目的 分析雙孔三尖瓣畸形的診斷與治療特點，總結治療經驗。 方法 回顧性分析中南大學湘雅二醫院2008年8~12月收治的3例雙孔三尖瓣畸形患者的病例資料，其中男1例，女2例；年齡20~67歲。1例術前臨床診斷為法洛四聯癥，行法洛四聯癥矯治術，縫閉三尖瓣副孔；1例術前臨床診斷為部分型心內膜墊缺損合并三尖瓣關閉不全，行心內膜墊缺損矯治術，未處理三尖瓣副孔；1例術前臨床診斷為風濕性心臟病、二尖瓣重度狹窄、二尖瓣閉式擴張術后、主動脈瓣狹窄合并關閉不全、三尖瓣關閉不全、心房顫動，行二尖瓣置換、主動脈瓣置換、三尖瓣成形術，縫閉三尖瓣副孔。 結果 3例患者手術時間170~192 min，體外循環時間120~143 min，主動脈阻斷時間77~95 min；術后3~5 d復查彩色超聲心動圖提示：結果均正常，術后7～8 d均康復出院；出院后分別于1個月、3個月、6個月及1年行常規檢查，恢復良好；彩色超聲心動圖提示：無三尖瓣反流，三尖瓣副孔處無異常血流。 結論 雙孔三尖瓣畸形副孔有獨立的瓣葉、腱索和乳頭肌，能啟閉自如。尸檢是其主要診斷手段，其次為手術和彩色超聲心動圖檢查。僅三尖瓣副孔伴有瓣膜關閉不全或狹窄的患者有血流動力學異常時才需手術處理。