目的 觀察玻璃體切割手術治療慢性頑固性Behcet病的療效。 方法 回顧分析8例Behcet病患者10只患眼常規玻璃體切割手術治療后隨訪觀察半年至3年的臨床資料,分析手術前后視力、手術后炎癥控制以及復發情況。全部患者為雙眼發病,5例為完全型、3例為不完全型Behcet病。 結果 手術中發現患眼均有明顯的玻璃體混濁、液化,普遍的視網膜顏色灰暗和視網膜血管變細,部分血管閉塞或伴有不同程度的血管鞘樣改變。手術后所有接受治療眼均有不同程度的視力提高,手術后第1、2周,1、6個月的視力與手術前相比其差異有統計學意義。隨訪觀察期中,1個月內有3只眼出現過炎癥復發;6個月內有6只眼出現過炎癥復發;4只眼手術后炎癥一直未再發。全部患眼均未出現因手術而誘發的急性炎癥復發。 結論 玻璃體切割手術治療慢性頑固性Behcet病可以提高患眼視力,手術安全有效。 (中華眼底病雜志, 2005, 21: 357-359)
目的 探討人類白細胞抗原(HLA)-B51與Behcet病葡萄膜炎間的相關性。 方法 應用微量淋巴細胞毒試驗,對27例病患者和30例健康人的HLA-A和HLA-B抗原進行研究。應用聚合酶鏈式反應-序列特異性引物(PCR-SSP)技術測定HLA-B51抗原陽性的病患者和對照組人群中的HLA-B51等位基因(HLA-B5101-B5107). 結果 Behcet病患者和對照組HLA-B51的陽性頻率分別為63%和16.7%[χ2=12.9,P<0.001,Pc<0.05,相對危險度(RR)=8.5 ]。在Behcet病患者中,葡萄膜炎的患病率為40.7%(11/27);72.7%(8/11) Behcet病葡萄膜炎中存在HLA-B51(均為HLA-B5101)。HLA-B51和HLA-B5101與Behcet病葡萄膜炎存在弱相關性,但均未見統計學差異(分別為RR=2.07,χ2=0.759,P>0.25;RR=2.67,χ2=1.395,P>0.10)。 結論 提示HLA-B51(HLA-B5101)是BehcetWT5”病的易感基因,并與葡萄膜炎有一定的相關性。 (中華眼底病雜志,2004,20:203-205)
Behcet病(BD)是一種多系統血管炎,以復發和緩解為特征,涉及生殖器、口腔、眼葡萄膜、皮膚和關節等。核因子-kappa B(NF-κB)信號通路在BD研究中備受矚目,它在BD發展中具有重要作用,涉及多種基因、蛋白、細胞層面的調節以及微生物學和實驗性動物和細胞研究。在蛋白水平,BD患者中NF-κB通路活化標志為血漿CD40配體高表達,通過刺激中性粒細胞釋放活性氧和細胞外陷阱來促進炎癥。在細胞水平,BD患者巨噬細胞通過NF-κB通路極化為炎性M1型,加劇炎癥。活化NF-κB與T細胞抗凋亡蛋白表達相關,延長炎癥狀態。微生物學研究發現,BD患者腸道菌群減少導致腸道屏障受損,NF-κB通路參與中性粒細胞和輔助性T細胞(Th)1/Th17細胞功能調控,加劇炎癥。基因層面發現BD患者免疫調節基因多態性,通過NF-κB通路促發炎癥。BD患者NF-κB相關基因突變增加風險,A20內源性抑制劑突變導致NF-κB異常活躍,維持炎癥。動物模型和體外試驗證實NF-κB抑制劑減輕炎癥,靶向NF-κB信號通路上游炎癥因子藥物在BD患者表現良好。綜上所述,NF-κB信號通路在BD發展中具關鍵作用,研發NF-κB抑制劑可能成為治療BD的新途徑。然而,需要進一步研究NF-κB在BD發病機制中的詳細作用及其在臨床治療中的應用前景。