目的探討胸膜上皮樣血管內皮細胞瘤(PEH)的臨床表現、影像、病理學特征、診斷、鑒別診斷、治療及預后, 提高對該病的診治水平。 方法以"胸膜上皮樣血管內皮細胞瘤"為檢索詞檢索了四川大學華西醫院2007年1月至2014年12月的住院患者資料, 僅有1例呼吸內科收治的患者符合條件, 就此回顧性分析其臨床特點, 并進行相關文獻復習。以"胸膜上皮樣血管內皮細胞瘤"為檢索詞檢索萬方數據庫和中國期刊網全文數據庫, 以"pleural epithelioid hemangioendothelioma"為檢索詞檢索PubMed、Embase、Ovid及Cochrane數據庫, 檢索時間為1975年1月至2015年4月。 結果68歲女性患者, 臨床表現胸背痛, 查體發現除左側胸腔積液體征外, 有新近發生的脊柱側彎畸形及杵狀指。胸部增強CT示左側胸膜彌漫增厚伴胸腔大量積液, 部分包裹, 左肺舌葉及下葉壓迫性不張, 不張舌葉內見密度減低影, 右肺散在結節。經胸膜活檢獲得病理, 組織學上查見異型細胞巢, 進一步免疫組化染色血小板內皮細胞黏附分子(CD31)蛋白陽性, 至此明確診斷。本例患者拒絕化療, 明確診斷11個月后死亡。文獻復習顯示, 在上述數據庫中共檢索到74篇文獻, 經篩選后, 有26篇文獻40例患者明確診斷為PEH且具備相應臨床資料, 符合檢索條件。此類患者主要的臨床表現為胸痛及呼吸困難, 影像學主要表現為胸腔積液, 胸膜不規則增厚, 組織病理學呈現血管內皮源性免疫標志物陽性。 結論PEH為罕見的低度惡性血管源性腫瘤, 病因不清, 臨床表現及影像學不具有特征性, 與腫瘤胸膜轉移、胸膜間皮瘤等疾病易混淆, 其診斷主要依靠活檢組織病理學檢查。現有的治療手段有限, 尚無有效的治療措施。預后與性別、年齡及病變累計范圍等多種因素有關。