目的 總結1例噬血細胞綜合征的臨床表現及治療方案。 方法 2009年12月收治1例以皮疹為突出表現的噬血細胞綜合征患兒的臨床表現及治療效果。 結果 患兒的皮疹表現突出,臨床較少見;采用HLH-2004方案治療后臨床癥狀、體征及實驗室指標短時間內恢復正常。近期隨訪,一般情況良好,血液學指標基本正常。 結論 患兒采用HLH-2004方案治療后預后良好。