2.3 IOL植入
IOL可以為無晶狀體的PFVS患眼提供至少部分的光學矯正[26]。Anteby等[6]納入89例單眼PFVS患兒進行觀察分析，發現接受IOL植入的30例PFVS患兒中，6例（6/30，20%）患兒末次隨訪視力達到6/15及以上；10例單眼PFVS患兒（10/30，33.3%）視力達到6/60及以上。Liu等[27]發現，行Ⅰ期IOL植入的16只PFVS患眼中，4只眼手術后最小分辨角對數（logMAR）視力優于0.5。PFVS患兒晶狀體切除手術后無晶狀體性青光眼的發生率高于單純先天性白內障，其發生率約為8.3%～22.6%[6, 28]。這可能與晶狀體切除手術中房角損傷、手術后房角粘連、新生血管生成以及房角發育異常等因素有關[29]。在一些研究中，IOL植入患眼手術后發生繼發性青光眼的幾率大大降低，因此有學者認為IOL植入在預防手術后青光眼的發生方面具有保護作用[30-31]。另有一些研究結果未證實這個結論[32-33]。手術前應仔細權衡IOL植入時機，過早的植入IOL更易發生視軸混濁以及繼發性青光眼等并發癥[34-35]。目前普遍認為，2歲齡以上是IOL植入較為合適的時機。也有很多研究嘗試對小于2歲的患兒行IOL植入，如英國一項研究中，單眼PFVS患兒于2歲以內行Ⅰ期IOL植入，其中24%的患兒手術后1年視力能達到同齡正常孩子的標準，繼發性青光眼的發生率約為5.2%[36]。疏水性丙烯酸酯IOL已成為大多數小兒白內障手術的首選[37-38]。這種可折疊式IOL適配小切口白內障手術，同時疏水丙烯酸酯材料具有良好的生物相容性，其可以降低后發性白內障的發生率并延遲其發生時間[38-40]。
2.4 玻璃體切割手術（PPV）
PFVS最初的治療非常保守，20世紀80年代PPV被用于PFVS患兒的治療，但手術目標僅是改善眼部外觀，視功能的留存非常有限。累及后部的類型被認為是PPV治療的排除標準，特別是合并牽拉性視網膜脫離及黃斑發育不良的患兒[18,41-42]。隨著眼科顯微手術器械和技術的進步以及對該病認識的加深，PPV的適應證得以擴大。近年來研究表明，早期PPV對PFVS患者是有益的，手術一定程度恢復眼內解剖結構，達到外觀上的美容并可以實現一定的視力康復[43-45]。
2.4.1 手術入路的選擇
常用的23G或25G PPV手術入路包括前（角膜緣）入路及后（睫狀體平坦部）入路[46]。合并白內障的PFVS及Y型或X型的混合型PFVS宜采用前入路[10]。前入路的主要目的是避免鋸齒緣或周圍視網膜的醫源性裂孔。晶狀體摘除、晶狀體后囊切開后，可以進行前部玻璃體切除。無眼前節異常的后部型PFVS、I型或倒Y型的混合型PFVS均可采用后入路[10]。在兒童中，由于睫狀體平坦部未發育好，非常狹窄，PPV的后入路實際上是指睫狀體冠，而不是平坦部[2]。前入路相對于后入路，手術眼獲得的視力和解剖預后可能更優。日本的一項研究中，接受前入路手術的白內障患兒（包含PFVS）手術后青光眼發生率（14.9%，13/87）明顯低于后入路手術者（1.6%，10/611），且前入路手術者末次隨訪最佳矯正視力＞20/40的患眼占比（44.6%）也明顯高于后入路手術者（21.4%）[47]。Bata等[48]也取得了與之相似的研究結果，前入路手術組手術后logMAR視力1.0以上者17只眼（43%），而后入路手術組手術后logMAR視力1.0以上者僅有2只眼（11%）。有學者認為，接受后入路手術者預后更差可能與其手術后更易發生視網膜裂孔及脫離等并發癥有關[48]。需要注意的是，后入路手術前應提前評估睫狀體平坦部情況，設計好灌注管進入眼球的位置，盡量遠離可能合并鋸齒緣異常及睫狀體上皮牽拉之處。否則套管可能進入脈絡膜上腔間隙，發生醫源性視網膜或脈絡膜脫離[2]。
2.4.2 玻璃體切除的范圍
對混合型PFVS手術應在PFVS殘蒂周圍進行完整的玻璃體切除，去除殘蒂后方周圍連接的玻璃體和細胞；而對于無明顯后段玻璃體累及的前部型PFVS，PPV應僅于前段玻璃體部分進行，盡量避免干擾后段玻璃體[2]。前段玻璃體切除聯合晶狀體后囊切除可以顯著降低后發性白內障的發生率[49-50]。如果存在明顯的視網膜裂孔或脫離，則應行全玻璃體切除聯合眼內激光光凝治療及惰性氣體或硅油填充[24, 51]。
3 再次手術治療
研究表明，約有一半的PFVS患兒手術后因并發癥、首次手術后癥狀未控制以及斜視等情況需要1次或以上的再次手術治療[48, 52]。包括因手術后瞳孔膜閉行瞳孔成形手術，因前房積血行前房沖洗手術，因手術后并發性白內障行晶狀體切除手術，因出現后發性白內障而行后發障切除手術，因首次手術后高眼壓未控制及手術后并發青光眼行抗青光眼手術，因并發玻璃體積血及視網膜脫離行PPV，因斜視行斜視矯正手術等[42, 48, 51-52]。眼球摘除手術僅在眼球嚴重畸形且義眼片不被接受時才考慮。
4 治療新進展
4.1 粘彈劑的妙用
玻璃體切割頭最常用于先天性纖維血管瞳孔膜的處理。Wang等[53]報道了一種不使用玻璃體切割頭的手術技術，其利用注入前后房的眼用粘彈劑分離纖維血管膜與晶狀體前囊之間的黏附，然后將雙極射頻透熱裝置的彎曲尖端通過鞏膜隧道切口插入前房并定位到鞏膜表面進行消融。該手術技術相比于使用眼內剪刀剝膜減少了所需切口數量并降低了醫源性白內障的風險，而且能有效減少手術中纖維血管膜的出血。但是2/4只患眼手術后膜組織出現復發，說明徹底剝除虹膜前后表面的纖維血管膜仍是手術的要點。
既往建議對遮擋視軸的晶狀體后纖維血管膜伴或不伴白內障的患眼應盡早行晶狀體切除手術。近年來保留晶狀體的PPV（LSV）在小兒PFVS、晚期早產兒視網膜病變以及家族性滲出性玻璃體視網膜病變患者晶狀體后纖維血管膜的處理方面已有一定應用[54-55]。Lyu等[56]對5例混合型PFVS患兒行LSV治療，從后入路將粘彈劑注入Berger間隙使纖維血管蒂與晶狀體后囊分離開，從而保留了晶狀體，在一定程度避免了后續更多次的手術，手術后長期隨訪有2例（40%）患兒視軸保持清晰，同時保留調節能力，有助于手術后視覺康復。這種針對混合型PFVS患兒保留晶狀體的手術方式手術指征較為嚴格，對蒂與晶狀體后囊接觸的程度和面積以及手術者手術技巧均有較高要求。
4.2 飛秒激光的應用
飛秒激光在成人白內障手術中的應用（角膜切口、囊膜切開和碎核等）近年來非常流行[57-58]。在兒童白內障手術中行前后囊切除，尤其是后囊的切除也有成功報道[59]。俄羅斯的一個團隊首次報道了飛秒激光在12例PFVS患兒白內障手術中輔助前后囊切開的應用[60]。通過手術中光相干斷層掃描檢查輔助定位，該技術提供了安全可預測的結果。飛秒激光行囊膜切除可以避免干擾前段玻璃體，減少人工操作次數，降低并發癥的發生風險[60]。但PFVS患兒常合并有小眼球，飛秒激光需要一定的眶容積放置儀器裝置[61]。因此，飛秒激光輔助白內障手術并不適用于這部分患兒，其在PFVS治療中的應用前景仍需觀察。