噬血細胞綜合征是由淋巴細胞、單核細胞和吞噬細胞系統異常激活、增殖所引起，由此導致的高細胞因子血癥及繼起的過度炎癥反應，以致骨髓或者淋巴組織、器官中出現異常增多的組織細胞，并伴有吞噬自身血細胞行為為特征的綜合征。其病因多樣、臨床表現復雜，如不及時治療，患者可很快死于感染及多器官衰竭。現將近年來對噬血細胞綜合征的臨床研究進行綜述。
目的 探討大鼠肝臟移植術后外周血和膽汁中穿孔素mRNA表達水平與急性排斥反應的關系，尋求一種早期診斷急性排斥反應的非侵襲性方法。方法 建立大鼠原位肝移植模型及膽道引流模型，實驗分為4組： 空白對照組（n=20），行單純膽汁引流； 同基因移植組（n=30）； 異基因移植+環孢素A（CsA）組（n=30）； 異基因移植組（n=30），術后未行免疫抑制劑治療。應用RT-PCR方法分別檢測各組術后第1、3、5、7和10天外周血和膽汁中穿孔素mRNA的表達水平，同時行肝臟病理組織學觀察。結果 空白對照組、同基因移植組外周血中無穿孔素mRNA表達； 異基因移植組外周血中穿孔素mRNA 在術后第3天開始表達，而后逐漸升高，術后第5天明顯增高，術后第7～10天維持在較高水平。而異基因移植+CsA組外周血中穿孔素mRNA的表達持續呈低水平，各時間點表達與異基因移植組比較差異有統計學意義（P＜0.05)。外周血穿孔素mRNA表達水平與Banff組織學診斷分級變化規律一致。各組膽汁中穿孔素mRNA表達均為陰性。結論 檢測外周血中穿孔素mRNA表達可作為監測急性排斥反應較敏感的無創性方法。