目的 探討新生兒胎糞吸入綜合征合并肺動脈高壓的循證治療方法。方法 針對患兒的臨床問題，以肺動脈高壓、新生兒、胎糞吸入綜合征、治療為主題詞和自由詞，計算機檢索 Cochrane 圖書館（2009 年第2 期）、MEDLINE（1980 ～ 2009.6）、ACP Journal Club（1991 年1 月～ 2009 年9 月）和中國期刊全文數據庫（1994 ～ 2009年6 月），查找相關的系統評價、隨機對照試驗和臨床回顧性研究等，并評價所獲證據的質量和適用性。結果 共納入2 個系統評價、1 個Meta 分析，9 個隨機對照試驗和1 個衛生經濟學評價。所獲證據顯示：① 使用體外膜肺治療可減少患兒的病死率，但會增加治療成本；② 吸入一氧化氮可顯著升高患兒的動脈血氧分壓、減少使用體外膜肺；③ 目前尚無評價過度通氣、高頻通氣、控制性堿血癥、擴血管藥物（硫酸鎂、妥拉蘇林、前列腺素與前列環素、米力農）及肺表面活性物質治療新生兒持續肺動脈高壓臨床效果的隨機對照試驗；④ 口服西地那非可降低持續肺動脈高壓患兒的氧合指數，降低住院期間患兒的病死率。結合醫院現有條件、患兒情況及其家屬的意愿，口服西地那非治療后患兒給氧濃度降低，逐漸撤離呼吸機，一般情況可，1 個月后治愈出院。結論 采用循證治療方法，為胎糞吸入綜合征合并肺動脈高壓的新生兒制定合理的治療方案，可有效提高治療效果，提高患兒生存率。