目的 探討成人先天性巨結腸的診斷和外科治療。 方法 回顧性分析1990年1月至2004年12月我院收治的8例成人先天性巨結腸患者的臨床資料。結果 男6例，女2例，年齡19~49歲，平均31歲，均行手術治療，其中2例因急性腸梗阻行結腸造瘺術，另6例患者行Duhamel手術一期切除，其中2例行Kocker鉗夾法，4例采用吻合器吻合，保留端腸管術中冰凍病理檢查均可見神經節細胞。8例患者隨訪至今無復發，生活質量佳，排便功能良好，男性患者無性功能障礙。結論 Duhamel手術是治療成人先天性巨結腸的有效方法，吻合器吻合可明顯減輕患者的痛苦，術后無復發，排便功能及性功能良好，值得臨床推廣。