結締組織病相關的間質性肺疾病的死亡率高, 在美國每年約有1600 人死于結締組織病相關的間質性肺疾病, 約占所有間質性肺疾病死亡人數的25% [ 1] , 死因多為間質性肺疾病的急性加重, 而多發性肌炎/皮肌炎( polymyositis/ dermatomyositis, PM/DM) 是結締組織病中合并肺間質疾病發病率較高的類型, 且最容易發生間質性肺疾病的急性加重[ 2] 。PM/DM可分為多發性肌炎、典型的皮肌炎、無肌病性皮肌炎( CADM) 。間質性肺疾病可發生于多發性肌炎/ 皮肌炎之前、之中或之后, 且無肌病性皮肌炎的表現無特異性, 故多發性肌炎/ 皮肌炎相關的間質性肺疾病( PM/DM-ILD) 急性加重病死率極高[ 3] 。本文將對PM/DM-ILD 急性加重的相關進展進行綜述。