目的 探討肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）患者中耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jirovecii，P. jirovecii）的定植情況、危險因素及其對預后的影響。方法 回顧性分析2019年3月—2022年12月在南京鼓樓醫院呼吸與危重癥醫學科住院的PAP患者，收集其臨床表現、實驗室檢查、影像學特點、治療和轉歸等臨床數據，應用聚合酶鏈反應或宏基因組二代測序法檢測灌洗液中肺孢子菌的定植情況，探討PAP患者中肺孢子菌的定植率、危險因素及轉歸。結果 共25例患者納入研究，其中有肺孢子菌定植者7例，定植率28.0%；定植組入院前抗菌藥物使用率明顯高于非定植組（85.7% 比 33.3%，P=0.030）；定植組入院時血淋巴細胞總數（1.4×109/L 比 1.8×109/L，P=0.048）、CD3+T細胞（0.83×109/L 比 1.34×109/L，P=0.010）、CD4+T細胞（0.48×109/L 比 0.85×109/L，P =0.010）均明顯低于非定植組；乳酸脫氫酶（469.9U/L 比 277.3U/L，P =0.005）明顯高于非定植組；定植組需要聯合治療（需要兩種及以上治療PAP的方法）的比例更高（57.1% 比 11.1%，P =0.032）；但在病變范圍、肺功能、氧和及轉歸方面無明顯差異。乳酸脫氫酶與PAP的病變范圍呈正相關，與氧合指數、用力肺活量、彌散量呈負相關。結論 PAP患者的耶氏肺孢子菌定植率較高。PAP患者外周血淋巴細胞計數減少、診斷前應用抗菌藥物是耶氏肺孢子菌定值的危險因素。