靜脈內平滑肌瘤病（IVL)是一種少見、特殊類型的子宮平滑肌瘤，其組織病理學為良性病變，生長方式類似惡性腫瘤，可在靜脈血管內生長，但很少浸潤組織。腫瘤沿靜脈回流方向生長，通過子宮靜脈、卵巢靜脈超出子宮范圍延伸至下腔靜脈內，直至長入右心房或肺動脈而累及心臟，為心臟內平滑肌瘤病（ICL）。目前超聲波、電子計算機體層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）均可作為檢測腫瘤大小和范圍的有效方法。治療ICL以手術為首選，手術方式包括一期手術和分期手術，徹底切除腫瘤是治療的關鍵。大多數患者手術后效果較好，但亦有腫瘤復發的可能。由于該病罕見，發病隱匿，臨床表現多樣，缺乏特異性，且具有潛在的致命性，導致臨床工作中易出現漏診、誤診。對ICL的研究和診療進展進行綜述，以提高臨床醫生對該病的認識。
目的總結肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的臨床及影像學表現,提高對PLAM的認識。 方法回顧分析2003年至2013年間復旦大學附屬中山醫院收治的具有較完整資料的18例PLAM確診病例,并進行相關文獻復習。 結果18例均為女性,均有活動后氣促,3例有乳糜胸,6例有氣胸,5例有咯血。18例高分辨CT(HRCT)均顯示肺部彌漫分布薄壁囊腔透光區,符合PLAM的特征性表現。14例經組織病理檢查確診。4例患者的肺功能檢查顯示阻塞性通氣功能障礙,9例(50%)患者被誤診為其他疾病。主要給予對癥支持治療,部分應用抗雌激素治療。文獻顯示PLAM是較為少見的一種彌漫性肺部疾病,多見于育齡女性,主要表現為呼吸困難、咯血、氣胸和乳糜胸,依靠病史、胸部HRCT和組織病理學檢查確診。HRCT檢查對PLAM具有診斷價值,抗雌激素治療有一定的效果,雷帕霉素給此病的治療帶來了新希望。 結論PLAM有特征性的臨床和影像學表現,應早期確診,有效治療。
目的總結子宮靜脈內平滑肌瘤病的診斷和治療方法，并比較同期手術及分期手術的優劣。 方法回顧性分析北京協和醫院2002年1月至2013年9月期間收治的18例累及下腔靜脈及右心房的子宮靜脈內平滑肌瘤病患者的臨床病理資料，比較同期手術及分期手術患者的術中出血量、輸血量、手術時間、并發癥發生率、ICU住院時間、總住院時間及住院費用。 結果18例患者均經術后病理學檢查診斷為子宮靜脈內平滑肌瘤病。其中行同期手術6例（33.3%），行分期手術12例（66.7%）。同期手術組與分期手術組患者在術中出血量、輸血量、手術時間、ICU住院時間、總住院時間及住院費用上的差異均無統計學意義（P＞0.05）。同期手術組術后發生1例胸腔積液，1例喉上神經損傷，1例肺部感染；分期手術組發生2例腸梗阻，2例胸腔積液，1例心律失常。2組患者的并發癥發生率比較差異無統計學意義（P=1.000）。分期手術組有2例行二期手術時血管內平滑肌瘤向下腔靜脈進展，增加了二期手術的難度。術后獲訪13例，其中同期手術組3例（隨訪48～63個月，中位隨訪時間為62.0個月），分期手術組10例（隨訪1～43個月，中位隨訪時間為19.5個月）。隨訪期間，分期手術組復發1例，無死亡病例。 結論同期手術與分期手術對子宮靜脈內平滑肌瘤病患者來說均是安全和有效的。在患者可以耐受的情況的下，為避免二次手術打擊，同期手術對于累及下腔靜脈和右心房的子宮靜脈內平滑肌瘤病患者是更好的選擇。
目的 通過 Meta 分析探討外周血血管內皮生長因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）-D 檢測對淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyoatosis，LAM）的診斷價值。 方法 計算機檢索 PubMed、Embase、Web of Science、中國生物醫學文獻數據庫、中國知網數據庫、萬方、維普數據庫，查找 2017 年 8 月前公開發表的關于外周血 VEGF-D 檢測對 LAM 診斷價值的診斷性試驗中英文文獻，按納入排除標準篩選文獻、提取資料、進行方法學質量評價，對符合條件的所有研究進行 Meta 分析。 結果 共納入符合要求的文獻 6 篇，共計 521 例患者。Meta 分析結果顯示：合并靈敏度為 0.75［95% 置信區間（confidence interval，CI）（0.70，0.79）］，合并特異度為 0.95［95%CI（0.91，0.98）］，陽性似然比為 16.20［95%CI（8.70，30.19）］，陰性似然比為 0.20［95%CI（0.10，0.40）］，診斷比值比為 89.49［95%CI（38.46，208.22）］，總體的受試者工作特征曲線下面積為 0.953 9。 結論 外周血 VEGF-D 檢測對 LAM 有較好的診斷價值，其陽性結果較陰性結果有更大的臨床意義，有助于該病診斷。
肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是好發于育齡期女性的罕見慢性多系統腫瘤性疾病，其缺乏特異性的臨床表現，需要可靠的生物標志物來實現 PLAM 的精準管理。近年來隨著新興生物標志物的出現，PLAM 的檢出率得到明顯提升，可更好監測疾病進展，及時反饋療效。這些新興生物標志物主要包括血管內皮生長因子-D、維生素 D 結合蛋白、CT 評分及前列腺素，該文就目前研究成果，對新興生物標志物在 PLAM 診斷、預后評估、疾病監測方面的研究進展進行總結，旨在為 PLAM 的研究與治療提供新思路。