壞死性肉芽腫性血管炎( necrotizing granulomatous vasculitis, NGV) 是一種病因未明的系統性血管炎[ 1] , 臨床上分全身型和局限型[ 2 ] 。全身型以上、下呼吸道和腎臟為常見受累器官, 無腎臟受累者則為局限型。該病男性略多于女性, 40 ~50 歲為高發年齡段。因其臨床表現多樣, 且無特異性, 常誤診為各亞專科疾病[ 3 ] 。2012 年11 月6 日, 鄭州大學第一附屬醫院呼吸及睡眠科收治1 例青年女性NGV患者, 現結合文獻復習如下。