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      2. 華西醫學期刊出版社
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        找到 關鍵詞 包含"Stargardt病" 6條結果
        • 不同病程Stargardt病的頻域光相干斷層掃描表現特征

          發表時間:2016-09-02 05:42 導出 下載 收藏 掃碼
        • 黃斑色素與黃斑區視錐細胞功能相互關系的臨床觀察

          目的 探討黃斑色素(macular pigment, MP)與黃斑區視錐細胞功能的相互關系。 方法 對臨床確診的16例Stargardt患者的32只眼,3例黃斑裂孔患者的3只眼用激光掃描檢眼鏡(scanning laser ophthalmoscope, SLO) 進行黃斑區MP密度的檢測。通過SLO的氬激光藍色及紅外波段進行MP的診斷與密度分級。用自編的計算機C++程序進行MP密度評估,并將MP分為完整MP、部分MP及MP缺失3級。對比分析MP分級與Snellen視力檢查結果的相互關系。 結果 視力低于20/200的13只眼全部表現為MP缺失;視力等于或高于20/40的11只中10只眼表現為完整MP,1只眼表現為部分MP;視力介于兩者之間的11 只眼表現為部分MP。檢測結果無病種間的差別。 結論 MP與患者的視力密切相關, 是黃斑區視錐細胞功能完整的標志。 (中華眼底病雜志,2003,19:201-268)

          發表時間:2016-09-02 06:00 導出 下載 收藏 掃碼
        • Stargardt病的多焦視網膜電圖

          目的 觀察Stargardt病多焦視網膜電圖(multi-focal electrore tinogram, mERG)變化特點。 方法 用VERIS 4.0視覺誘發反應成像系統 ,對7例Stargardt病患者的14只患眼進行mERG測定,并與正常對照者的mERG檢查結果進行比較。 結果 接受檢查的所有Stargardt病患眼的mERG均有顯著異常,各部位mERG N1、P1波振幅明顯降低 ,潛伏期明顯延長(Plt;0.01);不同部位N1、P1振幅降低程度不一致,以中心凹振幅降低最為顯著,平均振幅分別只相當于正常人的19%和10%,隨著離心度的增大,振幅差異逐漸減小;患者mERG地形圖可分為中心降低型和彌漫降低型2種形式。 結論 Stargardt病的mERG有明顯異常改變,表現為黃斑中心凹功能損害最嚴重。 (中華眼底病雜志,2001,17:271-273)

          發表時間:2016-09-02 06:03 導出 下載 收藏 掃碼
        • Stargardt病的光學相干斷層掃描圖像特征

          發表時間:2016-09-02 06:07 導出 下載 收藏 掃碼
        • 23例Stargardt病及黃色斑點狀眼底病變的眼底熒光血管造影觀察

          報告23例(46眼)Stargardt病及黃色斑點狀眼底病變的眼底熒光血管造影所見.其中單純黃斑變性16例,中心凹周圍有斑點的黃斑變性5例,黃斑變性伴后極部彌散性黃色斑點1例,無黃斑變性的后極部彌散斑點1例.黃斑變性區表現為密集點狀透見熒光,夾雜點狀遮蔽熒光.大多數黃色斑點呈透見熒光,少數呈遮蔽熒光.4例顯示脈絡膜湮沒征象.所有病例均未見熒光素滲漏.眼底熒光血管造影檢查對于早期診斷具有十分重要的意義. (中華眼底病雜志,1993,9:93-94)

          發表時間:2016-09-02 06:35 導出 下載 收藏 掃碼
        • Stargardt病1型的治療研究現狀與進展

          Stargardt病(STGD)是最常見的遺傳性黃斑營養不良,多在兒童期或青少年期發病,幾乎所有患者都會出現不可逆的視力下降。其中以1型STGD(STGD1)最為常見,是由于Abca4基因突變引起的常染色體隱性遺傳疾病。近年來,針對STGD1的治療研究取得了令人鼓舞的進展,其中C20氘化維生素A(ALK-001)、芬維A胺(fenretinide)和ICR-14967(A1120)等視覺周期調節藥物、StarGen基因補充療法以及人胚胎干細胞來源的視網膜色素上皮細胞移植展現了光明的應用前景。相信隨著各項研究的深入和臨床試驗的成功開展,STGD1的各種治療手段在臨床的應用指日可待,未來將有望挽救廣大患者的視力。

          發表時間:2021-07-21 02:14 導出 下載 收藏 掃碼
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