引用本文： 藺云霞, 夏陽, 徐玲. 頭部外傷致急性黃斑神經視網膜病變一例. 中華眼底病雜志, 2020, 36(7): 551-553. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20190123-00029 復制
患者男，27歲。左眼因突發視力下降伴眼前視物遮擋3 d于2017年11月6日至沈陽何氏眼科醫院就診。3 d前因車禍頭部外傷，外院顱腦CT檢查未見明顯異常。否認傷及眼部、否認視物變形及眼球轉動痛。既往身體健康；家族史（－）。眼部檢查：右眼BCVA 1.0，左眼BCVA 0.6；雙眼眼壓12 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。雙眼眼前節未見明顯異常，瞳孔對光反射正常，玻璃體輕度混濁。左眼視盤邊界清楚、顏色正常；中心凹鼻側視網膜呈邊界欠清晰的楔形改變（圖1A）。右眼眼底未見明顯異常。眼底血管造影檢查，左眼視盤、視網膜血管及黃斑區FFA、ICGA、無赤光（BR）、自身熒光（BAF）均未見異常；近紅外光（NIR）顯示黃斑區鼻側楔形病灶（圖1B）。頻域OCT（SD-OCT）檢查，左眼中心凹鼻側外叢狀層（OPL）與外核層（ONL）之間多個強反射帶，ONL變薄，外界膜反射尚可，局部橢圓體帶（EZ）及嵌合體帶（IZ）反射減弱，病灶處視網膜厚度略增加；脈絡膜厚度增厚（圖1C）。OCT血管成像（OCTA）檢查，視網膜深層及外層視網膜無血管區不規則強反射病灶（圖2A，2B），病灶對應處未見異常血流信號（圖2C，2D）；脈絡膜毛細血管層病灶對應處發現點片狀弱反射信號（圖2E）。視野檢查，右眼大致正常；左眼呈旁中心暗點及U型暗點，生理盲點擴大（圖3）。圖形VEP（P-VEP）檢查，雙眼未見明顯異常。臨床診斷：左眼急性黃斑神經視網膜病變（AMN）。給予口服邁之靈、胞磷膽堿鈉、卵磷脂絡合碘；七葉洋地黃雙苷滴眼液滴眼。3個月后復查，左眼BCVA 1.0；視野檢查提示鼻側周邊局部缺損程度及范圍均有所減小；OCT顯示病灶處ONL較治療前變薄。
圖1
患者左眼彩色眼底、NIR、SD-OCT像。1A示彩色眼底像，黃斑區邊界欠清晰楔形病灶；1B示NIR像，黃斑區鼻側楔形病灶（白箭）；1C示SD-OCT像，OPL與ONL之間多個強反射帶，EZ、IZ反射減弱，脈絡膜厚度增加
圖2
患者左眼en-face、OCTA像。2A、2B分別示視網膜深層、外層視網膜無血管區en-face像，可見不規則強反射病灶；2C、2D分別示2A、2B病灶對應處OCTA像，未見異常血流信號；2E示OCTA像，病灶對應處脈絡膜毛細血管層可見點片狀弱反射信號
圖3
患者左眼視野檢查像。視野呈中心暗點及U型暗點，生理盲點擴大
討論 AMN為一種臨床少見的黃斑疾病，多見于女性，發病年齡多在17～53歲[1-2]。主要表現為單眼或雙眼急性發作的中心或旁中心暗點，視力正常或輕度下降；眼底典型病變表現為圍繞黃斑中心凹排列楔形、花瓣樣或淚滴樣病灶，尖端指向中心凹[3]。常見誘因包括病毒感染、口服避孕藥、使用腎上腺素或麻黃堿、外傷（非眼部直接傷）、休克、先兆子癇、產后低血壓、大量咖啡攝入等[3-4]。
本例患者左眼NIR像顯示黃斑區鼻側楔形弱反射病灶，OCT像顯示OPL與ONL之間多個強反射帶，ONL變薄，EZ及IZ反射減弱，此與李妙玲等[5]報道的AMN臨床特征一致，并且通過FFA等檢查可明確與黃斑區其他疾病鑒別。Gillies等[6]提出間接外傷為AMN的可能原因；Nentwich等[7]證實間接外傷性AMN影像表現與非創傷性AMN一致，均有NIR像上灰暗的病變及ONL局部反射增強。本例患者同樣具有明確間接外傷史及相同臨床表現，說明其診斷成立。
有研究報道，AMN發生與視網膜深層毛細血管（DCP）缺血相關[2, 8]；OCTA表現為局灶性深層毛細血管缺血[3, 9]。本例患者OCTA像也顯示病灶對應處脈絡膜毛細血管層點片狀弱反射信號，且OCT像顯示病灶處視網膜厚度略增加，脈絡膜增厚可能與組織缺血有關。
近年隨著多模態診斷成像的發展，NIR結合OCT被認為是診斷AMN最敏感的方式。NIR像可觀察到邊界清晰的暗灰色病灶，部分患者病灶邊緣比中心反射弱，弱反射區域與EZ和IZ中斷相關，為RPE黑色素的亞臨床改變[3]；在急性期OCT顯示ONL和OPL的強反射，為光感受器細胞胞體和軸突的破壞[3]，EZ的破壞為光感受器的供氧引起[3, 10-11]；發病2～4周，光感受器細胞外節損害橫向擴展，IZ缺失范圍擴大，NIR成像損害范圍相應擴大，ONL隨光感受器破壞而變薄，提示DCP缺血[12-13]，可能導致永久性旁中心暗點。
本例患者OCTA顯示脈絡膜毛細血管血流信號減弱，與文獻報道結果類似[14-16]。這提示OCTA可能成為AMN新的診斷方式及發病機制研究方向。但目前尚缺乏證明這種微血管機制與組織病理學因果關系改變的動物實驗，因此AMN發病與脈絡膜毛細血管的相關性，還需要進一步研究探討。
患者男，27歲。左眼因突發視力下降伴眼前視物遮擋3 d于2017年11月6日至沈陽何氏眼科醫院就診。3 d前因車禍頭部外傷，外院顱腦CT檢查未見明顯異常。否認傷及眼部、否認視物變形及眼球轉動痛。既往身體健康；家族史（－）。眼部檢查：右眼BCVA 1.0，左眼BCVA 0.6；雙眼眼壓12 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。雙眼眼前節未見明顯異常，瞳孔對光反射正常，玻璃體輕度混濁。左眼視盤邊界清楚、顏色正常；中心凹鼻側視網膜呈邊界欠清晰的楔形改變（圖1A）。右眼眼底未見明顯異常。眼底血管造影檢查，左眼視盤、視網膜血管及黃斑區FFA、ICGA、無赤光（BR）、自身熒光（BAF）均未見異常；近紅外光（NIR）顯示黃斑區鼻側楔形病灶（圖1B）。頻域OCT（SD-OCT）檢查，左眼中心凹鼻側外叢狀層（OPL）與外核層（ONL）之間多個強反射帶，ONL變薄，外界膜反射尚可，局部橢圓體帶（EZ）及嵌合體帶（IZ）反射減弱，病灶處視網膜厚度略增加；脈絡膜厚度增厚（圖1C）。OCT血管成像（OCTA）檢查，視網膜深層及外層視網膜無血管區不規則強反射病灶（圖2A，2B），病灶對應處未見異常血流信號（圖2C，2D）；脈絡膜毛細血管層病灶對應處發現點片狀弱反射信號（圖2E）。視野檢查，右眼大致正常；左眼呈旁中心暗點及U型暗點，生理盲點擴大（圖3）。圖形VEP（P-VEP）檢查，雙眼未見明顯異常。臨床診斷：左眼急性黃斑神經視網膜病變（AMN）。給予口服邁之靈、胞磷膽堿鈉、卵磷脂絡合碘；七葉洋地黃雙苷滴眼液滴眼。3個月后復查，左眼BCVA 1.0；視野檢查提示鼻側周邊局部缺損程度及范圍均有所減小；OCT顯示病灶處ONL較治療前變薄。
圖1
患者左眼彩色眼底、NIR、SD-OCT像。1A示彩色眼底像，黃斑區邊界欠清晰楔形病灶；1B示NIR像，黃斑區鼻側楔形病灶（白箭）；1C示SD-OCT像，OPL與ONL之間多個強反射帶，EZ、IZ反射減弱，脈絡膜厚度增加
圖2
患者左眼en-face、OCTA像。2A、2B分別示視網膜深層、外層視網膜無血管區en-face像，可見不規則強反射病灶；2C、2D分別示2A、2B病灶對應處OCTA像，未見異常血流信號；2E示OCTA像，病灶對應處脈絡膜毛細血管層可見點片狀弱反射信號
圖3
患者左眼視野檢查像。視野呈中心暗點及U型暗點，生理盲點擴大
討論 AMN為一種臨床少見的黃斑疾病，多見于女性，發病年齡多在17～53歲[1-2]。主要表現為單眼或雙眼急性發作的中心或旁中心暗點，視力正常或輕度下降；眼底典型病變表現為圍繞黃斑中心凹排列楔形、花瓣樣或淚滴樣病灶，尖端指向中心凹[3]。常見誘因包括病毒感染、口服避孕藥、使用腎上腺素或麻黃堿、外傷（非眼部直接傷）、休克、先兆子癇、產后低血壓、大量咖啡攝入等[3-4]。
本例患者左眼NIR像顯示黃斑區鼻側楔形弱反射病灶，OCT像顯示OPL與ONL之間多個強反射帶，ONL變薄，EZ及IZ反射減弱，此與李妙玲等[5]報道的AMN臨床特征一致，并且通過FFA等檢查可明確與黃斑區其他疾病鑒別。Gillies等[6]提出間接外傷為AMN的可能原因；Nentwich等[7]證實間接外傷性AMN影像表現與非創傷性AMN一致，均有NIR像上灰暗的病變及ONL局部反射增強。本例患者同樣具有明確間接外傷史及相同臨床表現，說明其診斷成立。
有研究報道，AMN發生與視網膜深層毛細血管（DCP）缺血相關[2, 8]；OCTA表現為局灶性深層毛細血管缺血[3, 9]。本例患者OCTA像也顯示病灶對應處脈絡膜毛細血管層點片狀弱反射信號，且OCT像顯示病灶處視網膜厚度略增加，脈絡膜增厚可能與組織缺血有關。
近年隨著多模態診斷成像的發展，NIR結合OCT被認為是診斷AMN最敏感的方式。NIR像可觀察到邊界清晰的暗灰色病灶，部分患者病灶邊緣比中心反射弱，弱反射區域與EZ和IZ中斷相關，為RPE黑色素的亞臨床改變[3]；在急性期OCT顯示ONL和OPL的強反射，為光感受器細胞胞體和軸突的破壞[3]，EZ的破壞為光感受器的供氧引起[3, 10-11]；發病2～4周，光感受器細胞外節損害橫向擴展，IZ缺失范圍擴大，NIR成像損害范圍相應擴大，ONL隨光感受器破壞而變薄，提示DCP缺血[12-13]，可能導致永久性旁中心暗點。
本例患者OCTA顯示脈絡膜毛細血管血流信號減弱，與文獻報道結果類似[14-16]。這提示OCTA可能成為AMN新的診斷方式及發病機制研究方向。但目前尚缺乏證明這種微血管機制與組織病理學因果關系改變的動物實驗，因此AMN發病與脈絡膜毛細血管的相關性，還需要進一步研究探討。
