目的 提高對肺動脈肉瘤( PAS) 的認識和早期診斷。方法 總結分析北京安貞醫院 2001 年4 月至2012 年4 月明確診斷的8 例PAS臨床資料。結果 8 例PAS 患者中男5 例, 女3 例, 男女比例為1. 67∶1。年齡32 ～67 歲, 平均( 46. 75 ±11. 47) 歲。臨床表現主要有活動性胸悶氣短、間斷性暈厥、活動后心悸等。實驗室檢查提示PAS患者多無明顯低氧血癥和D-二聚體升高。超聲心動圖( UCG) 提示肺動脈內團塊狀回聲、肺動脈高壓、右心擴大等。雙下肢深靜脈超聲正常。胸片提示肺動脈段突出、右肺動脈段飽滿、右肺門增大、胸腔積液等。CT 肺動脈造影( CTPA) 提示肺動脈擴張, 多累及主肺動脈和左、右肺動脈, 多合并心包積液、胸腔積液; 肺通氣/ 灌注顯像提示雙肺血流灌注及通氣顯像不匹配, 可見多個肺段及亞肺段放射性稀疏和缺損, 累及3 ～13 個肺段。肺動脈造影表現多為主肺動脈和左、右肺動脈充盈缺損。病理學檢查結果:8 例患者均經術后病理證實,3 例支持平滑肌肉瘤分化, 2 例傾向于未分化肉瘤, 3 例未進行病理分型。8 例患者術前均被誤診為肺血栓栓塞癥 ( PTE) , 誤診時間平均( 85. 6 ±21. 5) d。8 例患者中7 例單純手術切除治療, 1 例行手術切除加放、化療。病情緩解出院7 例, 死亡1 例。結論 PAS臨床罕見, 極易誤診, 臨床醫師應提高對此病的認識, 以早期診斷和治療, 延長生存期。