引用本文： 楊婷婷, 趙玥, 姚進. 孤立性脈絡膜血管瘤光相干斷層掃描血管成像影像特征觀察. 中華眼底病雜志, 2020, 36(5): 362-365. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20190329-00121 復制
孤立性脈絡膜血管瘤（CCH）是一種先天性良性血管腫瘤，早期可無癥狀，當發生黃斑區視網膜水腫、視網膜囊樣變性、視網膜脫離時引起視力下降、視物變形等癥狀[1]。CCH 診斷和確定病灶范圍主要依靠眼部超聲、OCT、FFA和（或）ICGA等檢查[2-5]。由于眼底血管造影存在染料滲漏的影響[6]，有時會干擾對于瘤體血管的觀察；部分患有糖尿病、高血壓、心臟病等全身疾病的患者檢查風險較大；既往有青霉素、頭孢等藥物過敏史的患者而無法行此項檢查。OCT血管成像（OCTA）是一種非侵入性快速成像技術，可清晰顯示視網膜脈絡膜病灶及其血流情況，不受造影劑干擾，短期內可多次操作并且可選擇特定位置分層對比觀察疾病變化，為CCH的正確診療提供幫助，尤其是不能耐受造影劑的患者。本研究觀察分析了我院近3年診治的18例CCH患者的OCTA影像特征，現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性臨床研究。2017年1月至2019年2月于南京醫科大學附屬眼科醫院檢查確診的CCH患者18例18只眼納入本研究。其中，男性13例13只眼，女性5例5只眼；年齡39～50歲，平均年齡44.5歲。排除屈光間質嚴重混濁、瘤體范圍過大、瘤體隆起度過高等導致檢查成像不清及掃描范圍不全者。患者均行眼底彩色照相、A/B型超聲、頻域OCT、OCTA檢查。行FFA聯合ICGA檢查13只眼。采用日本Topcon公司TRC 50DX照相機行眼底彩色照相；采用德國Heidelberg公司Spectralis OCT儀行頻域OCT檢查；采用德國Heidelberg公司Spectralis HRA共聚焦視網膜血管造影儀行FFA聯合ICGA檢查。采用天津邁達醫學科技有限公司ODM-2100S眼科A/B型超聲儀行A/B型超聲檢查。
所有患眼瘤體均位于后極部，呈橘紅色隆起、邊界清楚（圖1A）；瘤體表面可見色素沉著或黃白色纖維沉著。其中，瘤體位于后極部、視盤鼻上方分別為16、2只眼。FFA檢查，早期瘤體呈斑駁樣強弱熒光夾雜并迅速呈強熒光滲漏，其間散在色素遮蔽熒光；晚期滲漏增強（圖1B，1C）。ICGA檢查，早期瘤體呈網狀強熒光且滲漏逐漸增強；晚期熒光稍沖刷呈“桑椹”狀外觀（圖1D，1E）。頻域OCT檢查，瘤體處視網膜全層隆起，神經上皮層增厚，層間劈裂形成并伴有局限性淺脫離（圖1F）。B型超聲檢查，眼球壁局限性扁平狀實質性隆起病灶；聯合A型超聲檢查，可見瘤體始波為高波，內部回聲均勻一致（圖1G）。
圖1
CCH患者右眼彩色眼底、FFA、ICGA、OCT、B型超聲像。1A示彩色眼底像，視盤上方視網膜下橘紅色隆起病灶，表面伴有色素沉著改變，邊界清晰（白箭）；1B示FFA早期像，瘤體呈斑駁樣強弱熒光夾雜并呈強熒光，其間散在色素遮蔽熒光（白箭）；1C示FFA晚期像，瘤體熒光滲漏逐漸增強；1D示ICGA早期像，瘤體呈網狀強熒光；1E示ICGA晚期像，熒光稍沖刷呈“桑椹”狀外觀；1F示OCT像，瘤體處視網膜全層隆起，神經上皮層增厚，層間劈裂形成并伴有局限性淺脫離；1G示A/B型超聲像，視盤上方可眼球壁局限性扁平狀實質性隆起病灶，瘤體始波為高波，內部回聲均勻
采用美國Optovue公司RTVue-XR Avanti OCT儀行黃斑區OCTA檢查。光源波長840 nm，頻寬45 nm，A掃描為70 000次/s，每次A掃描包含304×304條B掃描線。掃描范圍：瘤體處6 mm×6 mm或8 mm×8 mm。單次OCTA圖像采集包含1次水平掃描疊加1次垂直掃描，以去除眼球運動偽跡。檢查由同一名醫生操作完成。系統自動處理圖像后提供瘤體處6 mm×6 mm或8 mm×8 mm區域的淺層毛細血管叢（SVC）、深層毛細血管叢（DVC）、外層視網膜、脈絡膜毛細血管叢以及對應的結構en-face像和B-scan像。SVC為內界膜上3 μm至內叢狀層（IPL）下15 μm，包含視神經纖維層和節細胞層；DVC為IPL下15～70 μm，主要包含內核層。觀察分析CCH患眼OCTA影像特征。
2 結果
OCTA檢查結果顯示，所有患眼SVC、DVC血流密度降低。當調整分層線至脈絡膜毛細血管層周圍時，所有患眼血流圖可見血管瘤邊界清晰；瘤體內血管呈網狀交錯，粗細不一。與ICGA早期像比較，瘤體血管形態更為清晰（圖2）。結構en-face像，可見瘤體邊界清晰，其間散在點狀強反射，局部色素沉著呈弱反射，信號反射不均勻；B-scan像，對應瘤體處全層視網膜脈絡膜呈圓頂狀隆起，神經上皮層可伴有增厚，視網膜下積液、滲出及劈裂等（圖3）。
圖2
圖1同眼OCTA、ICGA早期像。2A示6 mm×6 mm范圍OCTA像，視盤上方血管瘤邊界清晰（紅箭），瘤體內血管呈網狀縱橫交錯（黃箭），粗細不一；2B示ICGA早期像，與圖2A顯示的瘤體血管位置、形態一致
圖3
圖1同眼en-face OCTA、B-scan像。3A示en-face OCT像，瘤體邊界清晰（黃箭），其間散在點狀強反射，局部色素沉著呈弱反射（紅箭），信號反射不均勻；3B示B-scan像，可見瘤體處視網膜全層隆起并伴有視網膜下積液、滲出
3 討論
CCH臨床表現多樣化，常與中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）及其他腫瘤混淆[7-8]。CSC結構en-face像可見邊界清晰的積液范圍，血流圖顯示病灶內無網狀血管形態，B-scan像可見黃斑區視網膜神經上皮層與RPE層分離，局部伴有RPE脫離。脈絡膜骨瘤在脈絡膜毛細血管層的血流圖可顯示骨瘤組織呈強反射信號，瘤體邊界清晰，周圍可伴有滲出、色素沉著等異常反射信號，但瘤體內無異常血管。本研究結果顯示，瘤體邊界清晰且瘤體內縱橫交錯的網狀血管。這些不同的OCTA影像表現可指導并有助于鑒別診斷。
CCH由于多呈扁平狀隆起且瘤體范圍局限，因此相較于脈絡膜黑色素瘤及彌漫性脈絡膜血管瘤，更易獲得高質量OCTA圖像。既往一般通過FFA和ICGA檢測瘤體大小及范圍[9]，而OCTA圖像較ICGA更為清晰；同時對于瘤體周圍視盤、黃斑區視網膜血管及毛細血管的細節以及血流狀態等均較其他檢查手段更為細致。但由于不同CCH的隆起度、大小及周圍視網膜病變的差異性，在觀察其表面的血管形態、瘤體邊界、瘤體表面色素沉著及滲出改變時，需要將分層線調整至不同的分層面獲得；當瘤體位置較為周邊時，OCTA無法捕捉圖像；當瘤體較大時，掃描范圍無法完全覆蓋，只可見部分病灶。
本研究結果顯示，OCTA影像結果與傳統ICGA影像結果高度一致，并且經過進一步對比發現，OCTA具有更優于其他傳統影像檢查的優勢。（1）由于不受熒光素滲漏影響，OCTA對于瘤體邊界以及瘤體表面血管的形態顯示更為清晰立體；（2）由于OCTA的分層掃描特性，可以通過調整手動分層線穿過不同的視網膜脈絡膜層面了解病變相對應的層面關系，同時也對切面的觀察更加細致，在結構en-face像中對于不同層面的細節如色素、滲出等改變的觀察更為細致清晰；（3）通過軟件自設的隨訪模式，可以將疾病前后不同時期圖像結果鎖定在同一觀察層面，從而直觀了解病灶的變化情況。因此，OCTA的CCH影像特征更為豐富，可提高臨床對本病的鑒別診斷能力，為CCH隨訪提供新的觀察方式。同時，對于不能行眼底血管造影檢查的患者，OCTA可以發揮其無創優勢，作為補充檢查手段，對病灶進行定位觀察，同樣具有一定的診斷價值。
OCTA檢查對患者固視度要求較高，掃描范圍相對較小。對于固視差、病灶位于后極部以外、瘤體范圍過大、瘤體隆起度過高等患者，所采集的圖像清晰度較差。因此，在CCH的診斷中僅可作為FFA及ICGA檢查的有效補充，而并非主要檢查手段[10]。此外，由于本研究樣本量較小，對于OCTA在CCH診斷和隨訪中的確切作用有待更大樣本分析加以證實。
孤立性脈絡膜血管瘤（CCH）是一種先天性良性血管腫瘤，早期可無癥狀，當發生黃斑區視網膜水腫、視網膜囊樣變性、視網膜脫離時引起視力下降、視物變形等癥狀[1]。CCH 診斷和確定病灶范圍主要依靠眼部超聲、OCT、FFA和（或）ICGA等檢查[2-5]。由于眼底血管造影存在染料滲漏的影響[6]，有時會干擾對于瘤體血管的觀察；部分患有糖尿病、高血壓、心臟病等全身疾病的患者檢查風險較大；既往有青霉素、頭孢等藥物過敏史的患者而無法行此項檢查。OCT血管成像（OCTA）是一種非侵入性快速成像技術，可清晰顯示視網膜脈絡膜病灶及其血流情況，不受造影劑干擾，短期內可多次操作并且可選擇特定位置分層對比觀察疾病變化，為CCH的正確診療提供幫助，尤其是不能耐受造影劑的患者。本研究觀察分析了我院近3年診治的18例CCH患者的OCTA影像特征，現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性臨床研究。2017年1月至2019年2月于南京醫科大學附屬眼科醫院檢查確診的CCH患者18例18只眼納入本研究。其中，男性13例13只眼，女性5例5只眼；年齡39～50歲，平均年齡44.5歲。排除屈光間質嚴重混濁、瘤體范圍過大、瘤體隆起度過高等導致檢查成像不清及掃描范圍不全者。患者均行眼底彩色照相、A/B型超聲、頻域OCT、OCTA檢查。行FFA聯合ICGA檢查13只眼。采用日本Topcon公司TRC 50DX照相機行眼底彩色照相；采用德國Heidelberg公司Spectralis OCT儀行頻域OCT檢查；采用德國Heidelberg公司Spectralis HRA共聚焦視網膜血管造影儀行FFA聯合ICGA檢查。采用天津邁達醫學科技有限公司ODM-2100S眼科A/B型超聲儀行A/B型超聲檢查。
所有患眼瘤體均位于后極部，呈橘紅色隆起、邊界清楚（圖1A）；瘤體表面可見色素沉著或黃白色纖維沉著。其中，瘤體位于后極部、視盤鼻上方分別為16、2只眼。FFA檢查，早期瘤體呈斑駁樣強弱熒光夾雜并迅速呈強熒光滲漏，其間散在色素遮蔽熒光；晚期滲漏增強（圖1B，1C）。ICGA檢查，早期瘤體呈網狀強熒光且滲漏逐漸增強；晚期熒光稍沖刷呈“桑椹”狀外觀（圖1D，1E）。頻域OCT檢查，瘤體處視網膜全層隆起，神經上皮層增厚，層間劈裂形成并伴有局限性淺脫離（圖1F）。B型超聲檢查，眼球壁局限性扁平狀實質性隆起病灶；聯合A型超聲檢查，可見瘤體始波為高波，內部回聲均勻一致（圖1G）。
圖1
CCH患者右眼彩色眼底、FFA、ICGA、OCT、B型超聲像。1A示彩色眼底像，視盤上方視網膜下橘紅色隆起病灶，表面伴有色素沉著改變，邊界清晰（白箭）；1B示FFA早期像，瘤體呈斑駁樣強弱熒光夾雜并呈強熒光，其間散在色素遮蔽熒光（白箭）；1C示FFA晚期像，瘤體熒光滲漏逐漸增強；1D示ICGA早期像，瘤體呈網狀強熒光；1E示ICGA晚期像，熒光稍沖刷呈“桑椹”狀外觀；1F示OCT像，瘤體處視網膜全層隆起，神經上皮層增厚，層間劈裂形成并伴有局限性淺脫離；1G示A/B型超聲像，視盤上方可眼球壁局限性扁平狀實質性隆起病灶，瘤體始波為高波，內部回聲均勻
采用美國Optovue公司RTVue-XR Avanti OCT儀行黃斑區OCTA檢查。光源波長840 nm，頻寬45 nm，A掃描為70 000次/s，每次A掃描包含304×304條B掃描線。掃描范圍：瘤體處6 mm×6 mm或8 mm×8 mm。單次OCTA圖像采集包含1次水平掃描疊加1次垂直掃描，以去除眼球運動偽跡。檢查由同一名醫生操作完成。系統自動處理圖像后提供瘤體處6 mm×6 mm或8 mm×8 mm區域的淺層毛細血管叢（SVC）、深層毛細血管叢（DVC）、外層視網膜、脈絡膜毛細血管叢以及對應的結構en-face像和B-scan像。SVC為內界膜上3 μm至內叢狀層（IPL）下15 μm，包含視神經纖維層和節細胞層；DVC為IPL下15～70 μm，主要包含內核層。觀察分析CCH患眼OCTA影像特征。
2 結果
OCTA檢查結果顯示，所有患眼SVC、DVC血流密度降低。當調整分層線至脈絡膜毛細血管層周圍時，所有患眼血流圖可見血管瘤邊界清晰；瘤體內血管呈網狀交錯，粗細不一。與ICGA早期像比較，瘤體血管形態更為清晰（圖2）。結構en-face像，可見瘤體邊界清晰，其間散在點狀強反射，局部色素沉著呈弱反射，信號反射不均勻；B-scan像，對應瘤體處全層視網膜脈絡膜呈圓頂狀隆起，神經上皮層可伴有增厚，視網膜下積液、滲出及劈裂等（圖3）。
圖2
圖1同眼OCTA、ICGA早期像。2A示6 mm×6 mm范圍OCTA像，視盤上方血管瘤邊界清晰（紅箭），瘤體內血管呈網狀縱橫交錯（黃箭），粗細不一；2B示ICGA早期像，與圖2A顯示的瘤體血管位置、形態一致
圖3
圖1同眼en-face OCTA、B-scan像。3A示en-face OCT像，瘤體邊界清晰（黃箭），其間散在點狀強反射，局部色素沉著呈弱反射（紅箭），信號反射不均勻；3B示B-scan像，可見瘤體處視網膜全層隆起并伴有視網膜下積液、滲出
3 討論
CCH臨床表現多樣化，常與中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）及其他腫瘤混淆[7-8]。CSC結構en-face像可見邊界清晰的積液范圍，血流圖顯示病灶內無網狀血管形態，B-scan像可見黃斑區視網膜神經上皮層與RPE層分離，局部伴有RPE脫離。脈絡膜骨瘤在脈絡膜毛細血管層的血流圖可顯示骨瘤組織呈強反射信號，瘤體邊界清晰，周圍可伴有滲出、色素沉著等異常反射信號，但瘤體內無異常血管。本研究結果顯示，瘤體邊界清晰且瘤體內縱橫交錯的網狀血管。這些不同的OCTA影像表現可指導并有助于鑒別診斷。
CCH由于多呈扁平狀隆起且瘤體范圍局限，因此相較于脈絡膜黑色素瘤及彌漫性脈絡膜血管瘤，更易獲得高質量OCTA圖像。既往一般通過FFA和ICGA檢測瘤體大小及范圍[9]，而OCTA圖像較ICGA更為清晰；同時對于瘤體周圍視盤、黃斑區視網膜血管及毛細血管的細節以及血流狀態等均較其他檢查手段更為細致。但由于不同CCH的隆起度、大小及周圍視網膜病變的差異性，在觀察其表面的血管形態、瘤體邊界、瘤體表面色素沉著及滲出改變時，需要將分層線調整至不同的分層面獲得；當瘤體位置較為周邊時，OCTA無法捕捉圖像；當瘤體較大時，掃描范圍無法完全覆蓋，只可見部分病灶。
本研究結果顯示，OCTA影像結果與傳統ICGA影像結果高度一致，并且經過進一步對比發現，OCTA具有更優于其他傳統影像檢查的優勢。（1）由于不受熒光素滲漏影響，OCTA對于瘤體邊界以及瘤體表面血管的形態顯示更為清晰立體；（2）由于OCTA的分層掃描特性，可以通過調整手動分層線穿過不同的視網膜脈絡膜層面了解病變相對應的層面關系，同時也對切面的觀察更加細致，在結構en-face像中對于不同層面的細節如色素、滲出等改變的觀察更為細致清晰；（3）通過軟件自設的隨訪模式，可以將疾病前后不同時期圖像結果鎖定在同一觀察層面，從而直觀了解病灶的變化情況。因此，OCTA的CCH影像特征更為豐富，可提高臨床對本病的鑒別診斷能力，為CCH隨訪提供新的觀察方式。同時，對于不能行眼底血管造影檢查的患者，OCTA可以發揮其無創優勢，作為補充檢查手段，對病灶進行定位觀察，同樣具有一定的診斷價值。
OCTA檢查對患者固視度要求較高，掃描范圍相對較小。對于固視差、病灶位于后極部以外、瘤體范圍過大、瘤體隆起度過高等患者，所采集的圖像清晰度較差。因此，在CCH的診斷中僅可作為FFA及ICGA檢查的有效補充，而并非主要檢查手段[10]。此外，由于本研究樣本量較小，對于OCTA在CCH診斷和隨訪中的確切作用有待更大樣本分析加以證實。
