目的 全面介紹先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)其可能的病因，臨床、病理特點及診斷手段，循證探討針對CCAM的治療方法及預后。 方法 對我院2011年11月收治的1例罕見的CCAM患者的臨床資料進行分析，并對相關文獻進行復習。 結果 患者數次誤診后最終診斷為CCAM，予手術治療后痊愈，隨訪1年無復發。 結論 CCAM是一種少見的、非遺傳性的、錯構瘤樣的肺發育異常，為一種良性的肺部畸形，其特點是局部肺終末呼吸性細支氣管過度生長。CCAM多通過產前影像學檢查、活組織檢查或術后病檢診斷。手術為治愈該病的最根本、最重要措施。