目的:分析原發性膽汁性肝硬化(PBC)患者的臨床表現,試驗室檢查及治療情況。方法:回顧性分析48例PBC患者臨床資料。結果:93.8%是中年女性患者,平均年齡53.2±8.73。主要的臨床表現包括肝功能異常(ALT、GGT、AKP升高)95.8%,乏力納差83.3%,黃疸79.2%,瘙癢66.6%,肝腫大62.5%,脾大58.3%等。常合并干燥綜合征(25%),類風濕關節炎(16.7%)等自身免疫性疾病及結締組織疾病。所以患者AMA及AMAM-2均為陽性。全部病例使用熊去氧膽酸治療,但僅31.3%患者病情有不同程度好轉。結論:加強對PBC的認識,重視對AMA 或AMA-M2的檢測,尤其對長期不明原因肝功能異常的女性患者。