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        • 原發性肺滑膜肉瘤61例病例分析

          目的 探討原發性肺滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)的臨床特征,以提高對本病的認識。方法 通過中國知網主題搜索“原發性肺滑膜肉瘤”,共納入信息資料相對完整的“原發性肺滑膜肉瘤”病例61例。對患者的一般情況、臨床癥狀、影像表現、病理特征及治療轉歸進行分析。結果 61例PPSS患者中男性占63.9%(39/61),女性占36.1%(22/61);年齡13~78歲,平均年齡46.4歲;臨床癥狀以咳嗽(40/61,65.6%)、胸痛(26/61,42.6%)、氣喘(14/61,23.0%)、咯血(14/61,23.0%)為主。PPSS肺內表現為圓形或類圓形的肺結節,肺結節以單發結節多見(39/40,97.5%),肺結節分布以左下(15/61,24.6%)、右上(15/61,24.6%)常見。病理表現為彌漫性生長的梭形細胞腫瘤。治療上以手術治療(40/49,81.6%)、化療(16/33,48.5%)、放療(6/34,17.6%)為主。手術+化療組與手術無化療組的無復發生存期及總生存期差異無統計學意義(P>0.05)。結論 PPSS以男性略多見,臨床癥狀表現為咳嗽、胸痛、氣喘、咯血。胸部CT多表現為單發結節,病理可見彌漫性梭形腫瘤細胞,免疫組化常見Vim、EMA、CD99、CK、BCL-2陽性。治療上目前多以手術治療為主,放化療為輔。手術患者聯合化療可能不會給PPSS帶來獲益。

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