患者男，58歲。因右眼視力下降2個月余到福建省泉州愛爾眼科醫院就診。其全身健康狀況良好，查血未見明顯異常。眼部檢查：右眼、左眼最佳矯正視力分別為0.6、0.8。雙眼眼前節未見異常。眼底檢查，右眼黃斑上方可見數個大小不等的暗紅色血管瘤樣隆起病灶，大小約3個視盤直徑，其間可見增生膜，未見明顯出血、滲出，黃斑中心凹反光消失（圖1A）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，早期可見右眼黃斑中心凹上方瘤體呈弱熒光，局部遮擋視網膜血管，視網膜大血管走行正常，病灶內未見明顯的視網膜滋養血管，瘤體顳下方見點片狀強熒光（圖1B）；動靜脈期，隨造影時間延長，局部擴張的管腔內見帽狀熒光改變（圖1C），病灶內熒光素從周邊往中間充盈；晚期病灶內可見不均勻熒光素積存，局部病灶仍為弱熒光改變，瘤體未見明顯熒光素滲漏（圖1D）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，右眼可見黃斑中心凹上方瘤體呈大小不等的囊樣強反射，邊界清楚，其內以“細沙”樣弱反射為主（圖2A），局部囊腔內可見團塊狀強反射（圖2B），后方可見信號遮蔽，瘤體表面與病灶之間有致密的強反射組織結構（圖2C）；病灶與視網膜間存在明顯分界（圖2D），局部視網膜可見劈裂（圖2E），黃斑區視網膜未見明顯水腫、滲出性改變。OCT血管成像（OCTA）檢查，右眼黃斑區淺層視網膜，表現為大小不等的囊樣血流信號，與視網膜血管血流信號存在明顯差異（圖3A）；局部深層視網膜血流信號被遮蔽，部分視網膜可見淺層視網膜血管投射偽影（圖3B）；無脈管區未見明顯異常血流信號（圖3C）；病灶顳下方可見紆曲血流信號橫穿瘤體內部，局部位于瘤體表面（圖3D）。OCTA橫斷面像可見病灶呈大小不等的囊樣弱反射，其間夾雜強反射物質（圖4）。左眼眼底、FFA、OCT及OCTA檢查均未見異常。診斷：右眼視網膜海綿狀血管瘤（RCH）。由于該患者RCH瘤體并未引起視網膜靜脈阻塞、視網膜內出血等繼發性改變，囑患者每年隨訪。

圖1 視網膜海綿狀血管瘤患者右眼彩色眼底及熒光素眼底血管造影（FFA）像。1A示彩色眼底像，黃斑上方數個大小不等的暗紅色血管瘤樣隆起病灶，其間可見增生膜；1B示FFA早期像，黃斑中心凹上方瘤體呈弱熒光，局部遮擋視網膜血管，瘤體顳下方見點片狀強熒光（紅箭）；1C示FFA動靜脈期，局部擴張的管腔內見帽狀熒光改變（紅箭）；1D示FFA晚期，病灶內可見不均勻熒光素積存，局部病灶仍為弱熒光改變

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圖2 視網膜海綿狀血管瘤患者右眼光相干斷層掃描像。2A示瘤體病灶呈大小不等的囊樣強反射，邊界清楚，其內可見“細沙”樣弱反射（紅箭）；2B示瘤體囊腔內可見團塊狀強反射，后方可見反射信號遮蔽（紅箭）；2C示瘤體表面與病灶之間有致密的強反射組織結構（紅箭）；2D示病灶與視網膜間存在明顯分界（紅箭）；2E示瘤體周圍局部視網膜可見劈裂（紅箭）

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圖3 視網膜海綿狀血管瘤患者右眼光相干斷層掃描血管成像（OCTA）圖。上方為OCTA像，下方為對應B掃描像。3A示淺層視網膜（內界膜-內叢狀層），瘤體處呈大小不等的囊樣血流信號；3B示深層視網膜（內叢狀層-外叢狀層），視網膜血流信號被遮蔽，局部可見來源于淺層視網膜血管投射偽影偽跡；3C示無脈管區（外叢狀層-色素上皮層），未見明顯異常血流信號；3D示內界膜-外叢狀層，病灶顳下方可見紆曲血流信號橫穿瘤體內部，局部位于瘤體表面（紅箭）

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圖4 視網膜海綿狀血管瘤患者右眼光相干斷層掃描血管成像橫斷面像。病灶呈大小不等的囊樣弱反射，其間夾雜強反射物質

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討論 RCH是一種罕見的良性先天性視網膜血管錯構瘤，好發于兒童及年輕人，以單眼發病為主，可伴有皮膚及中樞神經系統的海綿狀血管瘤，以正常的毛細血管網局限性擴張形成瘤樣膨出為典型特征性改變^[1]。其瘤體是由大量“葡萄”狀、薄壁無間隙內皮細胞排列而成的囊狀動脈瘤，其間存在雜亂的纖維膠質組織。RCH與視網膜血管本身無血管連結結構，其單純固著于視網膜內，與視網膜血管呈完全或部分獨立存在^[2]。FFA檢查可見的帽狀熒光是診斷RCH的金標準。帽狀熒光是由于RCH瘤體內血管充盈遲緩而引起的血漿蛋白與血細胞分離，進而出現囊腔內血細胞下沉，血漿上浮的現象；FFA晚期形成囊腔上方熒光素積存、下方熒光遮蔽。瘤體囊腔內的帽狀熒光及晚期強弱熒光分層現象從側面反映了病灶內血流的低滯性，這也說明RCH瘤體與正常視網膜間不存在直接供血關系。

本例患者OCT像中可見瘤體大部分囊樣管腔內充滿“細沙”樣弱反射，這提示RCH瘤體內并非只是一個空腔，由于瘤體間存在膠質纖維的強反射，容易被誤認為管腔內存在強反射填充。從OCT表現，我們可以推斷瘤體來源于淺中層視網膜。在OCTA的血流分層上，RCH瘤體主要位于淺層視網膜組織中（內界膜-內叢狀層），大部分位于視網膜表面內界膜下，內囊樣低滯性血流信號，與正常視網膜血管的強血流信號之間存在明顯差異。這說明二者的血流狀態相對隔離，而實際上這種信號是一種由正常血管外無序運動的粒子流所造成的懸浮運動散射粒子現象^[3]。這也再次證實了以上關于瘤體與正常視網膜不存在血供的觀點。而深層視網膜由于瘤體的遮蔽，實際為無信號區域，視網膜其余區域內未見明顯的異常血流信號，無脈管區內未見明顯異常的血流信號。這也說明了瘤體來源于內層視網膜。此外，在瘤體的顳下方可見少量紆曲擴張的視網膜血管橫跨瘤體內部，局部可位于瘤體表面。我們認為此類血管主要來源于視網膜淺層血管網，由于瘤體的生長擠壓、牽拉，導致部分視網膜三、四級分支血管走行于瘤體。由于此類血管管徑小，行走于瘤體間，FFA早期就可以觀察到視網膜熒光素滲漏，容易被誤認為瘤體本身產生的異常熒光素滲漏，使得無法清晰觀察到血管形態。而OCTA檢查無需造影劑，不會存在異常的熒光干擾，所以能更好地顯示這種根須狀的血管形態，這種紆曲擴張的血管被稱作根狀血管。值得注意的是，這種根狀血管與國外報道的瘤體內存在一條引流瘤體內血流的擴張血管明顯不同^[4]。我們分析造成此差異有兩種可能：（1）瘤體內有相對較大的視網膜表層的分支血管主干通過；（2）瘤體內確實存在異常粗大的引流血管。當該血管主干位于瘤體的內部，OCTA并非都能識別到該主干血管的存在。具體到本例患者，我們只發現一些根須狀血管并沒有找到其主干，因此我們更傾向于第一種可能。另外，OCTA橫斷面像清晰呈現了瘤體中囊樣異常血管與纖維膠質組織的分布情況，說明OCTA對RCH的診斷與鑒別更加簡便明了。

一般來說，大多數RCH患者病情穩定無需特殊治療，但也有少數患者病情呈緩慢進展，可能引起視網膜內出血、視網膜靜脈阻塞等疾病，嚴重的甚至出現玻璃體積血^[5]。因此，密切隨訪對觀察RCH患者病情，預防其并發癥發生具有重要意義。OCTA因其安全無創、可重復操作性等優勢，能針對RCH患者同一位置、同一層面血流信號、瘤體及視網膜結構變化情況進行密切觀察。本例患者RCH瘤體與周圍視網膜邊界清楚，盡管瘤體導致部分視網膜劈裂，但視網膜內未見明顯水腫引起的囊樣改變。這說明瘤體處于相對穩定狀態，故未給予主動干預治療。截止目前患者尚未復診，未能觀察到其病灶的影像變化。

需要注意的是，本例RCH患者OCT檢查可見其瘤體管腔內強反射物質，該現象在以往的文獻中鮮有報道。我們推測，該強反射物質可能是因長期的低速血流狀態導致大量鈣鹽沉積而形成的鈣化斑，這或許可以作為病灶內低速血流的一個佐證。鈣化斑持續沉積，堵塞瘤體內自身的血管而引起瘤體本身出血壞死，這有可能是患者眼內出血的原因之一。該特征是否可以作為隨訪及干預時機把控的指標，仍有待臨床進一步的觀察。楊戈^[6]認為，患者眼內出血是由于膠質纖維對周圍視網膜組織血管的牽拉導致血管破裂。我們認為根狀血管橫穿瘤體內部，其可能受到瘤體的擠壓、牽拉，因此可以造成血管機械性破壞及血流動力學異常，如血管的牽拉破裂或血管的阻塞，這也是導致根狀血管最容易破裂出血的原因。所以，OCTA對于根狀血管走行情況的觀察以及RCH進展的判斷也具備一定的臨床價值。

患者男，58歲。因右眼視力下降2個月余到福建省泉州愛爾眼科醫院就診。其全身健康狀況良好，查血未見明顯異常。眼部檢查：右眼、左眼最佳矯正視力分別為0.6、0.8。雙眼眼前節未見異常。眼底檢查，右眼黃斑上方可見數個大小不等的暗紅色血管瘤樣隆起病灶，大小約3個視盤直徑，其間可見增生膜，未見明顯出血、滲出，黃斑中心凹反光消失（圖1A）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，早期可見右眼黃斑中心凹上方瘤體呈弱熒光，局部遮擋視網膜血管，視網膜大血管走行正常，病灶內未見明顯的視網膜滋養血管，瘤體顳下方見點片狀強熒光（圖1B）；動靜脈期，隨造影時間延長，局部擴張的管腔內見帽狀熒光改變（圖1C），病灶內熒光素從周邊往中間充盈；晚期病灶內可見不均勻熒光素積存，局部病灶仍為弱熒光改變，瘤體未見明顯熒光素滲漏（圖1D）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，右眼可見黃斑中心凹上方瘤體呈大小不等的囊樣強反射，邊界清楚，其內以“細沙”樣弱反射為主（圖2A），局部囊腔內可見團塊狀強反射（圖2B），后方可見信號遮蔽，瘤體表面與病灶之間有致密的強反射組織結構（圖2C）；病灶與視網膜間存在明顯分界（圖2D），局部視網膜可見劈裂（圖2E），黃斑區視網膜未見明顯水腫、滲出性改變。OCT血管成像（OCTA）檢查，右眼黃斑區淺層視網膜，表現為大小不等的囊樣血流信號，與視網膜血管血流信號存在明顯差異（圖3A）；局部深層視網膜血流信號被遮蔽，部分視網膜可見淺層視網膜血管投射偽影（圖3B）；無脈管區未見明顯異常血流信號（圖3C）；病灶顳下方可見紆曲血流信號橫穿瘤體內部，局部位于瘤體表面（圖3D）。OCTA橫斷面像可見病灶呈大小不等的囊樣弱反射，其間夾雜強反射物質（圖4）。左眼眼底、FFA、OCT及OCTA檢查均未見異常。診斷：右眼視網膜海綿狀血管瘤（RCH）。由于該患者RCH瘤體并未引起視網膜靜脈阻塞、視網膜內出血等繼發性改變，囑患者每年隨訪。

圖1 視網膜海綿狀血管瘤患者右眼彩色眼底及熒光素眼底血管造影（FFA）像。1A示彩色眼底像，黃斑上方數個大小不等的暗紅色血管瘤樣隆起病灶，其間可見增生膜；1B示FFA早期像，黃斑中心凹上方瘤體呈弱熒光，局部遮擋視網膜血管，瘤體顳下方見點片狀強熒光（紅箭）；1C示FFA動靜脈期，局部擴張的管腔內見帽狀熒光改變（紅箭）；1D示FFA晚期，病灶內可見不均勻熒光素積存，局部病灶仍為弱熒光改變

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圖2 視網膜海綿狀血管瘤患者右眼光相干斷層掃描像。2A示瘤體病灶呈大小不等的囊樣強反射，邊界清楚，其內可見“細沙”樣弱反射（紅箭）；2B示瘤體囊腔內可見團塊狀強反射，后方可見反射信號遮蔽（紅箭）；2C示瘤體表面與病灶之間有致密的強反射組織結構（紅箭）；2D示病灶與視網膜間存在明顯分界（紅箭）；2E示瘤體周圍局部視網膜可見劈裂（紅箭）

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圖3 視網膜海綿狀血管瘤患者右眼光相干斷層掃描血管成像（OCTA）圖。上方為OCTA像，下方為對應B掃描像。3A示淺層視網膜（內界膜-內叢狀層），瘤體處呈大小不等的囊樣血流信號；3B示深層視網膜（內叢狀層-外叢狀層），視網膜血流信號被遮蔽，局部可見來源于淺層視網膜血管投射偽影偽跡；3C示無脈管區（外叢狀層-色素上皮層），未見明顯異常血流信號；3D示內界膜-外叢狀層，病灶顳下方可見紆曲血流信號橫穿瘤體內部，局部位于瘤體表面（紅箭）

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圖4 視網膜海綿狀血管瘤患者右眼光相干斷層掃描血管成像橫斷面像。病灶呈大小不等的囊樣弱反射，其間夾雜強反射物質

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討論 RCH是一種罕見的良性先天性視網膜血管錯構瘤，好發于兒童及年輕人，以單眼發病為主，可伴有皮膚及中樞神經系統的海綿狀血管瘤，以正常的毛細血管網局限性擴張形成瘤樣膨出為典型特征性改變^[1]。其瘤體是由大量“葡萄”狀、薄壁無間隙內皮細胞排列而成的囊狀動脈瘤，其間存在雜亂的纖維膠質組織。RCH與視網膜血管本身無血管連結結構，其單純固著于視網膜內，與視網膜血管呈完全或部分獨立存在^[2]。FFA檢查可見的帽狀熒光是診斷RCH的金標準。帽狀熒光是由于RCH瘤體內血管充盈遲緩而引起的血漿蛋白與血細胞分離，進而出現囊腔內血細胞下沉，血漿上浮的現象；FFA晚期形成囊腔上方熒光素積存、下方熒光遮蔽。瘤體囊腔內的帽狀熒光及晚期強弱熒光分層現象從側面反映了病灶內血流的低滯性，這也說明RCH瘤體與正常視網膜間不存在直接供血關系。

本例患者OCT像中可見瘤體大部分囊樣管腔內充滿“細沙”樣弱反射，這提示RCH瘤體內并非只是一個空腔，由于瘤體間存在膠質纖維的強反射，容易被誤認為管腔內存在強反射填充。從OCT表現，我們可以推斷瘤體來源于淺中層視網膜。在OCTA的血流分層上，RCH瘤體主要位于淺層視網膜組織中（內界膜-內叢狀層），大部分位于視網膜表面內界膜下，內囊樣低滯性血流信號，與正常視網膜血管的強血流信號之間存在明顯差異。這說明二者的血流狀態相對隔離，而實際上這種信號是一種由正常血管外無序運動的粒子流所造成的懸浮運動散射粒子現象^[3]。這也再次證實了以上關于瘤體與正常視網膜不存在血供的觀點。而深層視網膜由于瘤體的遮蔽，實際為無信號區域，視網膜其余區域內未見明顯的異常血流信號，無脈管區內未見明顯異常的血流信號。這也說明了瘤體來源于內層視網膜。此外，在瘤體的顳下方可見少量紆曲擴張的視網膜血管橫跨瘤體內部，局部可位于瘤體表面。我們認為此類血管主要來源于視網膜淺層血管網，由于瘤體的生長擠壓、牽拉，導致部分視網膜三、四級分支血管走行于瘤體。由于此類血管管徑小，行走于瘤體間，FFA早期就可以觀察到視網膜熒光素滲漏，容易被誤認為瘤體本身產生的異常熒光素滲漏，使得無法清晰觀察到血管形態。而OCTA檢查無需造影劑，不會存在異常的熒光干擾，所以能更好地顯示這種根須狀的血管形態，這種紆曲擴張的血管被稱作根狀血管。值得注意的是，這種根狀血管與國外報道的瘤體內存在一條引流瘤體內血流的擴張血管明顯不同^[4]。我們分析造成此差異有兩種可能：（1）瘤體內有相對較大的視網膜表層的分支血管主干通過；（2）瘤體內確實存在異常粗大的引流血管。當該血管主干位于瘤體的內部，OCTA并非都能識別到該主干血管的存在。具體到本例患者，我們只發現一些根須狀血管并沒有找到其主干，因此我們更傾向于第一種可能。另外，OCTA橫斷面像清晰呈現了瘤體中囊樣異常血管與纖維膠質組織的分布情況，說明OCTA對RCH的診斷與鑒別更加簡便明了。

一般來說，大多數RCH患者病情穩定無需特殊治療，但也有少數患者病情呈緩慢進展，可能引起視網膜內出血、視網膜靜脈阻塞等疾病，嚴重的甚至出現玻璃體積血^[5]。因此，密切隨訪對觀察RCH患者病情，預防其并發癥發生具有重要意義。OCTA因其安全無創、可重復操作性等優勢，能針對RCH患者同一位置、同一層面血流信號、瘤體及視網膜結構變化情況進行密切觀察。本例患者RCH瘤體與周圍視網膜邊界清楚，盡管瘤體導致部分視網膜劈裂，但視網膜內未見明顯水腫引起的囊樣改變。這說明瘤體處于相對穩定狀態，故未給予主動干預治療。截止目前患者尚未復診，未能觀察到其病灶的影像變化。

需要注意的是，本例RCH患者OCT檢查可見其瘤體管腔內強反射物質，該現象在以往的文獻中鮮有報道。我們推測，該強反射物質可能是因長期的低速血流狀態導致大量鈣鹽沉積而形成的鈣化斑，這或許可以作為病灶內低速血流的一個佐證。鈣化斑持續沉積，堵塞瘤體內自身的血管而引起瘤體本身出血壞死，這有可能是患者眼內出血的原因之一。該特征是否可以作為隨訪及干預時機把控的指標，仍有待臨床進一步的觀察。楊戈^[6]認為，患者眼內出血是由于膠質纖維對周圍視網膜組織血管的牽拉導致血管破裂。我們認為根狀血管橫穿瘤體內部，其可能受到瘤體的擠壓、牽拉，因此可以造成血管機械性破壞及血流動力學異常，如血管的牽拉破裂或血管的阻塞，這也是導致根狀血管最容易破裂出血的原因。所以，OCTA對于根狀血管走行情況的觀察以及RCH進展的判斷也具備一定的臨床價值。