目的總結胰島細胞增生癥的診治經驗,探討手術范圍及手術方式。方法對我科收治的1例胰島細胞增生癥患者的資料并結合文獻資料進行分析。結果本例患者首次行胰體尾切除術,術后2個月復發,再次行保留脾臟的胰遠端次全切除術。兩次術中均快速冰凍切片及術后病檢證實為胰島細胞增生癥,隨訪1年無復發。結論術前診斷為胰源性低血糖但影像學無異常時,應高度懷疑為胰島細胞增生癥。術中快速冰凍切片病檢,門靜脈連續血糖及免疫反應性胰島素(IRI)監測可指導診斷和手術切除范圍,而胰遠端95%次全切除安全可行,療效肯定。