目的探究接受動脈調轉術后的Taussig-Bing畸形患兒中遠期主動脈根部生長情況以及新主動脈瓣反流情況。方法回顧性分析127例2002—2017年間于上海兒童醫學中心接受動脈調轉術治療早期存活且隨訪時間>3年患兒的臨床資料,其中男98例(77.2%),中位手術年齡73 d,平均體重4.7 kg,術前45例(35.4%)患兒合并輕度至輕中度肺動脈瓣反流。平均隨訪時間7.0年。收集隨訪超聲數據并進行分析。結果末次隨訪時14例(11.0%)患兒出現中度及以上新主動脈瓣反流,3例接受新主動脈機械瓣置換。新主動脈瓣環及竇部內徑在隨訪過程中始終高于同齡患兒正常水平,隨訪5年平均瓣環內徑18.0 mm,隨訪10年20.5 mm。隨訪5年竇部內徑25.9mm,隨訪10年31.1 mm。新主動脈瓣反流隨年齡增長逐漸發展。隨訪過程中出現新主動脈瓣中度及以上反流的患兒其瓣環直徑始終高于未出現中度及以上反流的患兒(χ2=18.3,P<0.001)。術前肺動脈瓣輕度及輕中度反流增加中遠期新主動脈瓣中度及以上反流的風險(c-HR 3.46,P=0.03)。結論接受動脈調轉術的Taussig-Bing患兒其新主動脈瓣環及竇部內徑持續增長并始終高于正常水平,隨訪過程中瓣環擴張與新主動脈瓣反流的進展有顯著相關性。動脈調轉術前肺動脈瓣反流增加中遠期新主動脈瓣反流風險。
目的探究LeCompte操作對于側側位Taussig-Bing畸形行一期大動脈調轉術(arterial switch operation,ASO)圍術期死亡率及中遠期再干預率的影響。方法回顧性分析2006—2017年間于上海兒童醫學中心確診為側側位Taussig-Bing畸形行一期ASO患者的臨床資料。根據是否行LeCompte操作將患者分為兩組:行LeCompte操作組和未行LeCompte操作組;比較兩組患者的臨床資料。結果共納入92例患者。行LeCompte 操作組 32 例,男 24 例、女8例,中位手術年齡 65.0 d,平均體重 4.3 kg,其中 15 例(46.9%)合并主動脈弓畸形并同期行修補術,12例(37.5%)合并冠狀動脈畸形。未行 LeCompte 操作組 60 例,男 45 例、女15例,中位手術年齡 81.0 d, 平均體重 4.8 kg,其中 22 例(36.7%)合并主動脈弓畸形,35 例(58.3%)合并冠狀動脈畸形。行LeCompte操作組的平均體外循環時間與未行LeCompte操作組差異無統計學意義[(179.0±60.0)min vs.(203.0±74.0)min,P=0.093]。行LeCompte操作組院內死亡6例(18.8%),未行LeCompte操作組院內死亡 7例(11.7%),差異無統計學意義(P=0.364)。79例患者中位隨訪時間4.1(1.6,7.5)年,隨訪期間8例患者失訪,無隨訪死亡。Kaplan-Meier曲線及log-rank檢驗顯示是否行LeCompte操作對中遠期總體再干預率(P=0.850)及右室流出道和肺動脈再干預率(P=0.240)差異無統計學意義。結論是否行LeCompte操作對于側側位 Taussig-Bing 畸形患者圍術期死亡率及中遠期再干預率無顯著影響。