癲癇作為一種常見的兒童神經系統疾病對患者及其家庭造成了沉重的負擔，目前精準、個體化的治療還有相當的困難。泛素蛋白酶體系統的異常在癲癇的發病中具有一定的作用，對它們之間關系的總結有利于更準確的診斷和治療。現從以下幾個方面進行綜述：①泛素蛋白酶體系統在伴有癲癇的特殊綜合征中的作用；②基于動物實驗的泛素蛋白酶體系統與癲癇相關性的研究。文章展示了臨床以及基礎研究中泛素蛋白酶體系統和癲癇之間的關聯性。在臨床表現上，泛素蛋白酶體系統的異常可以造成各種伴有癲癇的綜合征，或作為癲癇發生的生物標記物；在發病機制上，其異常可以通過促進神經元的興奮性或者凋亡進程造成癲癇的發生。表明泛素蛋白連接酶體系統異常是癲癇發生的原因之一。