目的比較接受解剖糾治術和Fontan術的先天性矯正型大動脈轉位（congenitally corrected transposition of the great arteries，ccTGA）患者的早中期預后。 方法 回顧性分析2009年1月—2021年9月在廣州醫科大學附屬廣州市婦女兒童醫療中心接受治療53 例 ccTGA患者的臨床資料，其中男 41 例、女 12 例，根治術時年齡 55.02（3～168）個月。根據手術方式將患者分為解剖糾治組（16例）和Fontan組（37例），對兩組患兒術后生存率、并發癥、免于再干預率等進行比較。另招募 180 名健康兒童作為對照組，采用傾向性評分匹配方法匹配 14 名兒童進入 Fontan 對照組。比較Fontan組和Fontan對照組心肺運動試驗（cardiopulmonary exercise testing，CPET）結果。 結果 解剖糾治組早期死亡2例（12.5%），早期再干預3例（18.8%），9例（56.3%）并發心律失常；Fontan組早期死亡1例（2.7%），早期再干預2例，6例（16.2%）并發心律失常。與解剖糾治組相比，Fontan組的體外循環時間、主動脈阻斷時間、氣管插管時間及住 ICU 時間縮短，差異有統計學意義（P<0.05）。CPET結果：Fontan 組的最大攝氧量占預測值百分比（VO2max%）明顯低于Fontan對照組（0.84±0.11 vs. 0.99±0.12，P＜0.05）。術后隨訪0.5～126.0個月，失訪2例，均為Fontan組；兩組中期均無死亡，解剖糾治組因Ⅲ度房室傳導阻滯再干預1例，Fontan組無再干預。解剖糾治組術后1年、5年、10年的無移植生存率均為87.5%，Fontan組均為97.3%（P>0.05）。末次隨訪時48例（100.0%）心功能分級均為Ⅰ/Ⅱ級。 結論 在ccTGA的外科治療中，解剖糾治術或Fontan術的無移植生存率無明顯差異，但Fontan組的術后并發癥發生率相對更低。即使患者滿足解剖糾治的條件，Fontan術也可納入考慮范圍。