目的 提高對肺血管外皮瘤的認識。方法 結合1 例肺血管外皮瘤患者的臨床資料,并復習國內外相關文獻, 分析、歸納該病的病因、臨床表現、影像學特點、病理學特征、診斷標準、治療方法及預后。結果 該病病因不清, 臨床癥狀較少且缺乏特異性。影像學檢查主要表現為單個圓形巨大軟組織腫塊, 部分分葉, 內無鈣化。病理學檢查主要特征是豐富的毛細血管腔, 腫瘤可有假包膜包裹或向周圍組織呈浸潤性生長。診斷依靠影像學表現, 確診依據病理。治療首選手術, 輔以放、化療。預后介于良、惡性腫瘤之間。結論 肺血管外皮瘤罕見, 極易誤診, 應充分認識該病的相關表現,提高診治效果, 改善預后。