目的 了解肝肺綜合征( HPS) Ⅱ型肺血管異常( 肺動靜脈畸形) 合并血胸的臨床特征和處理原則。方法 對1 例HPS Ⅱ型肺血管異常合并反復血胸患者的臨床資料進行分析, 并結合國內外相關文獻進行復習。結果 患者男性,72 歲, 以反復加重的喘憋和包裹性胸腔積液就診。先后4次胸穿, 總共抽取血樣胸液2510 mL, 胸液常規紅細胞計數在100 ×109 /L 以上, 細胞學檢查和腫瘤標記物均陰性。后經CTPA 和肺動脈造影證實為HPS Ⅱ型肺血管異常合并血胸。患者立臥位PaO2 分別為58. 3 mmHg 和66. 3 mmHg。對血管畸形行栓塞治療后, 低氧血癥改善, 血胸得到控制。總結文獻, HPS Ⅱ型肺血管異常合并血胸既往未見報道。HPS 最突出的臨床表現是呼吸困難和發紺。直立位低氧血癥或臥位呼吸是HPS 較為特異的表現。P( A-a) O2 是篩查HPS 低氧血癥的最敏感指標。HPS胸部CT 特點為被強化的團片狀密度增高影或多發小結節影, 以雙下肺野多見。肺動脈造影可對肺血管異常予以分型。HPS肺血管病變Ⅱ型患者對吸氧反應不佳, 血管畸形栓塞治療有助于緩解癥狀,改善低氧血癥。結論 HPS Ⅱ型肺血管異常破裂是血胸的少見病因。肺血管畸形栓塞治療可有效改善低氧血癥, 控制血胸。對于具有肝臟病史者, 出現肺血管擴張和低氧血癥應警惕HPS 的存在。