目的探討法洛四聯癥患者圍術期凝血因子和抗凝因子活性變化及其臨床意義。 方法將2010年1月至2013年4月南方醫科大學附屬南方醫院經法洛四聯癥矯治術治療的47例法洛四聯癥患者納入研究，其中男35例，女12例；年齡1.20～26.00（8.00±6.48）歲；體重8.70～46.00（18.20±21.50）kg。所有患者均在手術前及手術后第4、7、10 d常規檢測血漿凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ以及抗凝血酶Ⅲ和蛋白C活性，同時測定血漿凝血酶原時間（prothrombin time，PT）和活化部分凝血酶時間（activated partial thromboplastin time，APTT）。 結果法洛四聯癥患者術后早期凝血因子Ⅱ（術后第4 d：102.66%±20.61% vs.69.27%±16.51%）、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ（術后第4 d：125.43%±39.97% vs.64.80%±11.46%）活性均較術前水平顯著升高，于術后第4～7 d達到峰值，在術后第10 d仍顯著高于術前。PT、APTT值在術后早期均顯著下降，在術后第10 d仍顯著低于術前水平；血漿抗凝血酶Ⅲ及蛋白C活性在術后早期均呈上升趨勢，至術后第10 d均恢復至術前水平。 結論法洛四聯癥患者術前存在凝血功能障礙，術后凝血因子活性增強及凝血功能恢復可能與缺氧改善有關；術后早期的凝血因子活性增強有利于正常止血，而術后晚期則存在凝血/抗凝平衡向著凝血功能增強方向傾斜，有發生血栓形成的風險，可進行適當的抗凝/抗血小板治療。